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28岁小伙胸闷,一查竟是“先天注定”的心衰!
*仅供医学专业人士阅读参考



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患者,男,28岁,因“进行性活动后胸闷一年”入院,既往体健,查体可及心尖区收缩期杂音。从病史体检看,第一印象是二尖瓣关闭不全导致的心力衰竭。


 胸片:奇特的心影 





首先展示他的胸片。(图1)

图1

看这个胸片,心影右侧还算正常,左侧就让人迷糊了。

先按照一般思路来解析:心影左侧从上往下,依次是主动脉结、肺动脉段、左心侧缘、心尖。这人主动脉结明显缩小,心腰还算存在,肺动脉段不突出,但左心缘明显膨隆出一块,心尖反而略向内侧移,这非常奇怪。

杂音性质符合二尖瓣关闭不全,但这心影显然不符合二尖瓣关闭不全导致的左心室扩大图像。

查心超确认杂音是否符合二尖瓣关闭不全。(图2)

图2

打心超时,从胸骨旁左室长轴切面起手,感觉图像就有点别扭、费解,打到心尖四腔心切面的时候,还有点高兴,确认了二尖瓣关闭不全的判断,但继续,问题就越来越多,左心房严重扩大、左心室也扩大、用血流确认过的的主动脉和肺动脉似乎位置不对,预感这小伙子可能存在先天性的解剖异常。

首先我们了解一下左心室和右心室有何解剖差异。


按正常解剖左心室呈圆锥形,各短轴切面应为圆形,而右心室整体为不规则三角形;左心室壁较厚,右心室壁约为其三分之一厚度;

左心室窦部内壁较光滑,右心室窦部有较多肌束,其中有一粗大肌束从室间隔连至右心室前壁前乳头肌的根部,称节制束或隔缘肉柱。

从心超上如何区分?


大体外形毕竟受周边结构影响,心肌厚度可以因为前后负荷而改变,最本质的区别还是窦部的肌束分布。

查看患者的心超检查结果,竟然在左侧心室内找到了隔缘肉柱,而且看上去,左侧心室肌束更多,开始还以为是心肌致密化不全的改变。通过短轴切面上的瓣叶和乳头肌分布的细致辨认,且左侧房室瓣在室间隔的附着缘低于右侧。可以确认左侧房室瓣为三尖瓣,右侧为二尖瓣。

到这时,这个病例的诊断已经呼之欲出。聪明的读者们,你们知道了吗?
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