文章来源:影像时间
简要病例
病史:43 岁、男性,自幼左上腹有一包块。贫血貌,肝脾扪及肿大。
实验室检查:红细胞计数 3.69 10^12/L↓、血红蛋白 73 g/l↓、白细胞计数 (WBC) 10.38 10^9/L↑、血小板计数 156 10^9/L。
彩超:肝脏增大,回声弥漫性增强。脾脏增大,回声改变。
胸腹部 CT 如下图:
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纵隔窗
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肺窗
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小结:
1 定义:髓外造血(EMH)又叫髓外造血瘤样增生,是一种生理代偿现象,当机体的造血功能遭到破坏或者需求量增加时,骨髓外的造血组织可获得新的造血功能,是一种良性增生性病变。髓外造血不是独立的疾病,常继发于慢性贫血、溶血性疾病,如地中海贫血、镰状细胞性贫血和遗传性球形细胞增多症,也见于骨髓造血功能障碍患者,如缺铁性贫血、骨髓纤维化、白血病等。髓外造血部位多见于肝、脾、淋巴结,发生于胸部者少见,易误诊为肿瘤。
2 病理机制:人的造血器官的发育先后经历了时间上彼此重叠的卵黄囊、肝、脾、骨髓造血等几个阶段。骨髓造血是出生后正常的唯一造血灶,当机体正常造血功能受到破坏或需求量增加时,为了弥补骨髓造血功能的不足,胚胎时期曾出现过造血的组织会再度出现造血灶。髓外造血可发生于任何部位,最多见于肝脏、脾脏,也可发生在椎管内外的脊柱旁、纵膈、胸壁等处。肝、脾、淋巴结肿大可能是因造血代偿性增生和病理刺激所致的反应性增生。脊柱旁、纵膈、胸壁处的软组织肿块认为是「骨髓溢出」所致,骨旁髓外造血灶相邻的骨皮质有广泛的筛孔样侵蚀,且髓外造血灶紧贴骨皮质外包骨膜。
3 典型影像表现:
因为纵膈脊柱旁骨膜下存在少量具有潜在造血功能的造血组织,胸内髓外造血多位于脊柱旁沟内,常表现为后纵膈肿块,呈类圆形、半圆形、梭形、扁平形,部分病灶呈纵行波浪状,以宽基底与脊柱、纵膈和相应的骨相连。一般表现为下胸椎(胸 7-10 水平)双侧多发肿块,单侧或单发罕见。
由于髓外造血组织呈缓慢代偿性增生,其边缘较光滑、一般无分叶,因血供丰富,一般无囊变、坏死及钙化,CT 平扫大都呈密度均匀的软组织密度影,与脊柱旁肌肉软组织密度相近,增强扫描强化明显,动态增强扫描曲线呈速升缓降型。由于髓外造血是一种良性增生性病变,病程多较长,对邻近组织主要为推压改变,除占位效应外,一般无恶性肿瘤浸润生长的特征。
髓外造血灶邻近的脊柱、肋骨等骨质多表现为膨大,髓腔增宽,皮质变薄,髓腔内骨小梁增粗并沿重力线分布且相对稀疏,形成栅栏样改变。肋骨前端膨大,有时可见髓外造血灶肿块包饶肋骨,如果长期刺激骨膜增生,可见到增生硬化的骨影包埋肋骨,形成所谓的「肋中肋」改变。
除髓外造血灶外,还可见肝、脾肿大,以脾脏增大最为突出,因为含铁血黄素的沉着,肝脾密度增高,晚期可继发脾功能亢进和肝硬化。
case 1
case 2
case 3
case 4
case 5
case 6
4 鉴别诊断:
神经源性肿瘤:为后纵膈最常见的肿瘤,多为单侧单发肿块,容易出现囊变、坏死,通常有椎间孔扩大,邻近骨质多为压迫性吸收,典型表现为哑铃状跨椎管内外生长的肿块,并且没有慢性贫血及特异性骨小梁增粗、骨端膨大改变。
髓脂瘤:以单侧孤立性肿块居多,呈瘤样,有假包膜,以脂肪成分为主,内含成熟的骨髓成分伴少量造血组织,可见钙化。
纵膈淋巴瘤:临床有长期不规则发热,好发于中纵膈,病灶多呈分叶状且相互融合,常合并浅表淋巴结肿大,无慢性贫血及特异性骨改变。
胸膜间皮瘤:多有石棉接触史,无慢性贫血。
脊柱结核:融冰样骨质破坏、破坏区内沙砾样死骨、冷脓肿形成是脊柱结核的典型 CT 表现。
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