病例来源：中国医学影像联盟肌骨群，感谢病例原创老师
（一）基本病理
凡因脑、脊髓及周围神经疾患引起知觉障碍，在不知不觉过程中，关节屡次受到外伤而造成关节结构的退行性及增生性改变者皆称之为神经性关节病，又称夏科氏关节（Charcot's joint）。
约90%与脊髓痨有关，但脊髓痨患者中只有5%~10%发生神经性关节病。小儿以脊髓脊膜膨出症为常见致病原因。
病理上可分为肥大性与萎缩性两型，其主要区别点在于新骨形成反应的多少，纯萎缩型者少见，最常见的是以肥大型为主的混合型。
Charcot's关节和退行性骨关节病在病理上有许多类似之处，所不同的是前者伴有骨破坏和关节囊变化。
Charcot's关节为缓慢进行性病变。起初与退行性骨关节病的关节软骨的改变相似。继之，关节软骨的负重部分变性且分节，因为在早期就有软组织及骨的神经营养性障碍，致使肌腱及韧带变松弛，失去了紧张性及骨代谢不良所致。当关节软骨受到破坏后，则进一步加重了关节的不稳定性。与此同时，受累部显示边缘软骨增生及早熟化骨发生。因此在关节腔、关节囊周围及沿肌膜走行部出现骨刺及奇形怪状的肿块。
由于正常的负重关节面受到破坏而导致病理性脱臼或半脱臼。在此种情况下，如继续活动还可并发边缘骨刺的骨折。
滑膜的机械性损伤可能是造成积液的重要原因，积液很少伴疼痛。最终，关节被严重破坏，以至失去所有的运动功能，局部组织更为肿胀、畸形，呈边缘不清的肿块，关节失去正常结构。
（二）临床主要信息
多见于40-60岁男性，很少发生在40岁以下。
多数发病于一个关节，好发部位与神经损伤的部位密切有关。活动量大，关节“轴”作用明显的关节最多发生，依次为膝、肘、脊柱、髋及肩关节。约75%的病变累及下肢关节。
糖尿病性神经关节病，常累及足部关节，而脊髓空洞症则多诱发肩关节及上肢关节病变（约80%）。
此类疾患只是导致知觉神经受到障碍，运动神经并不受侵犯，故肢体的运动不受限制，甚至有时因关节损伤严重而造成关节出现异常动度。
虽然检查关节损毁严重，但自觉症状轻微，故关节严重破坏与病人的自觉症状极不相称为此病的临床特点。
（三）影像诊断病理基础
早期即可显示因创伤而出血的持续性关节积液，轻微的半脱位，退行性改变（如骨关节面硬化、侵蚀及破坏），关节邻近处自发性骨折（股骨、胫骨及腓骨者多见）。
随着病变的进展关节，关节破坏日益明显。在肿胀的关节周围软组织内，可见不规则大的钙斑或碎骨片。碎骨片的大小不定，其边缘可不规则或光滑。受累骨关节端的硬化更为明显。破坏区邻近可见骨膜下新生骨。骨质疏松只在病变晚期出现。在病变进行过程中，并发病理性脱臼或半脱臼及骨折。此外，患病关节还可并发继发感染。糖尿病足部神经性关节病常有多个跗骨、跖骨及趾骨吸收破坏，跗骨间及跖趾关节瓦解。
部分病例急性发作，短期内即可造成关节结构的严重紊乱。凡于8周内出现关节骨端骨碎片及半脱位者，皆可称为急性神经性关节病。在初发时X线征象可无异常表现或仅有轻微改变。因患部软组织肿胀及硬结而极易误诊为轻度骨性关节病。此后，病变进展相对迅速，在几周甚至几天内就出现明显的X线变化。当于关节周围迅速出现碎骨片伴关节积液或软组织肿胀，但没有关节感染或退行性骨性关节病改变时，就应想到此病的可能。
X线检查
通常将本病的X线表现分为三型：吸收型、增生型、混合型。
早期：关节退行性改变，关节面轻度硬化，侵蚀及破坏；
晚期：受累骨的关节端硬化更明显，伴骨质增生、破坏、骨膜反应、关节畸形、关节面不规则、塌陷，关节间隙变窄，关节脱位或半脱位，关节周围软组织肿胀，软组织内不规则钙化斑或碎骨片。
关节严重破坏与患者较轻的疼痛、功能障碍极不相符是本病的临床特点。
X线可显示神经性关节病的基本特征，但无法确定关节腔积液的具体范围和积液量，无法区分关节积液和软组织肿胀引起的软组织密度增高，有时无法区分游离骨块是在关节腔还是关节周围软组织内。
对于神经性关节病的诊断，CT与X线结合更能清楚显示病变，有助于确定关节腔积液的具体范围和积液量，区分关节积液和软组织肿胀引起的软组织密度增高，区分游离骨块是在关节腔还是关节周围软组织内。MRI有助于确定病变的范围和程度，可有效显示软组织病变，是对X线和CT的必要补充。
女，59岁，因左肘关节肿大门诊就诊。查体：左肘关节肿胀，关节功能受限不明显。左肘关节、左腕关节X线（图1A）：左肱骨下段及尺骨鹰嘴、桡骨小头骨皮质毛糙，骨质结构不清，骨质增生、硬化，左肘骨性关节面变形、凹凸不平，边缘可有骨刺形成；关节间隙内见结节状、小片状稍高密度影；关节周围软组织肿胀，内见多发斑片状高密度影。颈椎MRI（图1B、1C）：颈6~胸3椎管水平脊髓中央管扩张；小脑扁桃体下端位于枕骨大孔平面以下约10 mm；幕上脑室系统扩张积水。
诊断为脊髓空洞症合并夏科氏关节病（Charcot joint disease，CJD）。
神经性骨关节病，也被称为Charcot关节，是糖尿病神经病变的晚期并发症。由于患者失去感觉，负重关节逐渐发生退变导致骨质破坏、骨吸收和畸形。这个过程认为是本体感觉和深部感觉消失导致复发性创伤的结果。
Charcot关节
双侧膝关节重复损伤导致Charcot关节，图示破碎的软骨和骨性结构破溃
长期神经性关节病累及踝关节，图示为Charcot关节CT扫描，注意关节面破坏（黄箭）和破碎（红箭）。
↓ 男，51岁，右肘肿胀、活动受限2年余，症状逐渐加重，右上肢痛温觉丧失。
颈髓脊髓空洞症，双下肢肌肉萎缩。
↓ 女，54岁，左肘部畸形、肿胀、感染8个月。
脊柱侧弯畸形。
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