甲状旁腺功能亢进

       术语

缩写

同义词

• 晚期骨改变
• 骨的Recklinghausen病
• 囊性纤维性骨炎
• 棕色瘤：破骨细胞瘤

定义

• 甲状旁腺激素分泌过多导致的疾病

       影像

一般特征

• 最佳诊断线索
• 骨吸收为特征性表现
• 示指及中指中节指骨桡的骨膜下骨吸收具有诊断特异性
• 位置
• 骨吸收可为骨膜下、骨内膜、软骨下、肌腱下、韧带下、骨皮质内、沿骨小梁

成像推荐

• 最佳影像方案
• 平片发现骨质改变最好
• 推荐检查方案
• 高分辨率的手部平片对骨质改变最敏感

平片表现

• 一般表现
• 骨质疏松症
• 骨吸收：双侧、对称
• 骨膜下骨吸收
• 常发生于手中节指骨的桡骨皮质，尤其是示指和中指
• 肱骨近端、股骨、胫骨的内侧皮质
• 软骨下骨吸收（通常伴骨塌陷，类似于侵蚀性病变）
• 肩锁（AC）关节，尤其是锁骨远端
• 胸锁（SC）关节
• 腕骨、掌骨、指骨末
• 椎体与椎间盘相接处
• 低髂关节，特别是髂骨侧
• 耻骨联合
• 肌腱下/韧带下骨吸收
• 喙锁韧带附着于锁骨处
• 肩袖内的骨结节
• 肱三头肌肌腱与尺骨鹰嘴连接处
• 坐骨结节
• 大转子
• 跟骨下筋膜
• 骺板吸收，尤其沿干骺端侧，骺板增宽、不规则（类似于佝偻病）
• 骨内膜、皮质内、沿骨小梁的骨吸收
• 掌骨皮质内隧道（花边样）
• 肢端骨质溶解（带状）
• 牙齿硬膜
• 棕色
• Ⅰ型HPTH棕色熘发生率较Ⅱ型HPTH高
• 总的来说，由于Ⅱ型HPTH发病率高，Ⅱ型HPTH的棕色瘤更常见
• 下颌骨、锁骨、肋骨、骨盆、股骨
• 孤立或多发
• 非侵袭性影像学特征：扩张性溶骨性病变，伴地图样非硬化边，无皮质破损、骨膜炎、软组织肿块或基质
• 干端最常见，可扩展至骨骺或起源于骨干
• 软组织异常
• 转移性软组织钙化
• Ⅰ型HPTH中更常见
• 好发于关节周围：髋关节、肩关节
• 中型动脉、肺、心脏、肝脏
• 肌腱和韧带变弱，可断裂或引起关节松弛
• 骨硬化症
• 常出现于治疗后（骨化增多）
• 机制不明
• 中轴骨最常见，也见于颅骨、干骺端
• Ⅰ型HPTH：常呈斑片状，少数呈弥漫样，伴棕色瘤愈合
• Ⅱ型HPTH：可呈弥漫样，但Ⅱ型HPTH中不一定出现骨硬化症
• 骨膜炎
• Ⅱ型HPTH中常见，特别在恢复期
• 其他表现
• 软骨钙质沉着症
• 半月板、三角纤维软骨、耻骨联合
• 在Ⅰ型HPTH中更常见
• 肾结石与肾钙质沉着症
• 颅骨“椒盐”征或呈胡椒罐样颅骨，由于多发的骨吸收及骨溶解病变，有或无斑片样骨硬化
• 脊柱：许莫结节、椎间隙增宽、终板压缩
• 骨软化引起骨弯曲畸形
• 脆性骨折
• 侵蚀样、关节炎样外观
• 关节周围软骨下骨侵蚀及骨塌陷类似于侵袭样病变：低髂（SI）关节、肩锁（AC）关节、胸锁（SC）关节、耻骨联合、椎间盘关节
• 尤其在Ⅱ型HPTH
• 关节周围骨膜下骨吸收呈侵蚀性关节炎样表现，包括手部诸关节、腕关节、足部诸关节、AC、SC和SI关节、耻骨联合
• 纤维囊性骨炎
• 骨髓被纤维血管组织所替代
• 骨结构变弱导致骨畸形

MR表现

• 对甲状旁腺腺瘤敏感
• 对于发现骨病变没有显著作用
• 非特异性表现：骨髓造血、髓腔增宽、皮质变薄
• 棕色瘤
• 信号混杂：取决于纤维化程度、囊肿形成和出血

核医学表现

• 骨扫描
• 超级骨显像：骨骼摄取明显增加，可见于手指和脚趾，无肾摄取
• 软组织钙质沉积部位可有摄取，尤其是肺、肝、心脏
• 棕色瘤：局部摄取明显增高
• 甲状旁腺显像（99mTc  MIBI）
• 甲状旁腺发生腺瘤时有摄取增高
• 其他检查方式
• DEXA与定量CT诊断骨质疏松

       鉴别诊断

棕色瘤

• 巨细胞瘤、纤维性骨发育不良、转移性疾病、多发骨髓瘤
• 血清钙水平、平片表现有助于鉴别

强直性脊柱炎

• HPTH引起的骶髂关节及骨的改变酷似强直性脊柱炎

类风湿关节炎

• HPTH可引起关节炎，尤其在手的关节，酷似类风湿关节炎

       病理

一般特征

• 病因
• Ⅰ型HPTH
• 甲状旁腺腺瘤：75%~85%
• 多发性内分泌肿瘤罕见
• 甲状旁腺增生：10%~20%
• 甲状旁腺癌：1%~5%
• Ⅱ型HPTH
• 慢性肾病最常见
• 钙缺乏、维生素D代谢亲乱、磷酸盐代谢紊乱
• 三发性HPTH
• 钙水平引起甲状旁腺反应性增生（自主功能腺体）
• 长期HPTH的结果
• 棕色瘤：反应性改变，而不是肿瘤
• 骨吸收、继发纤维化、出血和坏死致囊肿形成
• 相关异常表现
• Ⅰ型HPTH血清学
• 血钙：升高
• 血磷：正常或减低
• Ⅱ型HPTH血清学
• 血钙：正常或减低
• 血磷：升高
• 磷酸钙：升高
• 维生素D：减低（由于肾实质疾病）

显微镜下特征

• 一般表现
• 髓质骨：骨小梁减少、血管间隙增宽、纤维血管成分增多
• 皮质骨：血管通道增加
• 破骨细胞数量增加
• 沿骨小梁可见成骨细胞

       临床问题

临床表现

• 最常见的体征/症状
• 通常无症状，最常见的症状与肾结石有关
• 其他体征/症状
• 结石、骨化、腹部不适、精神衰弱
• 非特异性骨、关节、肌肉疼痛和功能不良
• 胰腺炎、消化性溃疡
• 恶心、便秘、呕吐、厌食

人群分布特征

• 年龄
• Ⅰ型HPTH：中老年常见，儿童罕见
• Ⅱ型HPTH：大于40岁人群常见
• 流行病学
• Ⅰ型HPTH：人群中发病率为42/1000000
• Ⅱ型HPTH：主要发生于透析患者

自然病史及预后

• Ⅰ型和Ⅱ型HPTH是可逆的
• 如果不治疗，进展到三发性HPTH，治疗无效

治疗

• Ⅰ型HPTH
• 血钙正常/轻度升高：密切观察
• 血钙升高：腺瘤切除术
• Ⅱ型HPTH
• 治疗目的为提高血清钙水平
• 肾移植术

       诊断要点

关注点

• 示指中节指骨桡侧的骨吸收具有诊断特异性