发病率:Blake's囊肿,见于千分之一的新生儿。
超声诊断:
❶ 第四脑室中央孔没有开放,导致脑脊液积聚,第四脑室扩张,形成颅后窝的无血管性囊肿,小脑横切时出现钥匙孔征。
❷正中矢状切,小脑蚓部正常大小,轻度到中度向上旋转。
也许你问我下面一张图代表啥?没看矢状切前,我还真说不出,
但通过进一步做正中矢状切,我告诉您,左边是Blake's囊肿,右边是Dandy-Walker畸形。
左图——小脑幕位置正常,脑干-蚓部角略增加,蚓部形态面积正常,
右图——小脑幕明显抬高,小脑蚓部几乎没有了。
鉴别诊断:
❶ 后颅窝增宽:后颅窝>10 mm; 蚓部正常,脑干-蚓部角正常;
❷ 蛛网膜囊肿:囊肿对周围组织有压迫,但蚓部正常。
相关异常:
❶ Blake's囊肿大多数为孤立现象,无大影响;
❷ 少数为染色体异常,特别是非整倍体,但此类胎儿大多数同时有其它软指标异常。
处理:
❶ 需要进行详细的超声检查,特别是神经系统超声检查;
❷ 如果怀疑其他脑部异常,胎儿脑部磁共振成像可能有帮助;
❸ 建议在非孤立性病例中进行侵入性检查;
❹ 每4周进行一次超声检查,以监测囊肿的大小和可能导致的脑室扩大;
❺ 约50%的病例中,孕24~26周囊肿自行消失。
预后:
90%神经发育良好,10%神经系统发育轻度受阻,极少数产后脑积水的孩子需要接受积水引流。
复发: 往往孤立发生,不增加复发的风险。
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