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内附病例，边学边记
撰文 | 蓝鲸晓虎
患者女，45岁，因右侧腰痛2天急诊就诊。
患者两天前无明显诱因出现右侧腰痛，疼痛呈持续性、非放射性锐痛，运动和咳嗽时加重，严重限制活动，并诱发恶心和呕吐。5年来间歇性左侧腰痛发作，放射至左脚。1年前腰椎CT显示椎管狭窄和L1-L2椎间盘突出。
既往史：高血压20年，规律服用氨氯地平10 mg/d，氢氯噻嗪25 mg/d（曾服用赖诺普利，但因咳嗽停药）。19年前脑卒中，具体治疗经过不详，患者自述无明显后遗症。否认糖尿病、房颤、冠心病或外周血管疾病。
烟酒史：吸烟15年，每日半包。
生命体征：T: 37.5℃，P: 75次/分，R: 22次/分，BP: 196/106 mmHg，SpO2: 97%。
体格检查：全身脉搏轻微减弱，律齐。心音S1、S2正常，未闻及心脏杂音，未闻及颈动脉杂音。胸腹部检查无异常发现。右腰部触诊压痛（+），肋脊角叩击痛（-）。肢端水肿（-），四肢活动度正常。颅神经检查（-），感觉和运动功能检查无局灶性病变。
表1 实验室检查（急）
项目
结果
血常规
· 白细胞计数6.16 ×109/L（参考范围3.70-11.0）
· 血红蛋白145 g/L（123-153）
·红细胞压积40.5%（36.0%-46.0%）
· 血小板计数290 × 109/L（150-400）
· 血沉12mm/h（0-20）
特定蛋白
· C-反应蛋白：0.15mg/L（0.068-8.2）
电解质
· 钠135 mmol/L（136-144）
· 钾2.4 mmol/L（3.7-5.1）↓
· 氯96 mmol/L（97-105）
·碳酸氢盐 27 mmol/L（22-30）
肾功能
·肌酐80 μmol/L（46–97）
·估酸肾小球滤过率（eGFR）89 mL/min/1.73 m2
肝功能
·白蛋白44 g/L（39–49）
·碱性磷酸酶101 U/L（34–123）
·总胆红素0.4 mg/dL（0.2–1.3）
·丙氨酸氨基转移酶9 U/L（7–38）
·天门冬氨酸氨基转移酶22 U/L（13–35）
尿常规
·颜色：清
·血红蛋白（-）
·红细胞0-3/HP（0-4）
·白细胞0-5/HP（0-5）
·蛋白+（-）
·尿沉渣管型（-）
·尿蛋白/肌酐比值0.52
其他
·血浆醛固酮16.2 ng/dL（3.1-35.4）
·血浆肾素103.1 pg/mL（2.5-81.6）↑
·血清皮质醇5.4 μg/dL（5.3-22.5）
影像学检查：腹部和骨盆CT（图1）示左肾10.2 cm，右肾长度6.2 cm，右肾动脉狭窄。腰椎、内脏器官未见异常影像学表现。
基于病史和上述发现，患者存在继发性高血压、新发右肾萎缩、右肾动脉内径缩小，怀疑肾动脉狭窄，收治入院等待进一步诊治。
图1.（A）就诊时，CT示右肾（箭头）长度6.2 cm；（B）1年前CT右肾（箭头）长度10.1 cm（来源：参考文献1）
患者肾动脉狭窄的病因是什么？
肾动脉狭窄和夹层、动脉瘤具有相似的临床表现，包括进行性肾血管性高血压、肾功能改变和肾梗死症状，如肾区疼痛。需通过进一步肾脏影像学检查明确诊断。肾脏超声显示右肾动脉血流动力学显著弥漫性狭窄，左侧血流正常。放射性核素分肾功能检查：左肾90%，右肾10%，。
动脉粥样硬化性疾病是肾动脉狭窄最常见的原因，占所有病例的90%。本例患者为中年女性，高血压病程长，26岁即发生缺血性卒中史，肾功能正常，除高血压外无动脉粥样硬化的传统危险因素。炎性指标（血沉和C反应蛋白）阴性，无发热、贫血、血小板减少等，考虑为非炎性动脉病变，高度怀疑纤维肌发育不良。
肾纤维肌发育不良
纤维肌发育不良（fibromuscular dysplasia，FMD）为特发性、节段性、非动脉粥样硬化性及非炎症性动脉壁疾病，通常表现为动脉狭窄、闭塞、扩张和夹层；多见于中小动脉，最常累及肾动脉和颅外脑血管。
FMD的症状包括高血压、腰痛、头痛、耳鸣、颈痛和卒中，提示上述动脉受累。短暂性脑缺血发作和卒中是由于动脉瘤破裂、夹层或脑血栓栓塞等并发症所致。
在肾动脉狭窄的全部病因中，FMD在我国继动脉粥样硬化、动脉炎之后排名第三。病变可仅累及肾动脉主干，或肾动脉主干及分支同时受累，但仅分支受累少见。根据影像学特征的差异，可将FMD分为局灶性或多灶性。多灶性FMD具有串珠状外观——血管扩张和血管狭窄交替出现，而局灶性FMD表现为平滑的带状或管状狭窄——均匀的短段狭窄。我国肾动脉FMD患者与局灶性病变为主，约占75%。
影像学检查
CT血管造影（CTA）或磁共振血管造影（MRA）检查是诊断肾动脉FMD的首选方法，对累及肾动脉主干的FMD的诊断准确性相当高，但其空间分辨率有限，难以清晰显示小分支病变、高度局限性分叉病变、小侧支循环形成等改变，因此检测肾动脉肾内部分远端疾病的灵敏度较低。
双功能多普勒超声可检测肾动脉主干中远端血流速度增快和管腔狭窄引起的血流动力学改变，但缺点是空间分辨率较低，且操作者依赖性高。单凭超声仅能判断肾动脉狭窄部位，无法明确诊断FMD。
数字减影血管造影（DSA）为诊断肾动脉FMD的金标准，空间分辨率最高，但属于有创操作，适用于临床表现和无创性检查高度怀疑FMD的患者和FMD的定位，常与血管重建同时进行。
表2 不同影像学检查评估肾动脉狭窄的优劣
方法
优点
不足
双功能多普勒超声
无创，无放射线，便宜，普遍开展，无肾毒性
依赖操作者技术，影响因素多，敏感性欠佳
CTA
无创，图像质量好，可看清分支，支架几乎不影响图像
放射线剂量大，造影剂有肾毒性，钙化影响图像
MRA
无创，无放射线，图像质量好，无肾毒性
严重钙化和金属支架置入后有伪影，难以看清分支血管，高估狭窄程度
肾动脉DSA
图像质量好，可看清分支，钙化和支架不影响图像
有创，放射线剂量较大，造影剂有肾毒性
哪些肾动脉FMD患者适合进行血运重建？
肾纤维肌肌发育不良患者可以接受肾动脉血运重建的目的是改善血压控制、防止患侧肾萎缩和进行性肾功能丧失。年龄较小、局灶性肌发育不良、无动脉粥样硬化性血管病、难治性高血压（≥3种降压药物）血压控制仍不理想或有不明原因的进行性肾功能不全的患者最有可能从肾血运重建获益。
多灶性纤维肌发育不良、高血压病程较长和存在基础慢性肾病的患者行血运重建后血压控制改善的可能性较低。
血运重建的方法
肾动脉FMD血运重建的方法包括肾动脉经皮球囊扩张成形术（PTA）、肾动脉支架置入术、外科搭桥（主动脉肾动脉旁路、动脉重建、自体移植）等。
临床多采用PTA作为一线治疗方法，支架置入仅保留作为球囊扩张后出现肾动脉夹层或破裂的补救措施。外科手术创伤大，尽在反复球囊扩张后仍存在狭窄或合并复杂动脉瘤或分支复杂病变时考虑。PTA中，有证据表明药物涂层球囊可提供更持久的受益。对于狭窄处位于肾动脉主干远端或累及段血管，适合考虑使用离体重建和自体移植进行血运重建。
肾动脉FMD血管重建的指征：
1
1）难治性高血压：应用3种合理的降压药包含1种利尿剂的情况下血压仍未达标
2）发生高血压时间短并有望治愈
3）肾动脉夹层动脉瘤（很少需要介入治疗，如有必要可选择支架植入）
4）肾动脉动脉瘤：手术切除，弹簧圈或者植入覆膜支架
5）单用球囊扩张后病变压力阶差不能消除或肾动脉夹层形成可行肾动脉支架植入术
6）肾动脉严重狭窄者保护肾功能，尤其是伴外膜或内膜纤维素增生的儿童群体
肾动脉FMD的降压药物选择
肾纤维肌性发育不良患者的高血压是由肾脏灌注减少和随后肾素-血管紧张素-醛固酮系统（RASS）激活引起的。药物治疗仍是目前FMD性肾动脉狭窄患者高血压治疗的基石。血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI）和血管紧张素II受体拮抗剂（ARB）类药物对肾血管性高血压有效，如无明显禁忌应常规应用，但要注意监测肾功能。
最后，回到本案例中，患者为中年女性，因高血压和腰痛就诊，临床表现符合肾血管性高血压的特点。患者除高血压外无动脉粥样硬化的传统危险因素，炎性指标阴性，结合临床表现和影像学检查诊断为FMD。经与血管外科共同评估，考虑到患者高血压时间长、已发生右肾萎缩、右肾动脉呈弥漫性狭窄，不适宜接受血运重建，采用ARB保守治疗阻断RASS，加用氯沙坦，联合氨氯地平、氢氯噻嗪控制血压，旨在维持残余肾功能。
参考文献
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3. 余明众,董徽,李弘武,王娟,刘如,邹玉宝,蒋雄京.肾动脉纤维肌性发育不良两型并存伴隐藏重度狭窄一例[J].中国循环杂志,2022,37(9):953-954.
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本文来源：医学界心血管频道
