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影像诊断病理丨颅内肿瘤概述

(一)颅内肿瘤分类

颅内肿瘤的病理分型在肿瘤的诊断中起着重要作用,明确颅内肿瘤的组织来源及解剖定位是影像诊断颅内肿瘤的重要依据之一。根据肿瘤的组织来源及组织发生学,主要和常见颅内肿瘤的分类如下。

1、起源于神经胶质和上皮细胞的肿瘤:

主要有星形胶质细胞瘤、多形性胶质母细胞瘤、少突胶质细胞瘤、室管膜瘤、脉络丛乳头状瘤。其中星形胶质细胞瘤又分为纤维型、原浆型、肥胖细胞型和毛发细胞型。 Kernohan按照细胞间变情况将胶质细胞瘤分为四级,以区别肿瘤的恶性程度。

2、起源于神经单位和原始神经外皮细胞的肿瘤:

主要有神经节细胞瘤、髓母细胞瘤等。

3、起源于脑膜及其有关细胞的肿瘤:

包括脑膜瘤、脑膜肉瘤、原发性黑色素瘤等。

4、起源于颅神经的肿瘤:

主要有听神经瘤、三叉神经瘤等。

5、起源于血管的肿瘤:

主要有血管母细胞瘤和血管瘤。

6、起源于垂体前叶的肿瘤:

包括垂体腺瘤和垂体腺癌。

7、胚生殖细胞肿瘤:

如生殖细胞瘤、畸胎瘤(包括皮样囊肿)绒毛膜上皮癌等。

8、起源于松果体细胞的肿瘤:

有松果体细胞瘤、松果体母细胞瘤。

9、起源于胚胎残余组织的肿瘤:

包括颅咽管瘤、脊索瘤、胆脂瘤、错构瘤。

10、起源于网状内皮细胞的肿瘤:

如原发性淋巴瘤和继发性淋巴瘤。

11、转移瘤和由颅外直接侵入颅内的肿瘤:

如鼻咽癌、颈静脉体球瘤等。

(二)颅内肿瘤的诊断

对于影像检查而言,颅内肿瘤的诊断主要包括三个方面的内容:确定有无肿瘤、确定肿瘤的解剖、位置和肿痛的定性诊断

1、肿瘤的确定诊断

CT尤其是MRI是目前诊断颅内肿瘤的主要手段。由于CT、MRI的高分辨率对肿瘤的检出率可达95%以上。随着MRI的推广应用,对于以往CT难以发现的较小肿瘤或肿瘤与脑组织密度相近时,以及颅后凹、脑干或颅底部肿瘤的检出率都有明显的提高。

2、肿瘤的定位诊断

肿瘤的定性诊断与颅内结构的解剖定位关系十分密切,确定肿瘤的解剖位

置则大体上可确定肿瘤的组织细胞属性,如脑白质起源的肿瘤多为胶质源性肿瘤;与硬脊膜关系密不可分的脑外组织结构来源的肿瘤则多为脑膜瘤。

颅内肿瘤的定位诊断须注意以下三个方面:

(1)幕上或幕下肿瘤:采用多方位扫描技术不难区分肿瘤位于幕上或幕下。

(2)脑内或脑外肿瘤:一般脑外肿瘤起源于硬脑膜、颅神经、颅骨、胚胎残留组织和血管。脑外肿瘤大多边界清楚,肿瘤邻近的脑实质被挤压、推移;脑沟、脑池增宽或被填塞,邻近的静脉窦常常被闭塞等。脑内肿瘤主要病灶位于脑实质内,多有瘤周水肿,邻近脑白质无挤压、推移等改变。

(3)脑室内或脑室外肿瘤:一般认为脑室外肿瘤多压迫脑室使之变小、移位,而脑室内肿瘤所在脑室扩大,脑室无明显侧移;肿瘤边界清楚,密度均匀等。

3、肿瘤的定性诊断

影像学检查在颅脑肿瘤的诊断中起着重要甚至是决定性的作用。占位效应是颅脑肿瘤发生的重要影像表现。颅腔容量有限,其大小与脑组织发育相匹配,脑组织完全充满了骨性颅腔。颅脑新生物的出现必然占据一定的颅内空间,其主要表现为新生物周围的正常组织或结构发生受压移位、变性等异常改变。

肿瘤所引起的周边脑组织水肿则更加重了肿瘤的占位效应。肿瘤所在部位、大小、数量、生物学特性、病理组织学类型的不同,肿瘤的占位效应及瘤周水肿的程度也有所不同。肿瘤体积较大且主要位于脑白质内,脑水肿及占位效应比较显著。相反,肿瘤较小且靠近脑皮质表面,占位效应相对较轻。

颅脑肿瘤的占位效应与其组织类型及位置也有一定关系。如分化不良或恶性程度高的肿瘤的脑水肿反应多较明显;分化良好或良性肿瘤,可无或仅有轻度瘤周水肿,占位效应也不明显。当肿瘤位于颅底或颅顶部时,多数病灶不伴有脑水肿,可无或仅有轻微占位效应,容易漏诊。

幕上脑肿瘤的“占位效应”包括透明隔、第Ⅲ脑室、松果体、大脑镰等和脑室位置与形态等中线结构移位的改变。局部的占位效应包括有较大脑血管的移位,脑沟、脑池变窄、消失、增宽或充盈缺损,脑皮质移位、变形等。

幕下脑肿瘤所致的占位效应可导致第Ⅳ脑室扩大、变小或移位、变形;脑干增大(脑干肿瘤)、移位、变形(多为脑干外肿瘤压迫),并可引起相邻脑池的变窄、增宽、变形和充盈缺损。此外颅脑肿瘤还可产生一些特定部位的占位效应所引起的继发改变,如各类脑疝。

此外,颅脑肿瘤的大小、边缘临界脑组织的变化、肿块的结构成分、肿瘤的部位和数目等形态学特点及伴随改变与肿瘤的生物学特性密切相关。仔细分析各项变化的特征及其病理学内涵,都有助于肿瘤的定性诊断。如黑色素瘤的组织结构不同于其他肿瘤,瘤细胞可分泌某些顺磁性物质,MRI显示黑色素瘤的信号特征与常见恶性肿瘤完全相反,T加权像呈高信号,T2加权像呈低信号等。

颅内特发性出血可由颅脑肿瘤引起,包括原发性颅脑肿瘤,如少突胶质细胞瘤、室管膜瘤、胶质母细胞瘤、松果体绒毛膜癌、神经母细胞瘤及脑膜瘤;也可由继发肿瘤引起,如绒毛膜癌、黑色素瘤、肾上腺样瘤、甲状腺癌及支气管肺癌转移瘤。肿瘤内出血以恶性胶质瘤和转移瘤多见。

血管源性脑水肿易发生于脑白质区,常与肿瘤、感染、外伤密切相关。MRI T2加权像对水肿极为敏感,有利于鉴别良性病变(无水肿)和低度恶性病变(有轻度水肿)。

与肿瘤定性诊断有关的影像学表现还包括病灶有无包膜、钙化、血管结构、分布及其与病变间的关系,增强扫描的强化效应及形态特征等。增强扫描是CT、MR1病变诊断的重要信息来源之一,常可提供肿瘤的定位和定性诊断的依据。注射最常用的造影剂Gd-DIPA后,正常组织MRI的增强效应在3min左右最为明显,持续时间约1h。大部分颅脑肿瘤则在静脉给药后8-40min出现强化,肿瘤坏死强化反应延迟出现,强化峰值可能在1h左右才出现。

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