病例1 M,17岁。
AO与SMA夹角小
LK-V受压及远端扩张
血流缓慢
病例2 M,24岁
1胡桃夹综合征(nut-crackersyndrome,NCS)
又称左肾静脉压迫综合征,是指左肾静脉(LRV)汇入下腔静脉(IVC)的行程中,因走行于腹主动脉(AO)和肠系膜上动脉(SMA)之间形成的夹角内受到挤压,引起一系列临床症状的综合征[1]。影像学检查提示有胡桃夹综合征的解剖学改变而无临床症状者称为胡桃夹现象。本病在儿童与成人均可发生,多见于儿童及青春期少年,男女比例约为24:5.
2临床表现[2]
2.1间断性血尿
2.2腰腹疼痛
2.3直立性蛋白尿
2.4左侧精索静脉曲张
2.5盆腔淤血综合征:常见症状有非特异性盆腔痛、性交困难、痛经、盆腔静脉曲张、持续性性兴奋等。
2.5慢性疲劳综合征:NCS可出现慢性疲劳综合征症状,如全身乏力、头疼、头晕、注意力下降等,疲劳症状休息后不能缓解,严重者可引起个人活动能力的下降。
2.6直立调节障碍患者常表现为站立时频繁头晕、恶心、晕厥、心悸、气短及觉醒困难、晨起不适等症状.
3左肾静脉受压迫原因
①肠系膜上动脉与腹主动脉夹角或者间距太小;
②肠系膜上动脉起源位置过低;
③Treitz韧带过短,悬吊位置过高;
④获得性肾静脉压迫综合征:包括消瘦、体重迅速下降,以及腹部、盆部手术摘除某些器官后,腰椎前突过度,可使夹角变窄;
⑤青春期肾静脉压迫综合征:当青春期身高速增、椎体过度伸展、体型急剧变化时,可使夹角变窄。
4诊断
4.1 诊断标准(临床)
目前,国内外对于NCS的诊断标准尚没有统一结论,较为公认的NCS诊断标准为以下7点[3]:
(1)尿中90%以上红细胞形态正常(即为非肾小球源性);
(2)尿钙排泄量正常(尿钙/肌酐<0.2);
(3)膀胱镜检查提示左侧输尿管口喷血;
(4)肾活检正常或轻微病变;
(5)腹部彩超、MSCT或MRI检查提示左肾静脉受压、扩张;
(6)肾静脉造影提示左肾静脉回流障碍,左肾静脉与下腔静脉压力差>4mmHg;
(7)排除其他可能引起血尿的病因。
4.2超声诊断标准(由于操作手法不统一,仪器条件设置不一样,目前无统一标准)。
①测定左肾静脉受压前后流速比和扩张狭窄处的内径比,仰卧位时比值>3,站立15min后比值>5则视为异常[4]。
②ZhangH等[5]提出以下两点为超声诊断标准:(1)患者仰卧位狭窄处左肾静脉流速显著加快,大于100cm/s,站立15min后更加明显;(2)仰卧位肾门处和左肾静脉狭窄处内径比>3,站立15min后>5。
③LRV近肾端内径(D2)与夹角处内径(D1)比值,平卧位时D2 /D1>2,站立位15minD2 /D1>4;ΔPv>5mmHg;腹主动脉与SMA夹角小于30°。左肾静脉夹角处与下腔静脉的ΔPtap=4mmHg是诊断胡桃夹综合征最佳的超声参数[6].
④国外有学者提出,以左肾静脉狭窄处最大血流速度与肾门处静脉流速比>4.7作为NCS诊断标准,以此方法诊断NCS的灵敏度100%,特异度90%[7]。
参考文献
[1]周永昌,郭万学.超声医学:下册[M].4版.北京:科学技术文献出版社,2003:1167-1170.
[2]彭悦,李秋.胡桃夹综合征的临床表现与检查[J].儿科药学杂志,2016,(12):56-59.
[3]张卫星.胡桃夹综合征的诊治进展[J].现代泌尿外科杂志,2014,(01):10-14.
[4]BUTROSSR,LIUR,OLIVEIRAGR,etal.Venouscompressionsyndromes:clinicalfeatures,imagingfindingsandmanagement[J].BrJRadiol,2013,86(1030):20130284.doi:10.1259/bjr.20130284.
[5]ZHANGH,LIM,JINW,etal.Theleftrenalentrapmentsyndrome:diagnosisandtreatment[J].AnnVascSurg,2007,21(2):198-203.
[6]孟凡荣,陈松旺,陆建平,张国庆.胡桃夹综合征超声诊断标准的研究[J].临床超声医学杂志,2006,(12):739-742.
[7]武煌明,蔡恩丽.左肾静脉压迫综合征的临床解剖学探讨[J].中国临床解剖学杂志,2013,31(4):74-75.
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