疏忽一个小问题险酿成大祸,这两种表现发生的时间顺序很关键!
(本故事根据真实事件改编,人物名字纯属彩蛋)
德雷特夫人(Dilated)是为“扩张型心肌病”来找我的。那时候,新冠疫情还没肆虐全球,68岁的德雷特夫人开启了梦想多年的环球之旅,但没想到旅途中出现“病毒性上呼吸道感染”,尽管不久后病情痊愈,但却影响了旅行的心情。回家后才2周,她又被诊断为“肺炎”,这已经够倒霉了,没想到一拍胸片发现心影增大,再查彩超又被诊断为“扩张型心肌病”,内心几近崩溃!德雷特夫人百思不得其解:自己没有慢性病,不吸烟不喝酒,也没有心脏病家族史,怎么就得了心肌病呢?生命体征平稳,血压140/70mmHg,指氧饱和度98%,无颈静脉怒张,肺部闻及啰音,肺底呼吸音减弱,心率64次/分,心律不齐,未闻及杂音,双下肢无水肿。心电图:窦性心律,心率64次/分,频发室性期前收缩(室早),前乳头肌起源(图1)。心肌肌钙蛋白Ⅰ(cTnI阴性);多项内分泌、风湿免疫指标未见明显异常。胸部CT+CT肺血管造影(CTPA):右下肺叶实变伴双侧胸腔积液,未见肺栓塞,无心包积液。经胸心脏超声:左心室舒张末内径71mm,弥漫性收缩功能障碍,左心室射血分数(LVEF )<30%,右心室收缩功能轻度减弱。她青霉素过敏,使用“莫西沙星”治疗肺炎,用药前后心电图所示QT间期等无明显变化,此外也没有长期使用的药物,可以排除药物因素。虽然左室射血分数减低,但目前没有明显心衰症状,心功能为美国纽约心脏病学会(NYHA)分级I级。我想了一下:左心室扩大伴弥漫性运动减弱,也没有其他器质性心脏病的依据,先考虑扩张型心肌病,室早为扩张型心肌病的并发症。于是我为她制定了药物治疗方案,同时兼顾心肌重构、抗心律失常和肺部感染。扩张型心肌病多有心电图异常但无特异性,包括T波低平或倒置、心动过速、QRS波群低电压。少数可出现类似心梗的病理性Q波,可能与左心室广泛纤维化或心肌瘢痕相关。各种心律失常均常见,以室性心律失常最为多见。
虽然肺部感染很快得到控制,但心脏状况在药物治疗下仍然恶化。刚开始的治疗方案为β受体阻滞剂+血管紧张素转化酶抑制剂(ACEI),后因为刺激性干咳将ACEI改为血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂(ARB),因为疲劳和肌痛将β受体阻滞剂改为同类的其他药物。半年之后,心功能较前下降至NYHA分级II级,逐渐出现液体潴留表现而加用螺内酯治疗。这时再开启了第二轮证据收集。动态心电图:窦性心律,平均心率74次/分,总心搏101027次,室性期前收缩27522次,室早负荷27%,成对室早1729对,室早二联律9065次,短阵室速154次,最长5个波形。冠状动脉造影:左前降支(LAD)中远端轻度弥漫性不规则,余未见明显异常,左心室压力20mmHg。心脏超声:左心室舒张末内径62mm,弥漫性收缩功能障碍,LVEF 25%-28%。恶化的心功能、频繁的室性心律失常,让我陷入了思考。忽然我灵光一现,随即心中大喊“失误”,我立刻拨打电话联系德雷特夫人,问了一个重要的问题:“您以前就有室性早搏吗?”“有啊,好多年了,以前没这么频繁,也吃过一些药,不太管用。”简单的回答,破解了谜案,我向德雷特夫人致歉:“夫人,您不是'扩张型心肌病’!”1.一般治疗
对于心脏结构和功能正常、室早负荷<10%或室早<10000次/24小时的无症状低危患者,通常无需治疗以消除顾虑,只需避免过量饮酒、浓茶、咖啡,纠正低钾血症、感染等可逆因素。
2.药物治疗
无结构性心脏病患者,可选择β受体阻滞剂、美西律、普罗帕酮、维拉帕米。
有结构性心脏病患者,可选用β受体阻滞剂、美西律。
上述均无效可选用索他洛尔,注意监测心率、血压、QT间期。
心功能不全或者合并窦性心动过缓的患者,可选用参松养心胶囊。
3.导管消融
我继续说道:“这是好消息,您这是'室早心肌病’。”“是一种由室性早搏诱发的心肌病,在室早控制之后,心肌病可以逆转。”“室早心肌病首选治疗方案是导管消融,一种介入治疗手术。”电话那头又是一阵沉默,良久,德雷特夫人才回答道:“那你说这个手术怎么做。”我为她大致介绍了手术的方式,德雷特最终同意与我当面交流手术的详细事宜。即“室性早搏诱导性心肌病”。室早合并左心室功能受损的患病率为7%-52%,频发室早(24h室早负荷≥总心搏数的15%)可导致心脏扩大、心功能下降,室早根除后心功能改善、心脏扩大逆转,在排除其他原因与其他类型的心肌病后可诊断室早心肌病,治疗推荐导管消融根除室早。
射频消融手术很成功(图2-4),术后德雷特夫人恢复得也非常快。半年后,复查心脏超声,左心室舒张末内径仍为63mm,LVEF升至46%。1年后,复查动态心电图,室性早搏2324次(总心搏96510次,室早负荷2.4%),成对室早21对,无短阵室速。心脏超声示左心室舒张末内径55mm,LVEF 51%,心功能已经明显好转。1年半后,复查心脏彩超左心室舒张末内径恢复至49mm,LVEF升至61%。建议德雷特夫人继续长期服用β受体阻滞剂治疗,德雷特夫人也开始筹划下一次全球之旅。通过这个案例中,我又成长了不少,“侦探守则”中又增加了三条:①诊断“扩张型心肌病”时一定要进行严格的排除诊断,绝不能放弃任何一个细节。②扩张型心肌病可以导致室性心律失常,室性心律失常也可以导致心室扩张,发生的时间顺序很关键。③室性早搏高负荷可导致心肌病和心力衰竭,对于器质性心脏病和常有症状性室早的患者,应考虑抑制室早以恢复心室功能。
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