早读 | 着急的皇冠-齿状突加冠综合征

齿状突加冠综合征(crowned dens syndrome,CDS)最早由Bouvet等于1985年报告,其发病率常被低估,临床表现通常为急性颈项部疼痛、颈部僵硬伴活动受限,和/或发热,常伴有C反应蛋白和红细胞沉降率增高，CT检查显示齿状突的顶部和侧面周围出现大小不一、高密度不规则影,像齿状突上戴了一顶皇冠。

1

病例

患者女性，60岁，急性外伤史，c反应蛋白和白细胞升高，体温正常-齿状突加冠综合征?

CDS需与寰椎横韧带骨化、脑膜炎、硬膜外脓肿、类风湿性关节炎、风湿性多肌痛(PMR)、巨细胞性动脉炎(GCA)、颈椎病或转移性骨肿瘤等鉴别。上述几种疾病均可能出现颈部疼痛、发热、颈部活动受限，其中寰椎横韧带骨化早期临床症状及CT与CDS较相似，但两者钙化部位及形态有所不同，寰椎横韧带骨化主要为寰椎横韧带发生的密度均一的钙化，而CDS主要是齿状突周围的韧带发生密度不均的钙化。

2

诊断

(1)有急性颈部疼痛史和颈部活动受限;(2)实验室检查显示炎症标志物升高，如红细胞沉降率、c反应蛋白和白细胞比率。研究表明，大多数CDS患者在血清实验室检查中炎症标志物升高，检出率为88.3%。大约三分之一的CDS病例有发热和ESR升高。多数患者可出现CRP和WB升高，经常规抗炎治疗后可恢复正常。(3)颈椎CT扫描发现齿状突周围有钙盐沉积。颈部C1-C2节段CT扫描显示齿状突周围钙化沉积是临床诊断的“金标准”，诊断率为97.1%。然而，长期随访的CT扫描显示，CDS的影像学表现可能因钙化的吸收而逐渐消失。同时，x线和MRI对CDS的诊断功能低于CT。(4)排除引起类似症状的其他疾病。

显示齿突周围有钙化(箭头)

颈椎CT扫描显示齿状突后间隙周围软组织明显钙化

93岁女性冠状齿综合征的CT图像。(A)矢状位CT图像显示寰椎横韧带(TLA)钙化。(B) 图像显示TLA内钙化(箭头)。(C)轴向CT图像显示齿状突周围钙化(箭头)

3

讨论

CDS的典型三联征是颈部疼痛(100%)、颈部僵硬(98%)和发热(80.4%)。疼痛偶尔会放射到肩部、枕区或颞区，因此常被误诊为脑膜炎、风湿性多肌痛或颞关节炎。颈部疼痛有时类似于脊柱炎、椎间盘炎或颈长肌钙化性腱炎。在做出诊断时，一个有用的发现是颈部旋转时的疼痛。关于CDS的发病机制，晶体沉积在齿状突周围的软组织中，导致颈椎后纵韧带骨化。CDS的主要原因是晶体沉积疾病。研究表明，齿状突周围钙化患者中有51%有二水焦磷酸钙盐(CPPD)沉积，80%的十字韧带钙化与CPPD晶体沉积有关。CPPD常沉积在累及齿状突及周围韧带的C1-C2关节周围，其中以十字韧带、黄韧带和环椎横韧带的钙化最为常见。CPPD晶体沉积可引起局部无菌性炎症，刺激C1或C2神经根，进而在颈部旋转时引起疼痛。然而，CPPD存放的原因尚不清楚。羟基磷灰石(HA)是人体骨组织的主要成分。研究发现，透明质酸结晶沉积可以引发CDS，但这种情况很少见，只影响中年女性。HA的影像表现与CPPD相似，但不同之处在于HA多沉积在颈前肌腱或椎间盘上，而CPPD多沉积在椎间盘、颈黄韧带、椎间关节或横韧带上。CDS的发生率与年龄和性别显著相关。在一项涉及2000多名急性颈痛患者的回顾性研究中，60%的CDS是老年女性患者。对554例门诊患者进行颈部CT扫描，发现88例确诊为CDS。在这些患者中，CDS的发病率在女性中较高，并且随着年龄的增长而显著增加。Oka等人研究了72例CDS患者，发现CDS通常发生在平均年龄为71.4岁的老年人，女性患者占病例的60%(18例)。此外，遗传因素、创伤、炎症和许多疾病的存在都可以影响CDS的病程发展。CDS的治疗相对简单，包括非甾体抗炎药或更有效的短期皮质类固醇。最佳治疗包括有效的联合药物治疗，但由于可能出现副作用，不建议长期使用。然而，Uh等人发现，一些CDS患者在使用非类固醇和糖皮质激素后疼痛缓解不完全，但在C1-C2病变处注射皮质类固醇可以缓解这些症状。这些发现表明非类固醇类药物和皮质类固醇不能完全解决CDS疼痛症状。Knier等人发现，对于难治性CDS病例，可以使用秋水仙碱，但与糖皮质激素和非类固醇抗炎药相比，秋水仙碱的使用频率较低，并且疗程较长。它可以在其他药物无效的时候使用。

4

总结

由于症状急性和严重，CDS患者经常出现在急诊科。为避免不必要的侵入性诊断和治疗，在热性颈痛的鉴别诊断中应考虑CDS。

参考文献

1.Huang Pan,Xu Min,He Xiao-Ying,Crowned Dens Syndrome: A Case Report and Literature Review.[J] .Front Med (Lausanne), 2021, 8: 528663.

2.唐谨，李俊杰，吴从俊,等. 齿状突加冠综合征3例报告. 中国脊柱脊髓杂志，2020，30(01):91-94. 

3.Oka Akihiko,Okazaki Koichi,Takeno Ayumu et al. Crowned Dens Syndrome: Report of Three Cases and a Review of the Literature.[J] .J Emerg Med, 2015, 49: e9-e13.

4.Lee Joshua,Cheah Jonathan,Paudel Prakash,Crowned Dens Syndrome Presenting as Altered Mental Status.[J] .Am J Med, 2022, 135: e366-e367.

5.Mizumoto Junki,Crowned dens syndrome: Caution about asymptomatic calcification.[J] .Cleve Clin J Med, 2021, 88: 204-205.