系统性红斑狼疮 (systemic lupus erythematosus, SLE) 是一种免疫系统慢性或反复激活,伴有自身抗体的炎症性疾病。几乎所有的 SLE 病人有抗核抗体阳性。于是很多人以为只要是有抗核抗体阳性则必然是 SLE,这是最常见的误区。
我们通常采用间接免疫荧光法测抗核抗体。一项以 20-60 岁健康志愿者为研究对象的大型多中心研究中,以 1:40 的稀释度检测有 32% 的血清为阳性,以 1:160 的稀释度则有 5% 的血清为阳性。
很显然,人群里并没有那么多的 SLE 病人。尽管中国的 SLE 患病率相对偏高,但也只有 0.07%,如果单纯看女性也只有 0.113%。
如果有一个人的皮肤症状跟 SLE 病人的皮疹相似,又有抗核抗体阳性,你是否会认定他/她就是 SLE 病人呢?
风湿科医生应有一定的皮肤病临床知识。这样有助于诊断 SLE,而不被症状相似的皮肤病而误导。
SLE 病人有多种多样的皮疹。比如表现为荨麻疹血管炎。(参考《荨麻疹血管炎是怎样的疾病?》)。
不过,跟 SLE 最紧密相关的是急性皮肤型红斑狼疮 (acute cutaneous lupus erythematosus,ACLE) 和亚急性皮肤型红斑狼疮 (subacute cutaneous lupus erythematosus, SCLE)。
其他皮肤型红斑狼疮 (cutaneous lupus erythematosus, CLE) 也跟 SLE 有相当关联性。
我们今天重点讨论 ACLE 和 SCLE。
ACLE 是 SLE 的一种临床表现,它表现为特征性的局限性面部皮疹,不太常见的情况下可表现为泛发性皮疹。约 50% 的 SLE 病人有过 ACLE;而 ACLE 几乎都发生在 SLE 病人身上。
典型的 ACLE 表现
局限性 ACLE 的面部皮疹也叫面颊疹或蝴蝶斑,其特点是红斑分布于患者面颊部 (面颊和鼻梁)。通常鼻唇沟不受累。受累皮肤的皮温会升高,并且看上去会有些浮肿。红斑可持续数小时、数日或数周,并且常常复发,尤其是在日光暴露后。它往往先与 SLE 其他症状,但也可以跟其他症状一起出现。
蝶形红斑近观
水肿样改变的蝶形红斑
带皮肤鳞屑改变的蝶形红斑
泛发性 ACLE 主要累及日光暴露区皮肤。呈现为红色斑丘疹。手臂和手部的伸侧是常见的受累部位。值得注意是,患者指关节处的皮肤往往不会受累;这是本病不同于皮肌炎的一个特征。
在组织病理上,ACLE 的表现为角质形成细胞凋亡、表皮基底细胞层空泡形成、真皮浅层淋巴组织细胞浸润以及真皮黏蛋白沉积,即典型的交界线皮炎。
ACLE 累及手臂皮肤
SCLE 跟 SLE 也紧密相关。它在病程初表现为:小的、略带鳞屑的红色丘疹,随后可发展为银屑病样斑块 (丘疹鳞屑性 SCLE) 或环形斑块 (环形 SCLE)。后者常融合形成多环形或各种不同形状的图案。斑块通常呈红色,上覆有不同数量的鳞屑。最常受累的部位为光照区域,包括肩部、前臂、颈部和上部躯干。通常不会有瘢痕形成。
胸前的 SCLE
后背的 SCLE
手臂 SCLE 近观
手臂的 SCLE
编辑 | Seaweed
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