胰腺实性假乳头状瘤
胰腺实性假性乳头状瘤属于胰腺外分泌肿瘤,细胞起源尚不明确。
1959年Frantz首次报道了3例。本肿瘤曾一度被称为实性乳头状瘤、囊实性肿瘤、乳头状囊性肿瘤、上皮性新生物、乳头状实性新生物、实性假性乳头状上皮性新生物、实性及囊性腺细胞癌,Frantz瘤等。
1996年,世界卫生组织重新命名为“实性假性乳头状瘤(Solid-PseudopapillaryTumor of the Pancreas,SPTP)”。
过去,由于对本病的认识不足,病理科医生常常将实性假性乳头状瘤误诊为无功能胰岛细胞瘤、腺癌、囊腺癌或者假性囊肿瘤。上世纪90年代后,本病的报道渐多,这主要归功于影像学的发展和病理科医师多本病的认识的深入。
实性假性乳头状瘤最常见于少女和年轻妇女,中位年龄为21.97岁。十多岁的少女最为常见占37.9%,二十多岁女性占17.2%。好发于黑人和东方人,其中22%-52.6%的患者为儿童。实性假性乳头状瘤实际上可能是亚州儿童最常见的胰腺肿瘤。
实性假性乳头状瘤通常无,或症状隐匿, 多为体检的偶然发现。常见症状腹部不适、疼痛或包块。病灶即使累及胰头也不会出现黄疸。
大体病理特点:实性假性乳头状瘤是生长缓慢的肿瘤,常体积较大(随着超声体检的普及,小的病变常有发现,下图),边界清晰,可有纤维性包膜,有明显的退化和出血改变,肿瘤常为圆形或椭圆形,可发生于胰腺的任何部分,有报道该肿瘤好发胰尾,胰头。根据肿瘤含有的主要成分不同,可从实性到近似完全囊变,不论大小,约有半数肿瘤有囊变出血或坏死,小肿瘤倾向于实性,而较大的肿瘤倾向于囊性。肿瘤可见钙化,常位于包膜。
图1 胰尾区小的SPTP,完全实性
镜下实性假性乳头状瘤以局部实性,假乳头,囊变互相参集为特征肿瘤主要以细小血管供应,乏血供。供应血管的脆性较大,容易引起退变,常形成囊变出血。
实性假性乳头状瘤的影像特点与其病理表现相对应:1.肿瘤可以完全实性到囊实混合性到近乎完全囊性者均有,2.肿瘤内多伴有出血(MRI对出血的鉴别特别敏感,具有鉴别意义),3.纤维包膜以及少见的钙化。
图2 CT示SPTP边界清晰,圆形,囊实性
声像图特征:1.呈圆形或椭圆形,形态规则,边界清晰,包膜回声显示不确切。2.内部回声多为囊实性,少数可为完全囊性或完全实性,部分可见钙化。3.瘤体团块后方不但无衰减反而可略有增强。4.外周组织器官推压移位表现,罕见主胰管和胆管扩张。5.CDFI:无血流信号。5.造影检查:包膜和实性部分轻度强化,囊变、出血、坏死部分不强化。
图3 SPTP 囊实混合性,CDI:无血流
图4 SPTP 完全实性,CDI:无血流
图5 SPTP,增强超声示 实性部分轻度不均质增强
MRI对肿瘤内的出血特别敏感,对于本病的鉴别具有重要意义,因此超声检查怀疑本病时,应建议MRI检查。
一个值得关注的事实是,SPTP最常见于十多岁的年轻女性,随着年龄的增加,SPTP的检出率大为下降,而本病通常无症状的,多是在常规体检时发现。这些事实可能揭示以下一种现象:SPTP随着年龄的增加可能会自然消退!2008年Kazunari Nakahara等报道:对一例拒绝手术的SPTP病例长达十年的随诊观察发现,病变从最初的4.5cm缩小到不足1.5cm(图6)。这可能暗示我们:对于SPTP,手术切除未必是必须的!
图6 一例SPTP的十年随诊,从最初的4.5cm(图a,1997年)自发缩小到十年后1.5cm(图c,2007年)。
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