一、患者信息及影像
患者：男性，53岁
主诉 : 反复头疼11月，加重1月，伴走路不稳、持物不自如，反应迟钝、记忆力下降等。
现病史： 无
既往史： 无
实验室检查： ：T-spot（-），结核抗体（-），肿瘤七项（-），血清肿瘤相关物质124.1↑，寄生虫全套（-）。脑脊液检查：测压270mmH2O，脑脊液稍带黄绿色，潘氏实验（ ），细胞总数：16×106/L ↑，白细胞数：8×106/L ↑，脑脊液细胞学示细胞数高度增加，以淋巴细胞和激活型淋巴细胞为主，少量激活单核细胞。墨汁染色（-），EB病毒
DNA检测：5.80E 03 IU/ml ↑，pANCA（-），cANCA（-），类风湿因子（-），抗核抗体：（ ）（1:80，颗粒 胞浆颗粒型），副肿瘤综合征相关抗体（-）。
超声： 无
CT/MRI扫描： 见图
查体： 左侧指鼻试验（ ），双侧跟膝胫试验（ ），Romberg征（睁眼阴性，闭眼阳性）；四肢深感觉减退，浅感觉正常，左侧霍夫曼征（ ），左侧巴氏征（ ）。脑膜刺激征：颈抗一横指，克氏征阴性，布氏征阳性。
二、病例问答挑战
医看
答案解读：D
解析：该病例在MRI平扫可见大片状长T1长T2信号，呈指压状，考虑为血管源性水肿，故A为错误答案。右侧颞顶枕部脑膜强化以软脑膜强化为主，故B错。病灶有占位效应，中线结构局部左移位，故C错。MRA上未见明显颅内动脉狭窄，故D为正确答案。
根据以上临床资料与影像表现，该病例最可能的诊断为下列哪一项（单选）
A 癌性脑膜炎
B 中枢神经系统血管炎
C Aβ相关性中枢神经系统血管炎
D Rosai-Dofman病
E 病毒性脑膜炎
答案解读：C
解析：病灶的影像特点为右侧顶颞枕部脑膜强化、以软脑膜强化为主，右侧顶颞枕叶大片状长T1长T2水肿信号灶，有轻度的中线结构左移，临床提示慢性起病、无颅内感染指征。首先可以排除的是脑膜炎，故E选项排除。癌性脑膜炎的脑脊液检查大多可以发现血性脑脊液，细胞学检查多可发现红细胞及异型细胞，且该患者并无原发肿瘤的存在，故排除A。Rosai-Dofman病罕见，以累及硬脑膜为主，而本例以累及软脑膜为主，故排除D。中枢神经系统血管炎可表现为类似梗死、脱髓鞘样病变或肿瘤样病变，可累及脑实质及软脑膜，影像表现各异，如果MRA或DSA能发现不均匀动脉狭窄、扩张呈“葫芦样”或“串珠样”改变则有很高的诊断价值，中枢神经系统血管炎与Aβ相关性中枢神经系统血管炎难以鉴别，主要依靠病理诊断，发现Aβ蛋白和炎症同时存在于受累血管壁。
【手术记录】
硬膜反应性增厚，皮层明显黄染，沿血管分布的脑沟内有明显较韧的反应性增生物质，血供一般，灰黄色，脑白质明显水肿。
【病理】
符合Aβ相关性中枢神经系统血管炎。
三、诊断与鉴别诊断
病灶的影像特点为右侧顶颞枕部脑膜强化、以软脑膜强化为主，右侧顶颞枕叶大片状长T1长T2水肿信号，有轻度的中线结构左移，临床提示慢性起病、无颅内感染指征，首先可以排除的是感染性脑膜炎。癌性脑膜炎的脑脊液检查大多可以发现血性脑脊液，细胞学检查多可发现红细胞及异型细胞，且该患者并无原发肿瘤的存在，故可以排除。其他需排除的病变还包括累及脑膜的病变如Rosai-Dofman病、中枢神经系统血管炎等，有时单纯影像学检查难以鉴别。Aβ相关性中枢神经系统血管炎属于罕见病，主要依靠病理诊断，发现Aβ蛋白和炎症同时存在于受累血管壁以确诊。所以本例术前做出正确病理诊断较为困难。
（1） 原发性中枢神经系统性血管炎（PACNS） PACNS是一种原因未明的主要累及中枢神经系统小血管和软脑膜微血管管壁的炎症性病变，发病率较低，只占血管炎的1％，好发于50岁男性，一般呈亚急性或慢性起病，临床表现多样，缺乏特异性，50%患者可出现短暂性脑缺血发作及卒中。PACNS的影像表现多种多样，无特征性，可表现为类似梗死、脱髓鞘样病变或肿瘤样病变。病变多表现为皮层和皮层下白质大小不等的片样边界模糊的病灶，可累及单侧或双侧。病灶的强化方式多样，包括皮质下不规则条纹样强化，软脑膜强化并波及部分脑实质。
（2） 肥厚性硬脑膜炎 以颅内硬脑膜局灶性或弥漫性增厚为病理特点。以慢性头痛、脑神经损害及局灶性脑损害为主要临床表现的一组疾病。MRI平扫在T1 WI为等信号，T2 WI为等信号或低信号，增强扫描可见硬脑膜局限性或弥漫性、线性或结节性异常强化，亦可见特征性“奔驰征”。
（3） Rosai-Dorfman病 窦组织细胞增生伴巨淋巴结病，是一种原因不明的非常少见的良性组织细胞增生性疾病，多位于淋巴结内，也可发生于淋巴结外，颅内罕见，多累及硬脑膜及其相关结构，好发于大脑凸面、鞍区、中颅凹、矢状窦旁及其海绵窦旁等硬脑膜。MRI主要表现为脑膜增厚，呈等T1稍长T2信号，增强后明显强化，部分可见类似于“脑膜尾征”，周围水肿明显。
（4） 癌性脑膜炎 主要是全身其他部位的癌细胞通过血行扩散、局部直接侵犯或颅内手术时肿瘤细胞污染软脑膜发生弥漫性蛛网膜下腔浸润所致，病变以脑底或脊髓脊膜多见。中老年好发。脑膜强化方式多为线样弥漫性强化或沿软脑膜分布的多发结节状强化。脑脊液细胞学检查是诊断癌性脑膜炎的金标准，可查出肿瘤细胞。
（5） 原发性脑膜胶质瘤病 原发性脑膜胶质瘤病发病率很低，以累及柔脑膜为主，MRI主要表现为弥漫或局灶性脑膜增厚并强化，可局部呈结节状强化，病灶可进展，可累及脊膜。其术前诊断一般比较困难，多依靠活检确诊。
病例供稿：中南大学湘雅医院放射科 杨帅
本例MRI特点为右侧顶颞枕部脑膜强化、以软脑膜强化为主，右侧顶颞枕叶大片状长T1长T2血管源性水肿信号，将诊断的重点落到脑膜病变。根据临床特点首先可以排除的是感染性脑膜炎。癌性脑膜炎、脑膜胶质瘤病的脑脊液检查大多可以发现血性脑脊液，细胞学检查多可发现红细胞及异型细胞，且该患者并无原发肿瘤的存在，故予以排除。Rosai-Dofman病、肥厚性硬脑膜炎罕见，且以累及硬脑膜为主，而本例以累及软脑膜为主，故予以排除。中枢神经系统血管炎可表现为类似梗塞、脱髓鞘样病变或肿瘤样病变，可累及脑实质及软脑膜，影像表现各异，如果MRA或DSA能发现不均匀狭窄、扩张呈“葫芦样”或“串珠样”改变则有很高的提示诊断价值，中枢神经系统血管炎与Aβ相关性中枢神经系统血管炎难以鉴别，主要依靠病理诊断，发现Aβ蛋白和炎症同时存在于受累血管壁。Aβ相关性中枢神经系统血管炎（AβRA）是一种罕见的、发病机制未明的中枢神经系统的非感染性疾病。主要累及大脑皮质和软脑膜的中小血管壁，可见Aβ沉积，伴或不伴软脑膜增厚。MRI可示病灶多为不对称性；通常累及颞叶或额叶。可伴占位效应；一般有脑膜增厚强化，深部白质较少累及。绝大多数患者存在皮质-皮质下微出血，部分患者既有微出血又有大出血。SWI对发现微出血有很高的敏感性。约50％患者有脑白质疏松表现。约22％患者存在轻度的双侧脑动脉狭窄，主要是大脑中动脉、大脑前动脉的小分支。
点评专家：中南大学湘雅医院放射科 廖伟华教授
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