腹膜假性黏液瘤(PMP)又称PMP综合症,主要源于阑尾,其次源于卵巢,是一种以黏液外分泌性细胞在腹膜或网膜种植, 导致腹腔、盆腔内大量胶冻状、黏液性腹水(果冻腹、胶腹)为特征的疾病。大家思考一下腹膜假性黏液瘤为何称之为“假性”呢,那此为“假”,何为“真”呢?
临床上主要是以腹部进行性胀大,腹部胀痛为主诉。亦有反复发作的右下腹隐痛不适、右下腹包块或有肠梗阻、腹膜炎等并发症表现。查体可能有腹水征。
腹膜低级别黏液性肿瘤↑
挤压放开后显示内部黏液具有“弹性”↑
通常将PMP分为了三个类别:播散腹膜粘液腺瘤(DPAM)、腹膜粘液腺癌(PMCA)和交界性/未分型亚型(PMCA-I/D)。DPAM起源于阑尾粘液腺瘤,会产生大量粘蛋白,预后较好。PMCA起源于卵巢粘液腺癌,预后较差。第三种类型,PMCA-I/D的特性介于DPAM和PMCA之间,预后也在二者之间。
卵巢交界性黏液瘤术后腹腔复发↑
腹膜假性黏液瘤的发病机制涉可能是最初来源于阑尾(或卵巢)黏液上皮的肿瘤细胞不断产生黏液进入阑尾腔,形成黏液囊肿,最终破裂。自由漂浮的黏液上皮性肿瘤细胞在腹腔内液体流动和重力作用下植入腹腔的各个部位。这被称为所谓的“再分配现象”。过度的肿瘤负荷和随后的高腹内压会进一步限制肠道蠕动,甚至导致需要手术切除的小肠梗阻。腹膜外侵犯主要发生在胸膜腔。淋巴或血源性转移很少发生。
因为腹腔内种植细胞分泌的胶冻样黏液(黏液蛋白mucin)不是消化道粘膜腺细胞分泌的黏液(黏液mucus),所以又称为假黏液!沿用腹膜假粘液瘤(pseudomucin)一名称是为袭用旧称为避免医学学术交流中的混乱。
因为PMP是在腹膜广泛种植性病灶,通过手术也无法达到理想的根治性切除,通常采用手术+腹腔热灌注化疗,即通过手术最大限度的减瘤术,同时用腹腔热灌注化疗,减缓肿物的生长速度。
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