进行性核上性麻痹-mimic PD

       近日拜读重波教授的“学无止境和知识焦虑”一文后感触良多，这么优秀的70后还这样砥砺奋进，60后的我弱弱地表示在医学课堂上永不毕业、学无止境。2017转瞬即逝，好多岁初的计划似乎都没有完成，尤其是一直想给我们的公众号“齐鲁聚精汇神”写一点东西却始终忙于各种事情、未能如愿，深感愧疚。恰逢2017年岁末之际，玉英妹妹邀请我用平时的讲课内容在公众号上做一个终结篇，思考再三就把近期复习的有关“进行性核上性麻痹”的文献和自己在平常临床工作中的一些心得做了汇总，拿来和大家分享、请大家指正！（幻灯片内容按原文格式翻译，感谢我的学生孙澄玥、陈志超为幻灯美容）。

      曾经认为进行性核上性麻痹（Progressive supranuclear palsy, PSP）是一种少见的神经系统变性病。因为我们的脑海里总是那几种经典的临床表现：垂直性核上性凝视麻痹、姿势不稳、头后仰、轴性肌张力障碍、假性球麻痹以及认知功能障碍。近年来，PSP研究领域发生了一些新进展，尤其在其病理机制、前驱症状以及神经影像方面的进展使我们对这个疾病有了更多的认识。2017年6月，国际运动障碍疾病协会（MDS）通过其官方杂志《Movement Disorders》发布了PSP的临床诊断新标准，仔细研读新标准并将之应用于临床实践，并对既往诊断帕金森病（症）的患者随访、按新标准进行评分，发现潜在的mimic-PD的PSP的病人不在少数。新诊断标准强调以临床表现为核心，借助神经心理学量表，参照神经影像学及实验室检查结果，最终诊断依赖于临床综合分析、随访和病理检查来确定诊断。

 小知识：1817年，James Parkinson首次描述了PD的临床特征（shaking palsy）。1996年，为了纪念詹姆斯·帕金森并引起人们对PD的重视，欧洲帕金森病联合会（EPDA）将帕金森医生的生日“4月11日”定为“世界帕金森病日”，定“郁金香”为帕金森之花。