35岁的苏女士是一名巧妇,从事服装剪裁工作,有两个可爱的儿子和一个爱她的丈夫,一家过着平淡幸福的生活。今年4月初,一场突如其来的“癫痫”发作打乱了这家人的平静。
4月8日,正在做家务的苏女士突然倒地,全身抽搐,牙关紧闭,口吐白沫……家人不知所措,情急之下,将患者送到了他院,因为之前患者因”抑郁症”一直在这家医院就诊治疗。住院后一天内患者又反复反作过几次,医院考虑到患者频发癫痫,建议患者转院。
4月9日下午患者家属通过电话咨询郑州市第一人民医院李艾帆主任,并发来患者在他院的一些化验结果,李主任结合患者癫痫发作,血象高,考虑患者为颅内感染,同意患者转入郑州市第一人民医院治疗。
入住郑州市第一人民医院后,李艾帆主任和管床医师李彦玲大夫仔细询问患者病史,并认真细致地为患者进行全面的体格检查,发现患者表情淡瘼反应迟钝,记忆力计算力明显下降,智能评分达到认知障碍标准。
爱人说春节那天出现头痛,之后患者情绪低落,经常无故发脾气,有时说胡话有幻觉,先后去了多家医院,经过多名大夫诊断“抑郁症和精神分裂症”,一直在服用抗抑郁和精神病药,服药后又出现睡眠多,整天无精打采,昏昏欲睡,日常生活受到严重影响。李主任又详细询问患者病前的状态,家属表示病前性格开朗,智力正常。
考虑到患者年轻,无基础疾病,病程2个多月,李艾帆主任判断患者并非功能性疾病,可能是颅内感染或者代谢性脑病。于是在患者入院第二天就安排给病人做了脑电图,颅脑核磁及腰穿及生化检查,同时组织科室人员进行病例讨论,根据患者亚急性起病、精神行为异常、智能下降及癫痫发作,核磁及腰穿结果正常,但脑电图结果异常,低钠血症,初步诊断自身免疫性脑炎,之后的化验结果证实了科室讨论意见:患者自免脑抗体(抗LGI1抗体IgG)阳性,诊断自身免疫性脑炎明确。于是给予激素冲击及免疫调节治疗。
住院期间由于受疫情影响,家属不能探视,考虑到患者情绪不稳定,科室医护人员给予患者全面的护理及心理开导。患者情绪明显改善,智能渐渐恢复,患者由刚住院时不能回忆起早上吃过的饭,转床等,到现在谈笑自如,患者和其爱人感到非常开心和感激。
李艾帆主任医师告知患者家属:“自身免疫性脑炎发病率较低,起病相对隐匿,临床表现复杂多样,容易误诊漏诊,诊断治疗不及时,将会影响患者预后。” 李艾帆主任进一步解释,癫痫发作、精神行为异常、认知功能障碍(如计算力、记忆力、定向力的下降),这是自身免疫性脑炎的三大典型症状,也是自身免疫性脑炎容易被误诊为精神病、抑郁症等功能性疾病的主要原因之一。
经过一段的治疗,苏女士精神状态明显好转,未再出现癫痫发作及精神行为异常,计算力记忆力也一天天好转。复查脑电图明显好转。即将出院的患者及家属给医护人员送来了感谢信,表达由衷的谢意。(王玉香)
链接科普:
自身免疫性脑炎(AE)系自身免疫性反应所致的中枢神经系统炎症性疾病,泛指一大类由于免疫系统针对中枢神经系统抗原产生反应而导致的疾病,近年来发病率增多趋势,占脑炎病例的比例为40%,并且其逐渐被认为是非感染因素所致可逆转性脑炎的重要原因,如果没有病原学的帮助,这些病理改变通常与病毒性脑炎无法鉴别。
以急性或亚急性发作的癫痫、认知障碍及精神症状为主要临床特点,早期可有头痛表现。 根据特异性抗原抗体不同可分为.细胞内抗原相关的自身免疫性疾病(中枢神经系统副肿瘤综合征)和神经元细胞膜或突触受体抗体相关的自身免疫性疾病(即狭义的自身免疫性脑炎)。
抗LGI1抗体相关脑炎属于边缘系统脑炎的一种,是一种以癫痫发作、低钠血症及认知功能障碍为主要临床表现的自身免疫性脑炎,起病形式多为亚急性,发病机制尚不明确,抗LGI1抗体相关脑炎可能是B细胞倡导的免疫性疾病,并认为抗LGI1抗体是有致病性的。
抗LGI1蛋白能够调节通道KV的失活参与谷氨酸能突触的生长和信号传递。治疗主要包括免疫球蛋白、类固醇激素及血浆置换等。由于一些临床医生对抗LGI1抗体脑炎认识不足,不能做到早发现、早诊断、早治疗,部分患者治疗后仍有复发,时间越长,复发率越高。需要定期随访。
联系客服