走进帕金森病之溯源

帕金森病，只闻其名，很多人并不陌生。但由于征状性疾病特点，很多即使患病多年的帕友也因此感觉陌生。

200年前，英国的一名内科医生詹姆斯帕金森在自己住所楼上观察到了几个邻居的奇特表现，他们肢体抖动、走路姿势前倾、动作缓慢。他们的表现，以及后来去他的诊所就诊的两例相似的患者，让他意识到这是一种新的疾病，并促使他完成了一部系列病例报道。他根据观察到的主要特点将此病命名为震颤麻痹，这部令后世瞩目的文献也以此得名。

大约四十年后，另一位法国的著名神经科医生Jean－Martin Charcot归纳了“震颤麻痹”的四主征，即运动迟缓、静止性震颤、肌张力增高和平衡障碍。为纪念James Parkinson医生的这一重要发现，他将“震颤麻痹”改名为“帕金森病”并沿用至今。

这个病的症状让人过目不忘，然而直到100年后，人们才知道它的病变部位在黑质——位于脑干的富含黑色素细胞的核团。这种黑色素细胞能够产生黑色素，因此在病理切片上显示出两道眉毛样形态，而帕金森病患者由于黑色素细胞减少颜色变淡。与此同时，残存的黑质细胞中出现了一些特殊的结构，这些结构被称为路易小体，是帕金森病病理学的主要特征。后来发现，这些小体中的主要成分是一种异常聚集的蛋白质——突触核蛋白，是目前公认的帕金森病的病理学标志。

病理的认识进步并未立即带来治疗上的突破。又过了50年，科学家们才陆续发现了黑质细胞能够产生一种叫做多巴胺的物质，帕金森病患者由于黑质发生病变，无法正常分泌多巴胺，因此导致了帕金森病的上述症状。而补充制备多巴胺的原料（左旋多巴）则可以改善症状。至此，医生们终于找到了治疗本病的金钥匙，左旋多巴也从此成为本病最重要的治疗药物，直至今日。