【多发性硬化症】病因

根据临床表现不同，诊断MS必需的进一步证据也不相同，可分为以下几种情况：1.第一类情况临床表现：≥2次临床发作a；≥2个病灶的客观临床证据或1个病灶的客观临床证据并有1次先前发作的合理证据b；2.第二类情况临床表现：≥2次临床发作a；1个病灶的客观临床证据；诊断MS必需的进一步证据：空间的多发性需具备下列2项中的任何一项：（1）MS4个CNS典型病灶区域（脑室旁、近皮质、幕下和脊髓）d中至少2个区域有≥1个T2病灶；（2）等待累及CNS不同部位的再次临床发作a。3.第三类情况临床表现：1次临床发作a；≥2个病灶的客观临床证据；诊断MS必需的进一步证据：时间的多发性需具备下列3项中的任何一项：（1）任何时间MRI检查同时存在无症状的钆增强和非增强病灶；（2）随访MRI检查有新发T2病灶和/或钆增强病灶，不管与基线MRI扫描的间隔时间长短；（3）等待再次临床发作a。4.第四类情况临床表现：1次临床发作a；1个病灶的客观临床证据（临床孤立综合征）；诊断MS必需的进一步证据：空间的多发性需具备下列2项中的任何一项：（1）MS4个CNS典型病灶区域（脑室旁、近皮质、幕下和脊髓）d中至少2个区域有≥1个T2病灶；（2）等待累及CNS不同部位的再次临床发作a。时间的多发性需符合以下3项中的任何一项：（1）任何时间MRI检查同时存在无症状的钆增强和非增强病灶；（2）随访MRI检查有新发T2病灶和/或钆增强病灶，不管与基线MRI扫描的间隔时间长短；（3）等待再次临床发作a；5.第五类情况临床表现：提示MS的隐袭进展性神经功能障碍（PPMS）；诊断MS必需的进一步证据：回顾性或前瞻性调查表明疾病进展持续1年并具备下列3项中的2项d：（1）MS特征病灶区域（脑室旁、近皮层或幕下）有≥1个T2病灶以证明脑内病灶的空间多发性；（2）脊髓内有≥2个T2病灶以证明脊髓病灶的空间多发性；（3）CSF阳性结果（等电聚焦电泳证据表明有寡克隆区带和/或IgG指数增高）。临床表现符合上述诊断标准且无其他更合理的解释时，可明确诊断为MS；疑似MS，但不完全符合上述诊断标准时，诊断为'可能的MS'；用其他诊断能更合理地解释临床表现时，诊断为'非MS'。注：'a'一次发作（复发、恶化）被定义为：①具有CNS急性炎性脱髓鞘病变特征的当前或既往事件；②由患者主观叙述或客观检查发现；③持续至少24小时；和④无发热或感染征象。临床发作需由同期的客观检查证实；即使在缺乏CNS客观证据时，某些具有MS典型症状和进展的既往事件亦可为先前的脱髓鞘病变提供合理支持。患者主观叙述的发作性症状（既往或当前）应是持续至少24小时的多次发作。确诊MS前需确定：①至少有1次发作必须由客观检查证实；②既往有视觉障碍的患者视觉诱发电位阳性；或③MRI检查发现与既往神经系统症状相符的CNS区域有脱髓鞘改变。'b'根据2次发作的客观证据所做出的临床诊断最为可靠。在缺乏神经系统受累的客观证据时，对1次先前发作的合理证据包括：①具有炎性脱髓鞘病变典型症状和进展的既往事件；②至少有1次被客观证据支持的临床发作。'c'不需要进一步证据。但仍需借助影像学资料并依据上述诊断标准做出MS相关诊断。当影像学或其他检查（如CSF）结果为阴性时，应慎重诊断MS或考虑其他可能的诊断。诊断MS前必须满足：①所有临床表现无其他更合理的解释；和②有支持MS的客观证据。'd'不需要钆增强病灶。对有脑干或脊髓综合征的患者，其责任病灶不在MS病灶数统计之列。