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39岁患者，一次感冒后频繁咳嗽，反复求医，却始终未愈。一日清晨不经意间发现痰中带血……难道是结核？抑或是肺癌？当地医院检查却排除了结核，此后的进一步检查更让人大吃一惊……2020年1月无明显诱因出现发热，体温39.0℃，伴有寒战，无其他伴随症状。当地医院胸部CT提示右肺中下叶炎性改变。给予头孢类抗生素+左氧氟沙星抗感染治疗2周，患者发热好转后出院。但仍伴有咳嗽，一周后患者干咳较前加重。当地复查胸部CT提示右肺炎症好转，左肺新发炎性改变（患者自述，无影像学资料）。考虑支原体肺炎，给予罗红霉素治疗1周，效果差。更换为左氧氟沙星抗感染治疗，无改善。6月29日及8月30日两次于当地医院复查胸部CT发现患者双肺门增大，左肺炎性改变较前好转，考虑肺结节病的可能，未予治疗。1个月前患者咳嗽症状加重，伴少量白色泡沫痰，偶有痰中带血。遂就诊于当地省人民医院，考虑肺结核，行PPD试验阴性。增强肺CT提示双侧肺动脉扩张，不除外免疫病的可能。9月4日就诊于心胸外科，肺动脉CTA检查提示存在肺动脉瘤，肺动脉血栓形成，右室血栓可能，考虑与免疫病有关。9月18日就诊于风湿免疫门诊，检验结果提示：超敏C-反应蛋白升高达49.63mg/L、血沉26mm/h、免疫球蛋白G 19.04g/L（7~17g/L）、肿瘤坏死因子9.7pg/ml（正常值＜8.1）、白细胞介素-6 68.9pg/ml（正常值＜5.9）、狼疮抗凝物（-）、抗磷脂抗体谱（-）、ANCA（-）、抗核抗体谱（-）。白塞病可能性大。给予甲泼尼龙（80mg）+环磷酰胺（0.6g）治疗，并序贯甲泼尼龙48mg口服。现为求进一步处理肺动脉瘤及右室内占位，收入我院。入院查体：体温、血压及脉搏正常，全身体格检查无明显阳性发现。辅助检查：肝肾功能基本正常，血常规基本正常。血沉略增快，超敏C-反应蛋白略升高。超声心动图：心脏各房室内径正常，右室内可见中等回声团，大小约18mm×16mm，通过长约10mm的蒂附于右室侧壁，活动度较大。心脏CT+三维重建：右心室内见一肿块影，大小约17.7mm×14.3mm，似可见蒂附于室间隔，增强扫描CT值约69Hu，二尖瓣、三尖瓣及主动脉瓣膜未见明显赘生物，双肺动脉多发瘤样扩张，右下肺动脉及左上肺动脉为著，管壁增厚，管腔内多发充盈缺损，双侧下基底动脉闭塞。患者多发性大动脉炎诊断明确，心脏瓣膜病变存在手术指征，但以下方面仍存在疑问：1.手术时机：患者病史较长，大动脉炎已累及心肌，但目前血沉、超敏C-反应蛋白等指标均正常，手术时机是否完全成熟？目前是否存在绝对禁忌？2.病情判断：目前影像学提示右肺动脉闭塞，系动脉炎病变还是血管血栓形成？是否可能行影像重建进一步明确？3.围术期准备：肺动脉高压方面，围术期是否可采取措施予以缓解？全身其他部位（头部、腹部等）受累血管有无同期处理必要性、围术期如何进行针对性动态监测？①患者心脏三维重建可见右室内直径1.7cm×1.4cm充盈缺损，与心肌密度相似，该占位与室间隔区域有细条状影相连。双能扫描碘密度图分析提示该占位碘密度1.4-2.6mng/ml。普通血栓碘密度在0.1mg/ml以下，黏液瘤碘密度0.3-0.5mg/ml。结合临床考虑炎性血栓形成的可能性大，建议随诊复查占位大小的动态变化。
②患者双肺动脉瘤样扩张伴血栓形成，下肺动脉闭塞，同时可见支气管扩张。
患者肺动脉PET-CT肺动脉壁周围可见一圈摄取增高，考虑：①肺动脉炎症；②附壁血栓形成。同时可见右肺结节及肋骨骨折，建议定期随访。患者临床以血管病变为主要表现：①肺血管受累：多发动脉瘤、狭窄闭塞及血栓形成；②右心室占位，结合影像学考虑血栓可能性大；③血清炎症指标升高；④此前激素、免疫抑制剂治疗有效。诊断考虑系统性血管炎，结合患者既往有反复口腔溃疡10余年病史，白塞病可能性大。白塞病合并肺血管受累，预后差，病死率高，需积极治疗。应首选激素联合免疫抑制剂（环磷酰胺），可联合生物制剂如TNF-α单抗。抗凝治疗方面，多发肺动脉瘤为抗凝禁忌。外科方面，患者目前一般情况较好，暂不建议手术。①若排除其他致病因素，肺动脉瘤对白塞病的提示意义很强。患者超声心动图提示心脏结构正常，未见右心肥厚、肺动脉前向血流受阻和肺动脉压增高的表现，肺血栓形成不能解释肺动脉瘤样扩张。动脉瘤如侵犯支气管，常引起咯血，甚至致命性的大出血，抗凝风险大。结合临床经验，既往有白塞病激素免疫抑制剂治疗后动脉瘤消失的病例。故治疗方面，建议以免疫科治疗为主，暂不推荐手术治疗。
②患者右室可见中低密度回声，形态尚规则，活动度大，从超声角度倾向血栓成分多。白塞病可引起心内膜炎症，在心内膜炎症基础上血液中的纤维蛋白血小板红细胞黏附形成占位。
白塞病典型皮肤表现中，患者仅符合口腔溃疡这一条，无典型毛囊炎样皮疹及结节性红斑。患者全身炎性症状表现严重时，针刺试验仍为阴性，与病情不完全平行，白塞病诊断需谨慎。患者免疫抑制治疗前即存在甲癣，免疫治疗过程中应注意观察皮肤状况，预防激素及免疫抑制剂相关的副作用。肺门肿物从后期增强CT看，并非肿大淋巴结，考虑肺动脉瘤样扩张。肺部阴影已较前有部分吸收。目前可不添加呼吸科药物。患者患病初期有发热，影像学提示肺实变，故肺炎、结核及栓塞等均应考虑。但结合患者的后续病程及治疗，考虑白塞病诊断较明确，但值得关注的是，白塞病和结核发病关系密切，后续治疗过程中应注意随访是否合并结核。结合临床经验，白塞病合并心脏病变的患者，可能是不具备白塞病的典型表现的。建议该患者继续免疫科治疗，暂不推荐手术。继续口服激素治疗后，目前患者咳嗽症状消失，无咯血及其他不适。择期复查肺动脉CTA。该患者最后诊断考虑白塞综合征，伴多发肺动脉瘤和右心室血栓。白塞综合征伴肺动脉瘤的患者不一定具备典型的白塞综合征表现，这是本例给我们的启示，对于不明原因的肺动脉瘤患者，需考虑白塞综合征诊断。治疗方面，建议继续激素及免疫抑制剂药物治疗，目前患者病情稳定，无介入治疗指征，抗凝治疗为禁忌，密切关注病情变化，若出现大咯血，可及时请外科干预。本文作者：凌
责任编辑：彭建萍 戴戴
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