⊙作者 / 赵卉霖
⊙单位 / 河北医科大学第二医院 心脏超声科
缩窄性心包炎（CP）是指各种原因引起心包脏壁层炎症、纤维素性渗出物沉积，并逐渐机化增厚、挛缩甚至钙化，压迫心脏和大血管根部，使心室舒张期充盈受限而产生一系列循环障碍的一种疾病，多为慢性，治疗效果差。
同时它又是一种较少见的心血管疾病，临床表现缺乏特异性，漏诊率和误诊率较高。
一、病因
正常心包腔分为脏层和壁层，壁层正常厚度一般 ≤ 2 mm 。
导致 CP 的原因有很多，大多是由渗出性心包炎演变而来，心包壁层和脏层纤维素沉着，纤维组织增生，心包呈不同程度的增厚和钙化，使心室充盈受限，回心血量减少，静脉压升高。
此病以年轻人居多，且男性多于女性，比例约 1.5：1 。
病因主要包括：结核性、非特异性、感染、肿瘤、自身免疫性疾病（如系统性红斑狼疮）、尿毒症、心脏外科手术、胸部外伤史、放疗史、胸膜炎、某些药物等。
二、病理分型及病理生理改变
CP 患者心包的纤维结缔组织增生而至心包增厚，广泛粘连﹑钙化，致使心房充盈压不断增高，产生舒张早期心室的快速充盈；当心室充盈量达到病变心包的最大允许容量时，心室充盈迅速停止。
CP 影响了心室正常充盈，患者吸气时胸腔压力的降低不能传导至左心，肺静脉至左心房的压力梯度降低，导致左心房经二尖瓣进入左心室的血流量减少，从而引起心排出血量降低，为维持心排血量，心率必然代偿性增快。
由于回流受阻，可出现静脉压升高、颈静脉怒张、肝大、腹腔积液、下肢水肿等。由于吸气时周围静脉回流增多，而已缩窄的心包使心室无法适应性扩张，致使吸气时颈静脉压进一步升高，静脉扩张更明显，这一现象称 Kussmaul 征。
CP 病理分型可分为：
1.心包肥厚型
心包明显增厚，厚度 ＞10mm ，无钙化，心肌运动减弱。
2.心包粘连型
心包脏层和壁层分离，轻度增厚，心包壁毛糙。心包腔内有液性暗区，并见絮状或条索状回声，随心动周期漂浮，心肌活动度正常。
3.心包钙化型
心包呈局限性或弥漫性「 蛋壳样」回声，后方伴声影，厚度为 5~10mm ，心肌活动度减弱。
三、临床表现
患者主要症状与心输出量下降和体循环淤血有关，表现为劳力性呼吸困难、活动耐量下降、疲乏、消瘦等以及肝大、腹腔积液、胸腔积液和周围水肿等。
心率常较快，心电图可见 QRS 低电压、 T 波低平或倒置，有时可见房颤等心律失常，可有 Kussmaul 征。还可发现心尖波动不明显，心浊音界不增大，心音减低，通常无杂音，可闻及心包叩击音。
四、超声心动图
直接征象
二维超声可见心包不同程度增厚（＞2 mm）、回声增强，严重者可超过 1.0cm ，钙化的心包后方可出现明显的声影，常有不同程度的心包积液。
缩窄的心包可使心脏外形变形，如缩窄部位位于房室环处，则于四腔断面显示心脏形态酷似「 葫芦状」。
需要提醒大家注意的是，有时受图像质量影响，或心包不变分布不均时，难以测量心包厚度和显示心包钙化，影响我们的诊断。
间接征象
1.双房增大，双室正常或缩小。
2.舒张期室间隔切迹：即室间隔舒张早期突然向前继而突然向后，呈抖动或跳跃样运动，类似橡皮筋样振动。
原因为 CP 时心室舒张早期快速充盈，心室压力快速变化，左右心室充盈速度轻微不对称即可导致室间隔两侧的压力差迅速改变，造成室间隔的突然快速移动。
典型的征象是 M 型超声心动图上，室间隔于舒张早期突然急促后移，呈「 V」字切迹样改变。
3.室间隔随呼吸摆动：左右心室的容积随呼吸运动交替改变是 CP 的特征。
CP 患者心包缩窄，心脏被包围在一个容积相对固定的「壳子」，一侧心室的扩大将导致另一侧心室减小。
吸气时右室增大左室缩小，呼气时相反，因此可见室间隔吸气时向左室移动，呼气时移向右室。
4.因左房扩大，左室长轴切面心脏呈高跟鞋改变，左心室后壁与室间隔近似平行，左心房与左心室后壁夹角变小，多 ＜150° 。
5.下腔静脉增宽且不随呼吸变化，吸气塌陷率 ＜50% 。
6.尖瓣口血流频谱 E 峰增高、 A 峰减低、 E/A 明显增大；二尖瓣 E 峰峰值及左室流出道峰值流速随呼吸变化明显，呼气时增高，吸气时下降，下降幅度>25%（此为与限制性心肌病重要鉴别点），三尖瓣血流随呼吸变化的规律与二尖瓣相反。二尖瓣环舒张早期峰值速度 e’≥8em/s 。
CP 超声表现有时无特异性，其血流动力学改变与限制型心肌病相似，在鉴别上有时有一定困难（图 1 ）。因此，对缩窄征象不够典型者仅可提示可能性诊断，并建议进一步做其他影像检查。
图 1 四腔心切面显示双房扩大
图 2 M 型超声心动图上，室间隔呈「V」字切迹样改变
图 3 二尖瓣 E 峰峰值流速随呼吸变化明显，呼气时增高，吸气时下降，下降幅度 >25%
图 4 室间隔处二尖瓣环舒张早期峰值速度 e’≥8em/s
图 5 左室侧壁处二尖瓣环舒张早期峰值速度 e’≥8em/s
图 6 下腔静脉增宽，不随呼吸变化，吸气塌陷率 ＜50%
图 7 右室心包局部增厚，厚约 5.0mm
图 8 限制型心肌病和缩窄性心包炎鉴别要点
五、治疗及预后
CP 为进展性疾病，大多数患者会发展为慢性 CP ，此时心包切除术是有效的治疗方法。应早期施行心脏手术，在心包感染控制、结核活动静止，即应手术，避免发展到心源性恶液质、严重肝功能不全、心肌萎缩等。
已经诊断明确或者是疑似是结核性的 CP 的，术前应当抗结核治疗 1~4 周，如果诊断肯定，那么在心包切除术后应当继续服药 6~12 个月。
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