二维和M型超声心动图表现
肥厚型梗阻型心肌病的典型超声表现包括:
①室间隔呈非对称性肥厚，往往向左室流出道内凸出；
②左室流出道不同程度狭窄；
③SAM现象；
④主动脉瓣收缩中期部分关闭征；
⑤室间隔回声异常:条纹状强弱不等的分层回声或颗粒状致密回声；
⑥左室后壁运动过度增强；
⑦肥厚室间隔运动和收缩期增厚率低下或接近消失；
⑧左室腔缩小；
⑨舒张期二尖瓣前叶与室间隔接触或几乎呈接触状态。
(一)室壁肥厚
在绝大多数肥厚型心肌病病人中，室壁呈非对称性、普遍性增厚。明显增厚部位多数位于室间隔的中上部的流出道附近。异常肥厚的室间隔呈纺锤状凸入左室流出道成为本病的主要特征。正常人的室间隔厚度和左室后壁厚度之比一般大于1.5，甚至超过3.0。
少数肥厚型心肌病的室壁呈局限性肥厚，即肥厚局限于室间隔上部以外的其他部位。根据明显肥厚的部位的不同，可将局限型肥厚型心肌病分别称之为心尖、高侧壁、前侧壁、后壁、基底部后壁或乳头肌肥厚型心肌病等。
少数病例的室壁呈均匀性、向心性肥厚，厚度一般在1.5cm左右，可称之为对称性肥厚型心肌病，局限型肥厚型心肌病的室间隔与左室后壁厚度之间的比值一般小于1.3，甚至可小于1.0，因此，在这些病例中，这一比值的测定已失去诊断参考意义。
Maron等提出将二尖瓣和乳头肌水平的左室短轴切面划分为五个部分，室间隔分成前部和后部，游离壁分为前壁、侧壁和后壁三个部分。
根据超声表现，把肥厚型心肌病分为以下四型:
I型
肥厚位于前部室间隔；
II型
肥厚位于前后部整个室间隔，但游离壁增厚不明显；
III型
前后部室间隔和游离壁均增厚，但以室间隔的肥厚尤为突出；
IV型
肥厚位于后部室间隔和左室前侧壁。
在这四型中，以III型最为常见。Maron等的这一分型建议在临床上曾被广泛引用，但这一分型方法似乎尚须进步完善，因为，诸如心尖肥厚型等局限型肥厚型心肌病未能完全包括在内。
(二)左室流出道狭窄
左室流出道可包括出口和入口两个部分。出口一般位于二尖瓣前叶的根部，二尖瓣环水平处；入口一般位于二尖瓣的尖部。在实际工作中，应用胸骨旁左室长轴切面或在此切面上取得的M型超声的左室流出道波群上，在心电图R波时相，即舒张晚期进行测量，测量室间隔至二尖瓣前叶的垂直距离即为左室流出道的宽度。左室流出道出口的正常宽度为20~30mm，入口的正常宽度为25~35mm。肥厚型心肌病患者的左室流出道具有不同程度的狭窄，多数小于或等于20mm。狭窄的程度和有无梗阻存在以及梗阻的程度相关，梗阻型患者的左室流出道狭窄尤为明显。
(三)二尖瓣和二尖瓣收缩期向前运动
肥厚型心肌病普遍存在左室松弛功能和顺应性降低，左室充盈受限，二尖瓣舒张早期关闭速率明显下降，M型超声表现为二尖瓣前叶EF明显降低，左室流出道狭窄，左室腔缩小，二尖瓣前移，导致二尖瓣E峰与室间隔距离缩小或互相接触。为了定量分析二尖瓣前移的程度，可测定CD段上的C点至左室后壁，以及C点至室间隔之间的距离的比值。
据简文豪报道，正常人组此测值为0.52士0.24；肥厚型梗阻型心肌病组，此比值明显增大，为0.82士0.08。肥厚型梗阻型心肌病人，在CD段上，于收缩早期二尖瓣迅速向室间隔移动，收缩晚期二尖瓣又迅速回到CD段上。此种现象被称为收缩期二尖瓣向前运动(systolic anterior motion，SAM)。
SAM可能有如下几种机制:
①左室腔因肥厚而缩小可引起二尖瓣及其乳头肌在内的附属装置移位和功能改变，二尖瓣、腱索、乳头肌于收缩期均向室间隔靠拢，促发了SAM；
②肥厚室间隔运动低下或消失，左室后壁运动代偿性增强，后基底部心肌强力的收缩，使已向前移位的二尖瓣进一步移向室间隔和左室流出道内；
③收缩期左室腔内的高速血流通过狭窄的左室装置吸引入左室流出道内。收缩期向前运动的流出道时，引起了venturi 效应，把二尖瓣及其组成成分可以是二尖瓣前叶、后叶或同时前后叶。也可以是腱索或乳头肌。但腱索参与的收缩期向前运动所构成的SAM现象一般不引起或加重左室流出道梗阻。
a.二尖瓣前后叶共同参与SAM
b.二尖瓣后叶单独参与SAM
c.二尖瓣前叶单独参与SAM
d.腱索参与SAM，二尖瓣运动正常
SAM是肥厚型心肌病的一个特征性超声表现。同时，它又为梗阻的形成机制提供了部分可能的解释。SAM可以是完全的，即二尖瓣前叶几乎在整个收缩期持续地紧贴在室间隔上。SAM也是不完全的，即部分的。表现为CD段呈不同程度的隆起，与室间隔保持一定的距离。 心导管研究证明，左室内的收缩压力阶差几乎和收缩期二尖瓣与室间隔的接触同时发生，而且压力阶差发生的部位正好和参与收缩期向前运动的成分，即收缩期向前运动的二尖瓣前叶、腱索或乳头肌的位置相一致，有力地说明SAM现象参与了左室流出道梗阻的形成机制。
Henry的工作证明收缩期向前运动时，二尖瓣距离室间隔越近、接触的时间越短，引起的室内压力阶差就越大。该作者提倡的采用超声方法所推算出的，压力阶差值与导管法测定的压差值之间，间相关性非常好(r=0.95)。
具体测定方法如下:
压差=1.8 X 阻塞指数一35
阻寒指数 =CD段隆起持续时间(ms)/室间隔至二尖瓣前叶平均距离(mm)；
持续时间: 指隆起开始至回到CD段的时间；
平均距离: 指隆起过程中，各瞬间的距离的平均值。
压力阶差值小于4.0kPa(30 mmHg)者为轻度梗阻；4.0~6.67 kPa(30~50 mmHg)者为中度梗阻；大于6.67 kPa(50 mmHg)者为重度梗阻。
尽管被证明，SAM参与了形成梗阻的机制，但它并不是一个唯一的，也不是一个主要的致梗阻机制。
致梗阻的机制可能有三个:
一是肥厚室间隔引起的固定性狭窄；
二是SAM引起的动力性狭窄；
另一更重要的是收缩期左室强力收缩和快速射血所引起的时相性压力阶差。
目前认为后者这一动力性时相性压力阶差可能是本病发生梗阻的主要机制。
有人报道，在收缩期二尖瓣紧密接触室间隔、且持续时间较长的病例，经导管检查未能测到室内有压力阶差的存在，因此，对SAM的意义提出质疑。也许，此种情况似可用SAM由腱索向前运动构成的SAM，并无致梗阻效应。或者，可用只是二尖瓣前叶的某一点和室间隔接触，但就整体而言，二尖瓣并非全部地和室间隔接触，而M型超声只反映了特定的某一个点的接触，而某些局限性的一个点的接触不足以构成梗阻的后果是否可以理解的。此外，无SAM现象的存在，也不能排除梗阻的存在的可能性。有人报道，在没有SAM征的肥厚型心肌病病例中，经导管检查却被证明室内有压力阶差，即有梗阻的存在。此种情况似应考虑到操作技术方面的问题。因为，应用M型超声检测SAM时，超声束仅能探查并记录到左室流出道的某一特定区域，而实际存在的形成SAM征象的二尖瓣与左室流出道接触处恰在另一区域，从而造成漏诊。如能在多个肋间的左室长轴上，取样线从二尖瓣根部的左室流出道出口处向流出道的入口处，即心尖部仔细扫查，就可以避免SAM征的遗漏。实践证明，当声束垂直于二尖瓣尖部处，此处最易检出SAM，且检出的SAM也最明显。
非梗阻型肥厚型心肌病患者一般无SAM超声征象，为了建立或除外激惹型肥厚型心肌病的诊断，应常规作诱发试验，其机理已如前述，诱发试验的具体操作方法为:
1.异丙肾上腺素诱发试验:
取异丙肾上腺素500μg加人250ml盐水或5%葡萄糖液中静脉点滴，以每分钟0.5ml，即1μg的速度和浓度开始，点滴过程中应用超声持续观察。一般，取左室长轴切面和M型左室二尖瓣波群，每隔3~5min增加1μg(0.5ml)，直至病人出现或加重SAM征象或达到每分钟5~10ug，或病人不能耐受时，应即刻终止试验。试验过程中应常规监测心电图、心率、心律和血压。心率不宜超过120次/min，血压不宜超过24/14.7 kPa (180/110 mmHg)，心电图不应出现过多的室性早搏。但如出现上述改变，一般不必处理，常在停药后自动迅速恢复原状。凡经诱发后出现新的SAM，或原有的SAM征象加重者，均可视为诱发试验阳性。本试验也可用异丙肾上腺素片剂20mg含服来代替静滴方法。
2. 亚硝酸异戊酯吸入试验:
取亚硝酸异戊酯一支(0.2ml)，置入手帕中压碎后，亚硝酸异戊酯立即释出浓烈的气味，嘱患者反复深深吸入该药物的气味。超声观察的方法同上，观察时间50 min。判断结果的方法也与上述相同。吸入此药后，可有头胀、头昏、心率增快等反应，但可迅速消失，因此毋须处理。凡上述试验呈阳性结果者，即可诊断为隐匿性(激惹型)肥厚型心肌病，按梗阻型防治。
(四)主动脉瓣收缩中期部分关闭
主动脉瓣收缩中期部分关闭征象是肥厚型梗阻型心肌病的一个特征性超声表现。在M型超声的主动脉根部波群图上，它表现为主动脉瓣开放中期出现切迹。肥厚型梗阻型心肌病患者在收缩早期，左腔呈高动力收缩状态，血流迅速通过狭窄的流出道，使主动脉瓣迅速充分开放。在收缩中期，正在收缩的高压左室腔和左室流出道之间出现压力阶差，但当压差逐渐加重至一定程度时，流入主动脉内的血流突然减少，左室流出道内的压力突然下降，导致已经开放的主动脉瓣提前部分关闭。收缩晚期，随着压差减小，甚至消失，射出的血流重新增多而主动脉瓣再次开放，直至收缩期完毕，进入等容舒张期，主动脉瓣完全关闭。由于在整个收缩期过程，主动脉瓣只是部分关闭，而不是完全关闭，因此，说明收缩期主动脉内的血流并未中断，而是持续地射出的，这点与导管检查时所见到的相同。由此证明，任何肥厚型梗阻型心肌病患者，一般不存在或不可能存在持久的“完全性”阻塞。因为，如果左室流出道有“完全性”阻塞，必将发生血流中断，从而伴有严重症状。因此，把SAM现象中的二尖瓣前叶持续地接触室间隔表现称之为“完全性阻塞”是否妥当似值得商榷。收缩期常可出现主动脉瓣震颤征象，其机制可能由于高速血流冲击主动脉瓣所造成，但这一征象并无特异性诊断价值。
(五)心肌组织的声学特征
肥厚型心肌病的肥厚部分的心肌排列紊乱，心肌纤维增生、增粗，因此具体不同于正常心肌组织的特殊的声学反射。以室间隔非对称性肥厚为特征的阻塞型病例为例，室间隔常呈多层的、质地强弱不等的回声反射。在平行状条形多层之间可有大小不等的斑片状或毛玻璃状异常回声。也可在各层之间有低回声区，室间隔左室流出道面的心内膜常因受高速血流冲击而呈致密、增厚等回声增强的表现。
(六)心腔内径和室壁运动
由于心肌呈向心性肥厚，因此，左室腔常缩小或在正常范围低界。由于左室舒张末期压力增高，加之梗阻型心肌病普遍合并二尖瓣关闭不全，因此，左房常呈不同程度增大。梗阻型病例肥厚室间隔的运动常基本消失或明显降低，收缩期增厚率消失或明显降低。左室后壁运动则呈代偿性亢进，收缩期增厚率可高达80%以上。
(七)左室收缩和舒张功能
尽管室间隔运动消失或明显减低，但肥厚型梗阻型心肌病的总体收缩功能呈高动力性增强状态，左室EF可达80%以上，Vcf、FS、CO、CI均可增高或在正常范围。晚期病例可逐渐发展为心腔扩大，收缩功能受损或严重受损，甚至可向扩张型心肌病转变。
在疾病的早期，肥厚型心肌病即普遍存在舒张功能异常，异常的机制已如前述。超声表现为M型二尖瓣EF斜率明显降低，AC段B点平台，左室舒张末压增高，左房扩大，非梗阻型IRT延长，梗阻型IRT缩短等。
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