神经内镜下第三脑室底造瘘术是脑积水治疗的可靠手术方法，手术方式符合人体脑脊液循环的生理特点，可以避免分流管置入以及相关的感染、分流管依赖及分流障碍等并发症。常规的手术入路是通过额叶皮层-侧脑室额角-室间孔-第三脑室，近期新疆医科大学第一附属医院神经外一科完成1例乙状窦后入路切除表皮样囊肿后到达脚间池行第三脑室底造瘘术，现汇报如下。
病例简介
患者：女性，26岁，维吾尔族。
主诉：头痛半年，加重伴恶心、四肢乏力5天。
专科检查：未见明显阳性体征。
辅助检查
头颅CT：右侧桥小脑角区低密度占位，脑干明显受压移位，侧脑室扩张。
头颅MRI：右侧桥小脑角区可见一不规则形长T1长T2信号影，DWI呈高信号，增强扫描病灶未见明显强化，轴位大小约4.17×3.02cm，脑干及第四脑室明显受压变形，幕上脑室扩张积水。
手术方式
右侧乙状窦后入路，神经内镜下表皮样囊肿切除术+第三脑室底造瘘术
肿瘤切除后大量地塞米松生理盐水溶液冲洗瘤腔，可观察到第三脑室底及周围解剖结构，主要包括双侧动眼神经、后交通动脉、大脑后动脉、小脑上动脉、基底动脉。在第三脑室底最菲薄处造瘘，大小约0.8×0.8cm。
术中图片及相关解剖复习
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肿瘤完全切除后，经三叉神经和滑车神经间隙到达脚间池，可见菲薄膨隆的第三脑室底。
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第三脑室底造瘘，瘘口大小约0.8×0.8cm。
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内镜经第三脑室底造瘘口进入第三脑室，观察到双侧室间孔、穹窿柱、脉络丛、前联合。
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进一步深入到室间孔，可见丘纹静脉、尾状核、脉络丛。
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解剖标本。
手术视频
术后
术后当天CT：右侧桥小脑角区术后改变，术区未见明显出血，脑室积气。侧脑室未见明显缩小。
术后第3天MRI：DWI提示肿瘤全切。
术后患者无神经功能障碍，术后第9天出院。
总结
颅内表皮样囊肿是一种先天性良性肿瘤，肿瘤无血供，质地软易碎，亦称为胆脂瘤或珍珠瘤，以小脑脑桥角区最多见。表皮样囊肿沿蛛网膜间隙向周围脑池生长，可充满CPA池、桥前池、脚间池、鞍上池、大脑脚池、环池等间隙，形态不规则，脑池内神经、血管结构复杂，且肿瘤呈“包裹式”生长，而非膨胀挤压神经血管结构，位于该神经血管结构腹侧以及向对侧和天幕裂孔区生长的肿瘤在传统显微镜下难以到达，术中仅凭医生的经验全切除肿瘤并不可靠，术后影像学检查常发现肿瘤残留，残留最多见于脑神经根部及脑干的腹侧。随着内镜技术的发展，为实现肿瘤全切，一些学者开始新的探索。1999年，Menovsky等采用眶上眉毛内切口入路用内窥镜辅助显微技术切除脚间窝胆脂瘤获得满意效果。2000年，张亚卓教授等总结了126例使用内窥镜辅助显微技术治疗的病例认为其有以下优点：对深在部位颅内疾病或脑室脑池有显著价值；提高显微外科手术的质量；减少手术创伤和外科操作，减轻术后反应，缩短住院时间，降低病人费用。许多学者开始采用内镜辅助手术切除颅内表皮样囊肿，内镜手术具有可视范围广、照明好以及可抵近观察等优点，术者可对显微镜盲区的病变进行切除，获得良好的治疗效果。表皮样囊肿的质地较软、无血运，单手可进行肿瘤刮除并吸出，这些特点可以抵消深部操作空间相对狭小，内镜和器械相互影响的弊端。
本例患者肿瘤大小约4.17×3.02cm，脑干、中脑导水管、第四脑室严重受压变形移位，脑脊液循环障碍，导致幕上脑室扩张积水。肿瘤切除后瘤腔空间大，脑组织短时间内不能复位，使得深部操作空间增大，为内镜及操作器械深入提供有利条件。经乙状窦后入路肿瘤全切后可观察到第三脑室底及周围解剖结构，主要包括双侧动眼神经、后交通动脉、大脑后动脉、小脑上动脉、基底动脉。因患者有梗阻性脑积水，且此时第三脑室底造瘘术简单易行，故行第三脑底造瘘术。常规神经内镜辅助第三脑室底造瘘术，右侧冠状缝前弧形皮瓣切口，切开硬脑膜，电凝硬脑膜和皮层，用脑穿针行右侧侧脑室额角穿刺。穿刺成功后，沿穿刺隧道置人脑室镜系统，进入侧脑室额角，观察侧脑室、室间孔及膈静脉、丘纹静脉等解剖标志，通过室间孔进入第三脑室，辨别第三脑室底下方两侧对称的乳头体、漏斗隐窝等解剖结构，造瘘口选择在漏斗隐窝和乳头体之间的无血管区，瘘口直径>5.0mm。开放 Liliequist膜，可见基底动脉及其分支，完成第三脑室底造瘘。
有文献报道，尽管对肿瘤进行了充分切除，但术后影像学检查显示脑干变形持续存在的情况并不少见。本例患者术后第3天MRI脑干及第四脑室稍有复位，侧脑室未见明显缩小，后期侧脑室是否会进一步缩小有待随访。
参考文献
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作者简介
更·党木仁加甫 教授
新疆医科大学第一附属医院
朱国华 副教授
新疆医科大学第一附属医院
麦麦提力·米吉提 副主任医师
新疆医科大学第一附属医院
医学博士，副主任医师/讲师
中华医学会神经外科分会会员
中国医师协会神经外科分会会员
新疆医学会神经外科分会会员
新疆医学会神经外科分会神经肿瘤委员会委员
在华盛顿大学附属Harborview医学中心从师世界著名颅底神经外科大师Sekhar教授深造颅底肿瘤方向。具有丰富临床经验，多次成功完成脑干肿瘤切除等高难度手术，手术的操作难度和术后疗效在全疆处于领先水平。发表SCI论文及国内核心期刊论文10余篇，多次参加国内外神经外科学术交流，在疆内具有一定知名度的神经外科专家
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