作者:秦永文(第二军医大学附属长海医院)
1840年，Thuman报道首例主动脉窦瘤破裂（ruptured sinus of Valsalva aneurysm, RSVA），主动脉窦瘤又称瓦氏窦瘤，瓦氏窦瘤破裂最常见的病因是先天性发育异常。主动脉窦瘤破裂（RSVR）可自然发生或在某种外力因素影响下发生（如外伤、情绪激动、细菌性心内膜炎及心导管检查等）；RSVA多在青春期和成年早期发生；窦瘤破裂后，可迅速发生心衰，这个疾病预后不良，因此存在很大死亡风险，患者的平均存活时间是1～3.9年左右。
近年来，介入治疗方法已用于瓦氏窦瘤破裂的封堵治疗。但目前介入治疗例数较少，多数文献为个案报道。据国外有关资料显示，瓦氏窦瘤的适应症为瓦氏窦瘤的瘤体不影响动脉、动脉瓣，瘤体壁缘的要足够长，大约为7mm左右，距离冠状动脉开口至少5mm。相对的适应症是瓦氏窦瘤患者除了瓦氏窦瘤外还有其他先天性疾病需要进行治疗，对这类患者治疗时要特别慎重。国外有学者提出：瓦氏窦瘤的禁忌症是瓦氏窦瘤合并室间隔缺损。由于国外学者提出瓦氏窦瘤合并室间隔缺损是禁忌症，在国内如果手术失败可能会存在医疗纠纷的问题，因此我们在临床上开展这类手术时要相当慎重。
病例1
目前瓦氏窦瘤的常用封堵材料是Amplatzer导管封堵器（Amplatzer duct occluder）和细腰型室间隔缺损封堵器两种，细腰型室间隔缺损封堵器是针对多孔性室间隔缺损设计的。这是一例破裂口连接囊袋的瓦氏窦瘤，这位患者的瓦氏窦瘤破裂后，仅是出现了一个小破口，没有实质性瘤体存在。因此这个手术操作比较简单，将破口堵住就可以了。这个患者的破口大概4～5mm左右，选择6mm细腰型封堵器进行封堵，封堵器释放后，临床效果比较明显。
病例2
这位患者瓦氏窦瘤的情况比较特殊，造影可见漏口，下部的窦瘤呈大囊袋装（似圆形灯笼），这种现象的出现可能是患者瓦氏窦瘤形成过程中，逐渐形成的圆弧状囊边，由于这个囊边是先天形成的，并且体积比较小，所以这位患者可以存活下来。
细小破口如图：瓦氏窦瘤破入右心房，选择12mm细腰型封堵器来处理这种类型的瓦氏窦瘤
2009年常见先天性心脏病介入治疗的专家共识中指出，在适应证范围内，细腰型室间隔缺损封堵器主要用于多孔型或膜部室间隔缺损的介入治疗。RSVA介入治疗的理想适应症：瘤体未累及瓣环或主动脉瓣；窦瘤破口边缘至主动脉瓣环距离≥7mm，距右冠状动脉开口≥5mm，心功能可以耐受手术，排除其他严重心脏畸形者。它的相对适应症：合并其它可以介入治疗的先天性心脏畸形，可以慎重选择施行介入治疗。该女性患者术后的生存状态较前有明显改善，已经生育一个孩子，目前健康状况良好。
病例3
瓦氏窦瘤合并嵴内型室间隔缺损一例
病例4
这位患者比较年轻，24岁，术前心衰，心功能4级；窦瘤呈囊袋装（似圆形灯笼），入口12mm,出口9mm,出入口间距24mm。在局麻下行封堵治疗，当建立轨道后患者感觉胸背痛，心率慢，血压（SP）50mmHg，应用吗啡5mg静脉推注，多巴胺20mmg静脉注射，血压恢复正常，心率90次/分，但是患者无呼吸，可能出现了中风。给予肌松剂和麻醉剂，实施气管插管及人工呼吸后，4小时后患者清醒，但出现了肾功能衰竭和肝功能衰竭。我们最后决定暂停此次手术。
总结讨论：
出现这种情况的原因是什么？如果是空气栓塞，由于手术在动脉系统鞘管里进行，空气不可能进入，这种假设不应该成立。如果是血栓引起的中风，我们术前常规应用了肝素抗凝，术后透析发现患者循环处于高凝状态，血栓引起的中风会引起偏瘫，患者没有出现这种情况，这种假设不成立。麻醉药物的不良反应或造影剂反应？如果这种可能存在，患者术后的低血压时间会很长，然而这位患者的低血压时间短合并嵴内型室间隔缺损造影图：瓦氏窦瘤合并室间隔缺损，窦瘤破入右心房暂，假设也不成立。
瓦氏窦瘤约占先天性心脏病的0.31％～3.56％；东方人的发病率比西方人高5倍；年龄多在20～40岁之间，男性约占2/3～4/5。瓦氏窦瘤破裂的情况有两种：瓦氏窦破裂，没有瘤体，只有破口；另一种是瓦氏窦瘤体破裂合并破口出现。结合瓦氏窦瘤的病因来分析，瓦氏窦瘤是胚胎发育阶段主动脉窦部动脉壁中层发育缺陷，弹力纤维及肌肉组织减少或缺乏，主动脉窦部组织发育不全，缺乏正常的组织结构。在压力作用下窦壁逐渐变薄，形成囊袋装突起成为主动脉窦瘤。
选择细腰型封堵器的可行性相当高。从瓦氏窦瘤的解剖结构来分析：窦瘤破口周边组织薄弱，腰部直径大于破口直径的封堵器可能引起破口撕裂，引起封堵器脱位；主动脉侧有足够的空间可以容纳宽边的封堵器。就封堵器的选用而言，细腰型封堵器分结构与瓦氏窦瘤的解剖更匹配，通过大盘片保证封堵器的稳定。动脉导管未闭（PDA）封堵器一般适合于囊袋较长的瓦氏窦瘤（RSVA），不宜应用于多个瘘口的RSVA；ADO封堵器有可能将瘘口撕大。对于不成功的病例，我们总结出以下几点：不成功的原因在于瓦氏窦瘤破口多，瘤体长，虽然应用细腰型封堵器可以即刻完全封堵，但是术后不久患者心脏听诊有杂音出现，并出现溶血现象。行超声心动图结果显示：封堵斜跨在破口处，封堵失败。
我们在以后需要注意改进的方面主要有以下几点：首先瓦氏窦瘤患者如果是大出口、多出口及解剖结构不清楚的情况，这类病人手术失败的几率很大，成功率低，患者术后并发症的发生率较高。临床上我们应该慎重选择介入治疗；其次，面对不同的瓦氏窦瘤患者，大的长管状窦瘤不宜应用细腰型封堵器，封堵器也需要有所改进。针对病人的不同状况能有相应特征性和个体化的封堵器是降低手术风险的较好方法，总之，我们所做的瓦氏窦瘤合并室间隔缺损病例成功的关键因素是患者窦瘤出口小，患者瓦氏窦瘤的解剖结构清晰，并且患者的心功能损伤小，心功能基本正常，最后是有比较适合的封堵器。
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