Fahr病(Fahr’s disease)又称为特发性两侧对侧性大脑基底节钙化症。
Fahr病的颅内钙化主要位于两侧大脑基底节(基底节、豆状核)、两侧小脑齿状核,少数在大脑深部白质(内囊、放射冠)、小脑深部白质、下丘脑外侧、视丘等处均。
诊断标准:
CT上有对侧性双侧基底节钙化;
无假性或假假性甲状旁腺功能减退症的临床表现;
血清钙、磷在正常范围;
肾小管对甲状腺素反应功能正常;
无感染、中毒和其他病等原因。
临床表现:取决于受损部位,可隐匿起病;也可急剧起病,表现为可癫痫、舞蹈样形式。
累及基底节区可出现强直、震颤等症状,也可有半身舞蹈、手足徐动症,以及累及全身的舞蹈。
可出现小脑共济失调样表现。
也可出现精神发育迟滞、视网膜变性、皮质功能障碍或颅神经损害。
累及下丘脑时可出现尿崩症。
有些患者也可没有具体的临床表现。
治疗:
可选用抗血小板聚集或扩张血管治疗;智能减退者给予乙酰胆碱酯酶抑制剂;对症抗癫痫等治疗。
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