小儿巨大肠系膜淋巴管瘤并肠扭转、肠梗阻 1 例

⊙作者 / 钟燕秋

⊙单位 / 厦门大学附属妇女儿童医院 厦门市妇幼保健院

病例资料

14 岁女，患儿于入院前 5 天无明显诱因出现呕吐， 4～ 5 次/天，为黄绿色胆汁样，非喷射性性，不含血丝，吐时伴有腹痛，为剑突下闷痛。

大便 3 天未排，予开塞露通便后解少许大便，小便稍减少。

入院治疗并行急诊胃肠道超声，检查情况如下：

患儿中下腹腔内可探及一囊性包块，大小约 13.2cm×10.8cm×9.8cm ，与肠系膜关系密切，内可见分隔，囊内透声好， CDFI 示分隔带上未见明显彩色血流信号。

于中腹部可见小肠肠管伴随肠系膜呈 720 度旋转，旋转近端空肠肠管扩张，较宽处內径约 3.0cm ，旋转远端肠管萎瘪。

双侧卵巢可探及，未见明显异常。未见腹水。

超声提示

肠系膜淋巴管瘤致肠系膜、小肠肠管扭转及肠梗阻。

图 1 中下腹腔子宫前方巨大囊性包块，壁上可见分隔带

图 2 小肠肠管伴随肠系膜旋转

图 3 旋转近端空肠肠管扩张，肠壁内可见空肠绒毛

遂完善相关检查后行急诊腹腔镜探查术。腹腔镜下见右侧中腹空肠肠系膜可见一巨大囊肿，大小约 13×10×10cm ，边界清楚，有完整包膜，表面光滑，透过包膜见其内容物为乳白色液体。

囊肿周围肠管及大网膜将绕其 3 圈，包裹成团，近端肠管可见紫红色扭转环，长约 2.0cm ，呈 720° 扭转，完全性梗阻，近端肠管扩张、肠壁增厚，呈暗红色。

随即决定行腹腔镜中转剖腹探查术+小肠扭转复位术+肠系膜病损切除术(空肠系膜囊肿切除术)+部分空肠切除术+空肠空肠吻合术。

术后病理证实为淋巴管瘤。

图 4 术后病理标本显微镜下可显示扩张的淋巴管

讨论

肠系膜囊肿是儿童较常见的腹部囊性病变之一。

病理分型包块胎源性囊肿（包含肠源 性囊肿、浆液性囊肿和皮样囊肿）、新生淋巴管囊肿（即肠系膜淋巴管瘤，mesenteric lymphangioma， ML) 、外伤性囊肿及感染性囊肿。

ML 属于肠系膜囊肿的一个亚型，是一种临床少见的良性腹部囊性肿物。

术后病理是诊断 ML 的金标准，也是术后鉴别其他类型囊肿的有力证据。 

ML 发病率低，病因未明。多认为系胚胎期残留于肠系膜内与正常淋巴系统无相连的淋巴组织逐渐形成的一种良性囊性病变，与淋巴管道阻塞无关。

但也有人基于观察到 ML 合并肠旋转不良和间歇性扭转的临床事实认为 ML 可能是一种获得性疾病。

ML 患儿多以腹痛、腹胀、腹部包块等症状就诊。肿物牵拉肠管继发肠扭转，或压迫肠管造成梗阻时为急腹症表现。

部分患儿无临床症状，常规体检无意中发现。

超声检查可以良好显示腹腔内较大囊性占位，常常是检出的首选方法。位于肠系膜的淋巴管瘤多为囊状淋巴管瘤。

常见超声表现

① 类圆形或不规则形多房分隔囊状无回声。

② 囊壁薄，张力低。

③ 多局限于一段系膜，位于肠管间，包绕肠管走行。

④ 继发出血时囊液混浊呈中等回声。

⑤ 继发扭转时，可见系膜根部旋转。同时合并肠梗阻征象。

⑥ 囊性包块位于髂窝处可经过内环口疝入腹股沟。

应注意与以下疾病相鉴别：

① 无回声型恶性淋巴瘤，结合彩色多普勒及频谱多普勒可显示丰富的动静脉血流。

② 外伤所致腹腔脏器破裂出血。

③ 胰尾假性囊肿等。

④ 单房囊肿还需与薄壁囊肿型肠重复畸形鉴别，二者鉴别要点为囊壁结构。肠重复畸形囊壁偏厚，可见低回声的肌层结构。

⑤ 多房囊肿需与囊性畸胎瘤鉴别，囊性畸胎瘤内或多或少可见到实性回声，或可见璧结节，或璧薄不均，或有钙化。

检查时应注意到极个别囊肿由于液体吸收或破裂，确诊后间隔时间较长，囊肿可以自行消失，故外科术前需复査超声确认。

其他特异性诊断方法消化道钡餐造影及 CT 检査。

由于 ML 有复发和对周围器官的侵袭特性，特别是囊肿较大伴有症状者，一直主张治疗，其中手术切除囊肿是治疗 ML 的有效手段。

对伴有明显腹膜刺激征或完全性肠梗阻的患儿，由于有并发肠扭转、绞窄等可能，应积极考虑外科干预。

参考文献：

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[2] 易朝锋, 谭雄. 肠系膜囊肿并肠扭转小肠广泛切除1例[J]. 临床小儿外科杂志, 2008, 007(003):76-76.

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[4] 朱玲玲, 杨文钦. 超声检查巨大降结肠系膜淋巴管瘤一例[J]. 海南医学, 2014, 000(008):1232-1233.

策划 / 苏姗