病例赏析 | 自身免疫性胰腺炎合并硬化性胆管炎

CASE 

患者：男，63 岁。

患者 3 周前无明显诱因出现皮肤巩膜黄染，伴皮肤瘙痒，伴反酸、嗳气，无腹痛、腹泻、恶心、呕吐、胸闷、畏寒、发热等其他不适。

实验室检查

病例分析：

该患者以皮肤巩膜黄染伴皮肤瘙痒就诊。MR 可见胰腺弥漫性肿大呈「腊肠样」改变，胰腺周围可见包膜样结构，增强扫描呈低强化，肝内外胆管不规则扩张，部分肝内胆管呈串珠样改变，影像表现符合典型的自身免疫性胰腺炎合并硬化性胆管炎，结合实验室检查 IgG4 升高，考虑为 I 型自身免疫性胰腺炎合并硬化性胆管炎。依据该患者临床及影像特征，临床行激素治疗，下图分别为激素治疗 10 天、2 个多月后 CT 复查，CT 显示肝内胆管扩张较前明显好转，胰腺肿胀较前亦有减轻。

激素治疗 10 天后

激素治疗 2 个多月后

自身免疫新胰腺炎临床及影像学特征：①临床症状常较轻微，可为部位模糊的上腹部疼痛、波动的梗阻性黄疸、体重减轻、脂肪泻和糖尿病等。②分为 IgG4 相关性胰腺炎（I 型）和特发性导管破坏性胰腺炎（II 型）2 个亚型。③I 型影像常显示胰腺弥漫性或节段性肿大（呈「腊肠样」为特征）。环绕胰周的 CT 低密度、MR-T2W 低信号的包膜样结构为特征改变。增强扫描病变区早期强化较弱，延迟期出现不均匀雪花状强化。胰管可节段性或弥漫性狭窄。④I 型常合并其他部位 IgG4 相关疾病。以 IgG4 相关硬化性胆管炎最常见，其他包括肾脏 IgG4 硬化性病变、腹膜后纤维化、硬化性肠系膜炎、炎性肠病、IgG4 相关性淋巴结肿大等。

CASE 1

自身免疫性胰腺炎 I 型。间断性右上腹痛、黄疸 20 天余。有皮肤及巩膜黄染，小便浓茶色，大便陶土样。MR 显示胰腺饱满、周围可见包膜样结构。

CASE 2

自身免疫性胰腺炎。胰腺节段性信号异常，影像诊断较困难，需结合临床及实验室检查。

CASE 3

自身免疫性胰腺炎。胰腺弥漫性肿胀伴信号异常，考虑 IgG4 相关疾病自身免疫性胰腺炎（I 型）。双肾多发异常信号，考虑肾脏受累。

自身免疫性胰腺炎诊断标准：第 1 条为必须，加上另 3 条中的一条，诊断可成立。

①胰腺影像学检查提示主胰管弥漫性不规则狭窄（长度 >1/3 主胰管）以及胰腺弥漫性肿大。

②实验室检查提示血清 γ 球蛋白和/或 IgG 升高，或自身抗体阳性。

③组织学检查发现胰腺淋巴细胞、浆细胞浸润及纤维化。

④激素治疗有效。