血友病（hemophilia），它是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病。包括：①血友病A即因子Ⅷ（又称抗血友病球蛋白，AHG）缺乏症；②血友病B即因子IX（又称血浆凝血活酶成分，PTC）缺乏症。在男性人群中血友病A的发病率约为1/5000，血友病B的发病率约为1/25000；血友病A较为常见，占85%，血友病B次之，占10%〜15%。共同特点为终身在轻微损伤后发生长时间出血。
提及血友病，大家的第一印象都是受伤后“流血不止”。那是不是该病患者只要格外小心，避免受伤就能正常生活呢？
重庆医科大学附属儿童医院血液肿瘤中心郭玉霞医生介绍说，外伤后出血难止或不止是血友病的主要症状之一，但是它的实质危害远不止于此。
血友病大多在2岁时发病，严重者也可在新生儿期即发病。中重型血友病患者一旦确诊，如果不给予规范的替代治疗，即定期规范补充体内缺乏的凝血因子。可能会出现下述症状：
01
皮肤、粘膜出血：皮下组织，牙齿牙龈，舌头，口腔黏膜，均为出血好发部位，因为这些都是非常容易受伤的部位。两三岁的宝宝常见于磕碰后额头的出血和血肿形成。不过皮肤黏膜出血点不是本病的特点。
02
关节出血：关节出血是血友病最具特征性的临床表现，常发生在创伤或行走过久、剧烈运动之后引起关节腔内及周围组织出血，年长儿以踝关节及肘关节出血最为常见，其次为髋、肩关节等处。
03
肌肉出血和血肿：在重型血友病A常有发生，多在创伤或肌肉活动过久后发生，多见于用力的肌群。
04
创伤或外科手术后出血：各种不同程度的创伤、小手术，如拔牙、扁桃体摘除、脓肿切开、肌肉注射或针灸等，都可以引起相应部位严重出血，且不易止血。
05
其他部位的出血：如鼻出血、咯血、呕血、黑便、血便和血尿等，血尿：重型血友病A患者可出现镜下血尿或肉眼血尿，多无疼痛感，亦无外伤史，但若有输尿管血块形成堵塞输尿管时，则可有肾绞痛的症状。
>>专家简介
郭玉霞，医生，博士。重庆医科大学附属儿童医院儿童血液肿瘤中心副主任医师，现任中国罕见病联盟血友病学组常委。擅长疾病：治疗各种贫血（如缺铁性贫血、地中海贫血、蚕豆病、再生障碍性贫血等）、出血性疾病（如血友病、血小板减少症等）及肿瘤性疾病（如白血病等） 。
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