肥厚型心肌病：非对称性梗阻性肥厚型心肌病，及左室流出道疏通术

带你了解心肌病

   肥厚型心肌病：非对称性梗阻性肥厚型心肌病及左室流出道疏通术

病史、体征及相关检查

患者，女性，39岁。

主诉：反复晕倒，活动后胸痛伴胸闷、气短4年，加重1年。

现病史：患者于2015年在无明显诱因的情况下突发晕厥，意识丧失，持续数秒钟后恢复意识。平素于活动时出现胸痛伴胸闷、气短，近1年来症状加重。自发病以来，精神、食欲、睡眠可，大小便正常，体重未见明显改变。

既往史：高血压4年控制尚可，否认糖尿病、结核、肝炎等病史，无输血史，无药食过敏史，预防接种史正规。

家族史：患者父母、子女健在，姐姐死于脑出血，自述舅舅患肥厚型心肌病并行经皮室间隔心肌消融术治疗。

个人史：久居本地，无疫区居住史，无吸烟史、酗酒史。

体格检查：体温36 ℃，脉搏80次/分，呼吸20次/分，血压140/85 mmHg。胸骨左缘下段心尖内侧可闻及收缩中晚期喷射性杂音，向心尖传播，伴收缩期震颤。

辅助检查

心电图：窦性心律，左心室肥大，Ⅱ、aVF、V2-V6导联ST-T段异常，轻度QT间期延长（图2-12-1）。

左心室肥大，Ⅱ、aVF、V2-V6导联ST-T段异常

图2-12-1　心电图

胸部X线：两肺纹理略增重，心影大，左心缘圆隆（图2-12-2）。

冠状动脉造影：冠脉未见狭窄。

两肺纹理略增重，心影大，左心缘圆隆

图2-12-2　胸部X线

超声心动图

■ 左室长轴切面：左心房增大，室间隔与左心室后壁呈非对称性增厚，室间隔显著肥厚，室间隔基底段厚为20 mm、中间段厚为26 mm、心尖段厚为15 mm、左心室后壁厚为13 mm，各室壁运动尚可，二尖瓣形态正常，收缩期前叶向左室流出道侧移动，致左室流出道狭窄（图2-12-3）；CDFI：左室流出道二尖瓣水平可见花彩湍流血流信号，同时可见室间隔内粗大冠脉血流信号（图2-12-4）；M型超声：室间隔与左心室后壁呈非对称性增厚，室间隔显著肥厚，左心室收缩末期容积明显减小，约为19 mL，LVEF为79%（图2-12-5）。

■ 左室短轴切面：左心室基底部、中部及心尖部短轴切面室间隔与心尖部室壁增厚，左室心尖形态存在（图2-12-6～图2-12-8）。

左室长轴切面显示室间隔显著肥厚

图2-12-3　室间隔肥厚

左室长轴切面CDFI显示室间隔内粗大冠脉血流信号（箭头）

图2-12-4　肥厚室间隔内血流

左心室M型曲线显示室间隔肥厚，EF为79%

图2-12-5　室间隔肥厚

二尖瓣水平左室短轴切面见室间隔明显增厚

图2-12-6　室间隔肥厚

乳头肌水平左室短轴切面显示室间隔明显增厚

图2-12-7　室间隔肥厚

心尖水平左室短轴切面显示左室壁增厚

图2-12-8　左室壁肥厚

■ 心尖长轴切面：心尖两腔心及四腔心切面见室间隔及心尖部增厚，以室间隔肥厚为明显，左室心尖形态存在；CDFI：左室流出道二尖瓣水平可见花彩湍流血流信号，收缩期二尖瓣可见中量反流信号，五腔心切面见室间隔显著肥厚；CW：左室流出道最大瞬时流速及压差明显增大，最大瞬时流速为487 cm/s，最大压差为94 mmHg，频谱峰值明显后移；CW：收缩期二尖瓣频谱最大流速明显增快，约为667 cm/s，最大压差为177 mmHg，左心室压明显增大；二尖瓣频谱及二尖瓣环组织多普勒：E峰为140 cm/s，A峰为60 cm/s，s’ 为5 cm/s，e’为4 cm/s，a’ 为3.7 cm/s ，E峰/A峰＞2，E/e’＞15，左心室舒张功能减低。

■ 二维斑点追踪牛眼图：左室长轴应变明显减低，以室间隔为著。

超声心动图提示

■ 非对称性梗阻性肥厚型心肌病；

■ 左心房增大；

■ 二尖瓣关闭不全（轻度）；

■ 左心室舒张功能减低。

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病    理

■ 肉眼所见：（室间隔心肌组织）灰褐色组织一块，0.6 cm×0.5 cm×0.3 cm。

■ 镜下所见：心肌细胞肥大，肌浆凝聚，纵横交错排列，间质局灶纤维化。

【术后超声心动图随访】

■ 术后即刻经食管超声心动图：收缩期二尖瓣房侧见少量反流信号；CW测左室流出道流速为185 cm/s。

■ 术后5天随访经胸超声心动图：左心室非对称性增厚，收缩期二尖瓣房侧见微量反流信号；CW测左室流出道流速为178 cm/s。

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分析讨论

■ 临床表现：肥厚型心肌病的临床表现决定于左室流出道有无压力阶差及阶差大小。劳力性呼吸困难、心悸、心前区疼痛等是肥厚型心肌病常见的临床表现，晕厥是梗阻性患者相对特异的临床表现，由于收缩期压力阶差增高，心排出量降低、心室充盈压升高，刺激迷走神经引起反射性晕厥，并发的严重室性心律失常亦可导致晕厥。另外，梗阻性心肌病患者听诊可闻及收缩中晚期喷射性杂音，临床上遇到此类症状的患者，应考虑
此病。

■ 室间隔心肌内血流：此患者用常规彩色多普勒超声便能清楚显示室间隔心肌内冠脉血流，有研究发现肥厚型心肌病患者肥厚心肌内冠脉血流量明显增加，这保证了肥厚心肌的能量供应，一方面冠脉管径扩张，另一方面冠脉内血流加速以增加冠脉血流量。但肥厚型心肌病患者往往伴发心肌缺血，说明冠脉血流的增加与室壁的厚度不相应，仍不能满足肥厚室壁耗氧量的需求而发生心肌缺血。

■ 心肌应变：心肌应变参数由二维斑点追踪成像技术分析获得，无角度依赖性，不依赖于心室几何学形态，能更准确、敏感地反映心肌的收缩功能。多项基于斑点追踪技术的研究已证实LVEF正常的肥厚型心肌病患者左室收缩功能受损，为左室整体和局部心肌收缩功能的评估提供了新方法。本例患者由于心肌肥厚、心腔小，常规超声LVEF甚至高于正常人，但是心肌应变牛眼图显示左室收缩功能明显减低，以心肌肥厚部位即室间隔为著。

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原创说明：本原创内容引自《超声掌中宝病例集锦心肌病》

完整内容见本书