整理：垣衣
近日，由中华医学会儿科学分会消化学组发起并组织撰写的《中国儿童食管狭窄诊治专家共识》（以下简称“共识”）于《中华儿科杂志》（2023年07期）发布[1]。
该共识为我国首部儿童食管狭窄诊治专家共识，针对儿童食管狭窄病因和类型、诊断与评估、内镜治疗、内镜治疗的并发症与处理、外科治疗、随访与管理、预防等7个临床问题进行共识讨论。
为此，“医学界儿科频道”特邀共识执笔团队（通讯作者）：浙江大学医学院附属儿童医院江米足教授、上海交通大学医学院附属儿童医院刘海峰教授就共识重点内容进行解析。
此项共识的发布弥补了我国尚缺乏儿童食管狭窄的相关指南、共识或建议的不足，能否请江教授介绍一下这部共识制定的背景及发布意义？此项共识，为我国首次发布的儿童食管狭窄诊治专家共识。其实食管狭窄此类疾病在儿科并不少见，其主要引起吞咽困难、进食障碍、呕吐等消化道症状，也会引起呛咳、肺炎等呼吸道症状。若食管狭窄未能给予及时、有效的治疗，则会引起患儿消瘦、营养不良、生长发育迟缓等全身症状。而由于患儿年龄、食管狭窄病因、食管狭窄程度的不同，在其治疗时机、治疗方式的选择以及出院后的随访等方面，都有较大差异。那如何规范地、有效地治疗儿童食管狭窄，已成为儿科医生，尤其是儿童消化科医生面临的一大临床难题。对于成人来说，国内外已经发布食管狭窄诊治相关的共识和指南。但儿童食管狭窄的病因及病情与成人相比有较大差别，所以制定儿童食管狭窄诊治专家共识非常必要。因此，中华医学会儿科学分会消化学组组织全国儿科消化病学专家着手制定了《中国儿童食管狭窄诊治专家共识》，以更好地指导儿童食管狭窄临床实践，最大程度上恢复患儿食管的正常功能，使患儿能够得到更好的康复。一、首次对儿童食管狭窄进行定位和病因分类：儿童食管狭窄以良性为主，病因上分为先天性，继发性以及动力障碍性。二、首次明确儿童食管狭窄类型：根据食管狭窄的长度和形状，分为单纯性和复杂性狭窄；根据扩张效果，分为难治性和复发性狭窄。三、强调儿童食管狭窄，要进行术前、术中和术后功能评估；强调治疗目标为：使食管功能恢复的同时，再兼顾食管管径的恢复。四、明确食管狭窄的治疗原则：内镜下球囊扩张为目前治疗儿童食管狭窄的首选方法，特别强调儿童食管狭窄治疗过程中随访管理以及预防的重要性。继发性食管狭窄约占儿童食管狭窄的90%以上，而腐蚀性食管狭窄是继发性食管狭窄的重要原因之一，可以请江教授简单讲解一下腐蚀性食管狭窄的防治吗？
腐蚀性食管狭窄是继发性儿童食管狭窄的重要原因之一。但是，大多数的腐蚀性食管狭窄，是因患儿误服腐蚀性物质引起。所以需要强调的是：预防为先。1、加强医生对监护人以及年长儿童的宣教，提高其安全意识，尤其强调不要使用饮料瓶盛装腐蚀性物质（这种方式增大了儿童误服风险）；2、建议相关部门出台政策，敦促厂家生产有保护盖的容器盛装腐蚀性物质；1、对于误服了可导致食管损伤的异物，比如纽扣电池等，需要参照相关消化道异物诊疗共识及时地进行处理；2、对于已经发生误服了腐蚀物的患儿，建议可在2天内进行内镜下食管损伤的评估；若有食管损伤，需留置鼻胃管防止后续食管狭窄，同时可对患儿提供肠内营养。对于食管损伤评估分级为二B级以上的腐蚀性食管炎，也可用激素减少食管狭窄的发生。共识中对难治性狭窄进行了定义，请问刘海峰教授，面对难治性食管狭窄，临床医生要怎样进行患儿的管理和治疗呢？儿童食管狭窄根据扩张治疗效果可分为：难治性狭窄和复发性狭窄。难治性狭窄指的是，扩张治疗后吞咽困难症状持续或复发，经过至少5次间隔2-4周的扩张治疗，食管管径仍无法达到相应年龄儿童的标准，不能满足患儿进食需求；复发性狭窄是指扩张治疗后，食管管径基本达到相应儿童标准，能够正常进食，但4周后食管再度狭窄、症状反复。难治性狭窄和复发性狭窄的治疗方式具有复杂性，球囊扩张治疗被认为是目前的一线治疗方式，而在扩张治疗基础上的二线治疗通常为局部药物注射。此外，还有一些情况（如部分疤痕性狭窄）需要在上述两种治疗的基础上，像成人一样做内镜下黏膜剥离术（ESD）治疗。一、对于难治性狭窄患儿的管理，是需要医生和家长共同进行的。1、患儿家长需要对孩子具有耐心。例如，难治性狭窄的患儿往往需要放置胃管，以保持胃食管的通畅；胃管不能随便拔出，若拔除会对后续治疗造成大的影响。而当患儿年龄过小，不能理解胃管的重要性时，由于依从性欠佳，很容易将胃管拔掉；这时就需要家长对患儿足够有耐心去慢慢教导。2、患儿家长需要对医生有信心。对于难治性和复发性狭窄的患儿，往往需要多次手术干预治疗，鼻胃管往往需要保留较长时间，所以患儿家长也不可在没有医嘱的情况下，擅自拔掉胃管；若自主拔除胃管，会影响患儿的进食，可能导致其呛奶，增高吸入性肺炎的发生率。所以这时往往需要家长对医生有信心，听从医嘱行事。二、对于难治性和复发性狭窄患儿的治疗，分为3个阶段：一线治疗：是指选择合适直径梯级球囊，在内镜直视下反复多次扩张治疗。 二线治疗：在内镜下球囊扩张的治疗基础上，配合局部的药物注射治疗，包括激素、化疗药物等。当难治性狭窄患儿的食管出现疤痕时，需要进行切开，或者可行ESD切除治疗。必要时，在内镜下置入定制食管支架治疗。三线治疗：对于难治性和复发性食管狭窄患儿，我们不能排除经过一、二线治疗后，效果不理想，这时需要进行三线治疗：即请小儿外科医生进行食管重建，即用其他器官，如空结肠代替食管。但此种手术风险很高，因不能完全代替食管的功能（比如防止胃食管反流），故后续会出现相应并发症问题。因此，对于难治性和复发性食管狭窄，应尽量在一线治疗和二线治疗中解决；在没有办法的情况下，才考虑三线治疗。共识中主要介绍了目前被认为是治疗食管狭窄的首选方法，适用于各类食管狭窄的内镜下球囊扩张，那可以请您分享关于内镜下球囊扩张有哪些操作注意事项吗？对于食管狭窄的患者，不论是成人还是儿童，一线治疗均为扩张治疗。特别是对儿童来讲，内镜下的球囊扩张治疗是首选治疗方式。在球囊扩张治疗中，有以下3点注意事项：任何一个食管狭窄的患儿，都要做相应的术前检查。首先要对食管的狭窄程度、位置进行评估，检查方法包括食管造影和胸部CT，甚至MRI等。评估了食管的狭窄程度及位置后，根据评估结果选择球囊规格。在选择球囊规格时，有两个原则，一需根据狭窄的长度（位置）来选择球囊的长度，二需通过“拇指原则”来选择球囊的直径：在进行食管扩张时（尤其是首次扩张），需选用其食管直径减去约0.2cm大小的球囊。“拇指原则”指的是：儿童的食管直径通常与其拇指直径接近，比如一岁左右的儿童，拇指与食管直径通常在0.8-1.0cm。综上可知，对于一岁左右的儿童，首次不可选择过大球囊，直径0.6-0.8cm的球囊相对更为适宜。首次治疗后序贯治疗，可以结合首次效果调整增大球囊规格，进行扩张治疗。在球囊扩张中，因球囊自身的导丝长度偏短，故目前普遍采用斑马导丝替换使用。而斑马导丝需完全经过患儿的食管进入到胃。那我们该如何判断导丝进入到合适位置呢？共识中提到导丝末端需越过狭窄段远端20cm以上达胃内，但对于不同年龄的儿童，远端20cm处，有的位于胃窦，有的可能位于胃体。故置入斑马导丝时应平缓地进入接近胃窦的位置较为理想，可以形成“扁担”效应，再通过导丝将充气球囊放置在狭窄食管居中处后进行扩张。扩张原则为“梯级扩张”。例如选择梯级球囊大小为0.8cm时，此球囊最大直径可达到1.0cm，最小可为0.6cm，根据“梯级扩张”原则来说，术中应先扩张球囊到0.6再到0.8后到1.0cm。每一个梯级球囊直径对应了不同的梯级压力，此时要注意，我们需要匀速地根据压力表将球囊直径进行梯级扩张。球囊扩充完后，需将其持续放置3min，在进行第二次扩张前需间隔2-5min。在扩张的过程中，需密切观察内镜下的变化，包括是否有出血、穿孔，以及夹层、血肿的形成等。以上为术中判断球囊是否需继续扩张的依据，而这需要大量的临床经验去观察，若把握不当易造成术中穿孔等。1、扩张治疗结束将球囊拔出后，同时喷洒止血药物等对症处理，观察未见有活动性出血，及时留置胃管。2、给予质子泵抑制剂（PPI）药物，可防止胃酸反流，避免加重食管疤痕。共识中提到术中出现穿孔等并发症时应有相应的处理预案，关于食管狭窄内镜治疗的并发症与处理可以请您和我们分享一二吗？若球囊扩张引起大量疤痕撕裂，会导致出血的发生，处理方案如下：1、针对活动性出血，可采用球囊压迫止血：将球囊扩张至适当压力大小，用压迫止血；2、压迫止血后，可给予药物止血：局部用药包括凝血酶、冰盐水+肾上腺素/去甲肾上腺素等相关药物喷洒止血；3、活动性出血止住后，需放置胃管方便观察是否有术后继发性活动出血；4、针对大量出血的情况，需采用支架压迫止血。这种情况往往合并食管穿孔，情况危急，需紧急处理。1、食管内处理：一般情况下，穿孔的首选治疗方式为食管支架压迫封堵处理。而许多小婴儿无法做急诊支架，此时可通过以下2个步骤进行止血：（1）从婴儿食管紧急放置十二指肠空肠管于十二指肠处；（2）在食管近端放置负压管，避免口腔分泌物流到穿孔处造成感染等。胸痛相较于大出血与穿孔为症状较轻的并发症，一般体现为患儿哭闹自诉胸痛，此时需经胸部CT排除其他并发症如穿孔、食管胸膜瘘、食管纵隔瘘等。必要时后续可对患儿进行常规镇痛治疗。另胃酸反流也能引起胸痛，故术后应及时给予PPI抑酸药物进行预防。支架置入作为食管狭窄的治疗手段，同时也会导致相关并发症的发生，比如支架的移位和脱落等。2、多因家长或患儿自行用牵引线将支架向上迁移，导致支架向上移位；3、支架规定放置时间不能超过2个月，若家长因忘记复诊或医生未及时开具相关医嘱，导致支架放置时间过长，可使食管疤痕包裹支架，导致支架取出困难。故医生需向家长交代清楚取出支架的时间。此项共识发布后，针对儿童食管狭窄，请问二位教授及其团队后续工作的方向是什么呢？儿科消化学科发展十分迅速，各个亚专科也在不断拓展，特别是内镜的微创治疗在不断地创新。因儿童是处于生长发育、不断成长的个体，故在儿科消化学科特别是消化内镜技术的发展过程中，我们一直强调要具有儿科特色，即创新与规范并重。而此部共识的推进与发布，非常好地体现了上述原则与理念。而在共识发布后，我们仍有重要工作需要开展：1、我国不同地区、单位，都有开展儿童食管狭窄的诊治经验，那么如何形成多中心研究，达成新的共识，便是我们今后要开展的重要工作之一；2、共识的推广同样十分重要，同时需要加强儿童消化专业医生培训，使更多单位规范地开展儿童食管狭窄的治疗，是我们后续第二件要开展的工作；3、继发性食管狭窄占儿童食管狭窄的90%以上，而其中大多数为腐蚀性食管狭窄，所以着手制定儿童上消化道腐蚀性异物诊断处理的专家共识是我们另一重点工作。我们希望相关共识形成后，能指导大家在儿童误服腐蚀性异物时掌握其诊断与处理方法，以避免或最大程度减少食管狭窄的发生。1、针对难治性和复发性狭窄的治疗方法，开展对于改进治疗设备（球囊）的研发：我们希望患儿出院时体内放置的治疗性胃管能将结合胃管与球囊功能，甚至具有药物喷洒功能。这对降低患儿复发率有所帮助，也能减少相关治疗费用；2、因我国幅员辽阔，不同地区儿童患病情况不同，故需要消化学组多中心地去推广此项共识，应用共识来指导不同类型食管狭窄的管理，这样可积累相应的临床资料，为我们后续修改儿童食管狭窄治疗的共识，提供循证医学依据。3、后续需开展一系列儿童食管狭窄相关研究：针对食管疤痕形成机制、局部激素应用等抑制疤痕生长的药物、干细胞能否代替修复食管黏膜等，以上问题都需做更深一步的研究探索来解决。江米足教授
- 主任医师、教授、博士研究生导师，浙江大学医学院附属儿童医院儿童内镜中心主任
- 研究领域：儿童胃食管反流病、功能性胃肠病、幽门螺杆菌感染、肠道微生态、消化内镜诊治技术等
- 现任中华医学会儿科学分会消化学组组长、中华医学会变态反应学分会儿童过敏性疾病学组委员、中华预防医学会微生态学分会儿科学组委员、浙江省医学会消化内镜分会委员、浙江省医学会儿科学分会消化学组组长等学术职务，及《BMC Pediatrics》副主编、《中华儿科杂志》《中华实用儿科临床杂志》《中国当代儿科杂志》《中国实用儿科杂志》等杂志编委；
- 长期从事儿科临床、科研和教学工作30余年，擅长儿童消化系统疾病诊治，主持国家自然科学基金、浙江省杰出青年基金、浙江省重点研发计划等省部级以上课题10余项，荣获浙江省科技进步三等奖3项。共发表学术论文180余篇，其中SCI收录60余篇，包括Gastroenterology上的高质量论文。参编全国高等学校教材《小儿内科学》第5版、《儿童疾病与生长发育》第1和2版、《儿科学》第3版及《诸福棠实用儿科学》第9版，主编专业科普书《儿童牛奶蛋白过敏百问百答》等；
- 荣获第三届吴阶平-保罗.杨森医学药学奖二等奖、第五届“人民名医.卓越建树”荣誉称号。
刘海峰教授
- 上海交通大学医学院附属儿童医院，主任医师，医学博士，硕士研究生导师 现上海市儿童内镜中心主任
- 研究领域：胃肠功能性疾病，消化内镜诊疗技术。消化道出血，消化道息肉，消化道狭窄，消化道畸形，炎症性肠病等
- 中华医学会儿科分会消化学组委员、中国医师协会内镜医师分会小儿消化内镜专委会副主任委员、中国妇幼协会小儿消化内镜分会副主任委员、中国妇幼协会内镜微创学会常务委员、上海市消化内镜学会委员、上海市儿科学会消化学组副组长、上海市消化学会消化动力学组委员、《中华小儿外科杂志》编委、《临床儿科杂志》编委、《中华医院管理杂志》编委等。
- 从事小儿消化临床工作三十余年，有丰富理论和实际工作经验。主要研究方向为小儿消化内镜学与消化动力学，致力于胃镜、大肠镜、小肠镜、超声内镜、胶囊内镜在小儿消化疾病诊断治疗中应用研究。先后承担省部级、市局级科研课题5项。荣获省部级科技进步三等奖2项，在国内外期刊发表学术论文50余篇，参编专著5部。
参考文献：
[1]中华医学会儿科学分会消化学组,中华儿科杂志编辑委员会. 中国儿童食管狭窄诊治专家共识[J]. 中华儿科杂志,2023,61(07)：588-593.
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