名称故事丨朗格汉斯细胞组织细胞增生症

- 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 -

朗格汉斯细胞由德国病理学家Paul Langerhans于1868年发现，来源于骨髓，存在于皮肤及淋巴结等部位。属于树突状细胞，具有抗原呈递作用。

朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）是一种罕见的炎症性肿瘤疾病。其特征表现是组织细胞克隆性增殖和病理性朗格汉斯细胞的过量积累。至今，该疾病的发病机制尚不完全清楚，多数推测由免疫功能障碍引起，因为与正常周围组织相比，在病变中发现了更高水平的细胞因子。另一种说法是与基因突变相关，最终都导致大量组织细胞异常增殖。

70%患者为单系统受累，最常见受累器官包括：骨骼（80%）、皮肤（33%）、脑垂体（25%），根据不同受累器官，临床表现各异。当危险器官受累时，如血液系统、肝、脾，患者有死亡风险，对治疗反应不良，预后很差。

对于多系统受累的LCH，一线治疗主要使用类固醇和长春碱，两者组合相对无毒且耐受性较好。

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