Case of the Week：脑桥中央髓鞘溶解症

Case of the Week

患者，男，67岁。因纳差乏力2月，眼黄尿黄1周余入院，诊断为肝功能不全,急性肝功能衰竭,肝性脑病。7月25号查体神志稍淡漠，能遵嘱部分配合检查。8月1号患者意识障碍加重，呼之无对答，无指令性动作。

血钠水平趋势图

7月21日头颅MRI：Flair像桥脑无明显异常信号

8月5日头颅MRI：Flair像桥脑可见对称的多发高信号。

综合病史、查体、辅助检查，该患者桥脑病变诊断为脑桥中央髓鞘溶解症。

脑桥中央髓鞘溶解症

脑桥中央髓鞘溶解症（central pontinemyelinolysis，CPM）是一种少见的、非炎症性的急性中枢神经系统脱髓鞘性疾病，主要累及脑桥基底部，临床上以吞咽困难、构音障碍等假性延髓麻痹，意识障碍、四肢瘫等为特征。酒精中毒、肝脏疾病以及水电解质紊乱等是其发病的主要病因。

影像特征

MRI在CPM的诊断中起着重要价值。CPM的病灶呈长T1长T2信号，Flair上呈高信号，病灶周边无水肿及占位效应，增强可见病灶周围具有明确的环形强化。CPM起病最初的1周内可无磁共振信号改变，典型的磁共振改变往往在临床症状后1-2周出现，2-3周到达高峰。但研究发现，病灶可在CPM起病的早期呈现DWI信号改变，部分病例在起病的24小时内即可观察到DWI上的高信号。

CPM病灶主要位于脑桥基底中央部，可从桥脑基底部向桥脑各方面延伸，但典型病灶一般不累及桥脑被盖部。此外，病灶可从中脑低位区域延伸到展神经核、展神经水平的桥脑下部, 但通常不累及桥脑最下部与延髓的交界处。

CPM病灶形状对称，形态多样，典型病灶在横轴位可呈“三叉戟样”或“猪鼻样”；矢状位常呈卵圆型；冠状位则可呈“蝙蝠翼样”。

CPM磁共振T2像横轴位“三叉戟样”异常信号。

CPM磁共振T2像横轴位“猪鼻样”异常信号。

CPM磁共振T2像冠状位“蝙蝠翼样”异常信号。

CPM磁共振T2像矢状位卵圆形异常信号。

参考文献：

1. Fleming J D , Babu S . Images in clinical medicine. Central pontine myelinolysis.[J]. N Engl J Med, 2008, 359(23):e29-e29.

2. Shin C. Beh. Temporal evolution of the trident and piglet signs of osmotic demyelination syndrome[J]. Journal of the Neurological Sciences, 2017.

3. Tavare A N , Murray D . Central Pontine Myelinolysis[J]. New England Journal of Medicine, 2016, 374(7):e8.

编辑 王张阳