有一群患者，由于缺氧，嘴唇常为蓝色，他们是肺动脉高压患者，“蓝嘴唇”已成为这一特殊患者群的代名词。昨天是世界肺动脉高压日，解放日报·上观新闻记者从上海市肺科医院医患交流主题日活动上了解到，肺动脉高压是一种至今仍困扰世界医学界的疾病，虽然发病率不算高（特发性肺动脉高压发病率只有百万分之2），但发病患者大多年轻，且临床症状很不典型，甚至很多临床医生都尚未有正确认知，误诊率很高。而一旦丧失早期诊断和药物治疗的机会后，大部分患者将在2至3年内死于心力衰竭，因此这一疾病素有“心血管系统的恶性肿瘤”之称。肺循环科主任刘锦铭呼吁，此类患者饱受疾病和经济的双重困扰，亟待社会的更多关注。
什么是肺动脉高压（PAH）？刘锦铭作了解释，“这是由多种病因引起的肺血管床受累，从而导致肺循环阻力进行性增加，最终导致右心衰竭的隐性、致命性心肺血管疾病。”据悉，除了特发性和遗传性的肺动脉高压外，患有先天性心脏病、静脉栓塞病史、结缔组织疾病如红斑狼疮、系统性硬皮病或长期使用抑制食欲的减肥药的人群，罹患肺动脉高压的概率将成倍上升，更需要提高警惕。刘锦铭同时指出，患者中女性和男性比例大约为2：1，好发于年轻女性，目前尚无根治方法。
这类疾病究竟为何致死率高？刘锦铭告诉解放日报·上观新闻记者，“由于肺循环压力增高引起右心负担加重并增大，而右心增大又可压迫左心，引起左心功能也下降，最终左、右心功能衰竭，由此引起体内脏器供氧不足、呼吸困难，尤其在活动后症状加重，运动耐力下降，生活质量受损；同时还可能合并体循环障碍，如下肢水肿、胸腔积液、腹腔积液、肝功能异常，甚至休克、昏迷等。”
2006年前，我国长期没有PAH特异性治疗药物，患者的中位生存时间仅为2.8年，5年生存率仅34%，其中绝大多数患者死于右心衰竭。近年来，肺动脉高压逐渐受到了关注，靶向药物逐渐上市，但大多都在医保报销范围之外，因此一旦确诊，就意味着沉重的医疗经济负担。刘锦铭表示，随着靶向药物治疗的进展，目前我国特发性肺动脉高压患者的3年存活率改善至75%左右，结缔组织病相关肺动脉高压患者3年存活率约53%，“虽有了明显改善，但仍不容乐观，需要患者与相关科室医生不断提高早诊早治的意识，规范技术，提高预后。”
什么样的人群需要特别关注？刘锦铭建议，走路气急、发生过突然晕倒的人群应注意，前往正规专业医疗机构的肺循环科进行检查，“由于肺动脉位于胸腔内，需要通过从外周静脉插入右心导管，经右心再到肺动脉进行测量，其诊断标准为：在海平面、静息状态下，右心导管检测肺动脉平均压≥25mmHg。”
图片编辑：朱瓅
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