颅脑--脑膜瘤

要点

·最常见的非神经胶质脑肿瘤

·成年人中最常见的颅内脑外肿瘤

典型图

轴状面示意图示典型脑膜瘤。显示宽基底的结构，骨反应性内生“骨刺”，血管蒂和CSF-血管“裂隙”（黑箭头）。非肿瘤性硬膜增厚（“尾征”），如开口箭头所示。

影像学表现·一般特点

·脑外肿块

▫宽基底朝向硬肭膜面

▫皮质移位（灰质“锁扣”）

▫CSF-血管“裂隙”

·最佳诊断征象：硬脑膜“尾征”（但不是特怔性的）

影像学表现·CT

·平扫CT248

轴状面T1(A)和T2WI(B)显示典型的脑膜瘤显示CSF-血管“裂隙”（箭头），灰质移位（“锁扣”）肿块等信号

▫常见颅骨增生，不规则皮质，内生性“骨刺”

▫70%～75%高密度

▫20%～25%钙化

▫2%～3%瘤内或瘤周囊肿

·增强CT:＞90%显著、均匀强化

影像学表现·MR表现

·通常在所有序列上都与皮质等信号

·25%不典型（广泛坏死，囊变，出血）

·50%～65%有水肿

·＞95%显著增强.常为不均匀的

·硬膜“尾征”

▫35%～80%的病例有该征象

▫增厚的硬脑膜随距肿瘤的距离增加而渐薄

其他影像表现

·DW1，ALX:图像：表现多样

·MRS：MRS上ChcVCr的比值与增生潜能相关；丙氨酸峰在1.5ppm处提示脑膜瘤

·DSA

▫软脑膜的血管供应肿瘤外周

▫硬脑膜血管供应肿瘤中心

▫扩张的硬脑膜供应血管呈“日射”状

▫延长的血管“染色”期

·SPECT：生长抑素类似物摄取增高

鉴别诊断

鉴别1：硬脑膜转移痛

·表面的颅骨常受累

·乳房转移瘤可能无法鉴别

鉴别2:其他

·结节病

·特发性肥厚性硬脑脊膜炎（见“硬脑脊膜炎”诊断）

·硬脑膜血管畸形（如：血管瘤）

·血管外皮细胞瘤

病因

·硬脑膜“尾征”

▫位于附着处血管蒂的肿瘤

▫邻近硬脑膜血管淤血

▫增厚的硬脑膜包含增多的疏松结缔组织、扩张的血管

▫常无肿瘤侵犯

·起源于蛛网膜的脑脊膜(“帽”)

·细胞瘤周水肿与软脑膜血供和VEGF的表达相关

流行病学

·二占颅内原发肿瘤的15%～20%

·在尸检中占1%～1.5%

·90%在幕上（矢状窦旁/凸面＞蝶骨嵴＞嗅沟/蝶骨平台＞鞍旁）

·8%～10%在幕下（CPA最常见）

·1%～2%在其他部位（如：脑室内，鼻旁窦）

一般病理

·一般缓慢生长，良性肿瘤

大体病理及手术学特点

·边界清楚的圆形/分叶状或“斑块内”以硬膜为基底的肿块

·常见骨增生，颅骨受侵

·常见非肿瘤性硬脑膜增厚（“硬脑膜尾征”）

·明显的脑组织的侵犯罕见

遗传学

·散发性

▫多至60%的病例有NF2(第22号染色体）基因突变

▫绝大多数表达生长激素（GH)受体

▫肿瘤的进展、分化不良与其他等位基因丢失有关

·多发性

▫NF2(注意：多发性脑膜瘤病的发生可无NF2)

▫单克隆起源

镜下特点

·脑膜瘤有多种亚型

▫脑膜型（规则一致的肿瘤细胞，胶原隔）

▫纤维型（纺锤形细胞丛交错排列，胶原蛋白/网硬蛋白为基质)

▫移行型（混杂的；“洋葱球样”螺纹，沙样瘤小体）

▫其他：血管瘤型（不要与血管外皮细胞瘤混淆），微囊型，分泌型，脊索样型等

·非典型脑膜瘤（有丝分裂和细胞数增多）

·间变性（恶性）脑膜瘤

分期或分级标准

·90%为WHOⅠ级

·5%~7% :WHOⅡ级（非典型的透明细胞型，脊索样型）

·1%~3%：WHOⅢ级（间变性，横纹肌样型，乳头型，侵袭型）

临床表现

·中老年病人（35～70岁），但可发生于儿童

·女性：男性=2:1

·症状取决于部位；1/3无症状

自然病史

·一般生长缓慢，压迫邻近结构

治疗及预后

·次全切除的、非典型/间变性脑膜瘤、伴VEGF高表达的肿瘤复发率高