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多次因胸痛进急诊,没想到这个风湿指标救了命!



花季少女,心包炎、关节痛、贫血+狼疮家族史,想必大家会联想到系统性红斑狼疮。今天这个案例的“真凶”带有些许“迷惑”。仔细琢磨其作案手法,相信你能发现些眉目。


案件经过

12岁女性,此次因“持续性胸痛伴呼吸急促1天”入院。

入院前5天开始出现恶心、呕吐、腹泻和发热体温高达39.4℃。近2个月来,患者有肩、肘、腕、膝关节及髋部疼痛并持续加重,近期体重减轻5kg。在过去数年中有轻度间歇性哮喘和反复鼻出血。她的姑姑有“系统性红斑狼疮”,母亲有“不明原因的关节炎”

入院时存在持续性心动过速和低氧血症。根据其典型的心电图表现窦性心动过速、ST段弓背向下抬高并伴有血沉升高。患者最初诊断“心包炎”并转到儿童医院接受进一步治疗。

患者仍然有发热,住院前24小时的体格检查发现心包摩擦音、胫前凹陷性水肿和颈静脉扩张。初步检测发现白细胞计数、血沉、C反应蛋白升高,血红蛋白为7.3g/dl,表现为小细胞性贫血

超声心动图检查符合心包炎,中度二尖瓣关闭不全伴显著左心房增大、三尖瓣关闭不全、轻度主动脉瓣关闭不全和中度肺动脉高压。未见赘生物表现,射血分数正常。患者查蛋白尿22mg/dl(正常1~14mg/dl)时,肾脏超声检查未见原发肾脏病变。

治疗上,患者因贫血输注1个单位红细胞。最初用酮咯酸缓解关节及胸痛症状,后来用萘普生抗炎治疗。此外,患者应用速尿和依那普利,24~48小时内水肿逐渐消退。在此期间,患者有数次小量咯血,在利尿治疗后改善。

患者此次入院以心脏病变为突出表现,但无相关病史,不禁让大夫们担忧其背后潜在的感染或炎症。根据“被害者”上述表现及检查证据,你觉得“真凶”最可能是以下哪位?

如果你现在还没有明确的思路,没关系,继续往下看~


案情进展

入院第2天,请风湿免疫科会诊。

患者进一步完善胸部CT示右侧肺部病变,包括磨玻璃样改变,小叶间隔增厚,考虑肺泡出血,右中下叶较重,合并右侧肺门和纵隔淋巴结病变(见图1)

图1 CT示弥漫性炎症改变伴肺泡出血,右肺中、下叶可见磨玻璃样改变,左下叶肺不张,肺门淋巴结大。

在实验室检测结果悬而未决的时候,考虑到患者已存在明显的多器官损害,故开始予以大剂量甲泼尼龙,连续3天,同时应用阿奇霉素预防特殊感染。之后改为口服泼尼松并逐渐减量。治疗中,患者临床表现明显改善,心动过速、低氧血症以及胸痛症状均好转。

入院第3天和第4天,风湿相关指标结果出来了。抗ANA抗体阳性,抗链溶素O抗体(ASO)和抗DNA酶B升高(见表1)。咽培养为阴性(取样时已应用阿奇霉素)

表1 主要实验室检测(可上下滑动哦~)
👇👇滑动查看


根据风湿免疫相关指标结果,你的诊断有思路了吗?

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