打开APP
未登录
开通VIP,畅享免费电子书等14项超值服
开通VIP
首页
好书
留言交流
下载APP
联系客服
IgG4 相关性颌下腺炎一例并文献复习
杏林网事
>《结缔组织疾病》
2021.07.21
关注
女,70岁,双侧颌下腺肿物1年前来就诊,有口眼干燥病史。超声可见双侧颌下腺双侧颌下腺弥漫性增大,内回声不均,
网格样改,局部呈结节样表现。病理诊断
Ig
G4
相关性疾病,同时患者
血清检查
IgG4
显著升高。
IgG4
相关性疾病
(
IgG4-
RD
)
是一组近年来新被定义的自身免疫性疾病,可以累积全身多脏器,多伴血清
IgG4
水平增高
。
该病主要的组织病理表现为以
IgG4 +
浆细胞为主的淋巴浆细胞浸润,并伴有席纹状纤维化
、
阻塞性静脉炎
、
嗜酸性粒细胞浸润。
IgG4相关性疾病是一种有别于干燥综合征的独立疾病。
IgG4相关性疾病有许多曾用名,如:
米库利兹病( Mikulicz disease)、Küttner 瘤( Küttner tumor)、Riedel 甲状腺炎( Riedel thyroiditis)、多灶性纤维硬化( Multifocal fibrosclerosis)等等。
IgG4相关性疾病可累及全身多脏器/解剖部位,对不同脏器/部位的受累,存在对应的命名:
IgG4
相关性胰腺炎、
IgG4
相关性泪腺炎、
IgG4
相关性眶部炎症
(
或
IgG4
相关性眼眶炎性假瘤
)
、
IgG4
相关性涎腺炎等等。
IgG4
相关性疾病的临床表现可分为全身症状和器官特异性症状
。
相对常见的全身症状有虚弱乏力,体重减轻及发热
;
器官特异性的症状则常是肿块样占位及占位引起的其他表现,依据受累脏器不同包括腹痛
、
黄疸
、
干燥
、
呼吸困难等,且多数患者会出现多器官受累。
IgG4
相关性疾病的诊断目前仍依赖于
2011
年提出的日本综合诊断标准,即在排除了恶性疾病及相似性疾病后,依据
:
①
体征
:
单个或多个器官弥散性
/
局部肿胀;
②
血清学
:
IgG4
浓度升高
(
≥
1350mg /L
)
;
③
病理组织学
:
淋巴细胞和浆细胞浸润和纤维化
、
IgG4+/IgG
+
细胞
>
40%
、
或
>
10
个
IgG4
+
浆细胞
/HPF
,
3
个不同层面的指标对患者做出确诊,或在疑诊状况下,依据器官特异性标准对患者做出最终的确诊。
(以上摘自:蔡邵哲,IgG4相关性疾病研究进展,内科急危重症杂志,
2018
年第
24
卷,第
2
期,如需详细了解,请查阅)
下面一些各器官
IgG4
相关性疾病的超声表现来自于文献。
病例一,I
g
G
4
相关性腹膜后纤维化:
男性,
48
岁,因左上腹痛检查,可见低回声区包绕腹主动脉下段,腹主动脉管腔无狭窄和受压移位。上图为治疗前,下图为治疗半年后。
病例二,
IgG4
相关性颌下腺炎:男,
43
岁,主诉:口干、眼干
1
年余,双颌下肿块增大
3
个月。上图为治疗前,下图为治疗半年后
病例三,
IgG4
相关性泪腺炎:男,47岁,“双眼突出、颌下区肿胀2月余
病例四,
IgG4
相关性疾病累及桡动脉:男
,
50
岁
,
发现右前臂肿物
1
年余,肿物超声及超声造影图,该肿物外部边界清
,
但与被包绕动脉外膜分界不清
,
动脉内中膜结构清晰。
病例五,IgG4相关性自身免疫性胰腺炎:男,43岁,上腹部间断性胀痛不适1月,
胰腺弥漫性肿大,以胰头为著,回声均匀性偏低,与周围组织分界清,肿大的胰头内可见少许点状强回声
病例六,IgG4相关性甲状腺疾病:甲状腺右侧叶多发低回声结节
,
形态不规则
,
边界不清
,
但与浅面肌层分界清晰
超声无止境
漫漫医学路,超声无止境。
98篇原创内容
公众号
本站仅提供存储服务,所有内容均由用户发布,如发现有害或侵权内容,请
点击举报
。
打开APP,阅读全文并永久保存
查看更多类似文章
猜你喜欢
类似文章
【热】
打开小程序,算一算2024你的财运
常见的肾积水,却有不常见的病因:腹膜后纤维化(IgG4相关疾病)
IgG4相关性疾病-罕见病诊疗指南2019
张文教授:我国IgG4相关性疾病误诊、漏诊和过度诊断并存,甄别“超级模仿者”仍需努力
自身免疫性疾病与IgG4相关疾病
IgG4相关性疾病(IgG4-RD) BM>10%双克隆浆细胞
病例讨论与文献复习:IgG-4相关性疾病
更多类似文章 >>
生活服务
热点新闻
留言交流
回顶部
联系我们
分享
收藏
点击这里,查看已保存的文章
导长图
关注
一键复制
下载文章
绑定账号成功
后续可登录账号畅享VIP特权!
如果VIP功能使用有故障,
可点击这里联系客服!
联系客服
微信登录中...
请勿关闭此页面
先别划走!
送你5元优惠券,购买VIP限时立减!
5
元
优惠券
优惠券还有
10:00
过期
马上使用
×