脊髓病变患者可表现出各种各样的临床表现，包括运动、感觉和自主神经功能障碍等。临床病史和查体对于脊髓病的初始评估非常重要。全面的神经系统查体有助于脊髓病变的定位，从而帮助制定下一步检查方案。脊髓和脑的影像学评估对于脊髓病变的诊断至关重要，而MRI无疑是首选之检查。脊髓病变按病因学大致可以分类如下：
1.非外伤性
a）肿瘤性：良性或恶性
b）非肿瘤性：退行性、先天性、炎症性、感染性、血管性、遗传性等
2.外伤性
在英国的一个地区性神经科学中心，585例患者的痉挛性下肢轻瘫或四肢轻瘫的最常见原因是脊髓型颈椎病（24%），其次是肿瘤（16%）、多发性硬化（18%）和运动神经元病（4%）。
脊髓的解剖
脊髓是包含灰质和白质的圆柱形神经组织，上至枕骨大孔水平，下至第1/2腰椎水平。成年人的脊髓大约长40-50cm，直径约1-1.5cm。脊髓有两个膨大，颈膨大在C5-T1之间，腰膨大在L1-L3之间。脊髓灰质区可分为前、侧和后角（如图1）。类似的，脊髓白质也可以分为前、侧和后索（如图2）。病变累及的位置不同而表现出现出不同的症状。
图1. 脊髓灰质的横断面。ABC代表灰质前角，D代表灰质侧角，EFGH代表灰质后角。
图2. 脊髓白质的横断面。黄色部分表示前索，包含脊髓丘脑前束、脊髓顶盖束、皮质脊髓前束和前庭脊髓束；蓝色部分表示侧索，包含脊髓丘脑侧束、脊髓小脑束、脊髓橄榄束和红核脊髓束；紫色部分表示后索，包含薄束和楔束。
如何诊断脊髓病变？
临床症状和影像学表现有助于诊断。重要的临床表现包括起病形式（急性、亚急性和慢性）、症状类型（疼痛、感觉、无力和自主神经性）、检验结果（血和脑脊液）等。重要的影像学表现包括受累位置（颈髓、胸髓、腰骶髓）、脊髓横断区域、是否有颅内病变、脊髓扩大还是萎缩、强化模式、是否出现钙化或出血、继发性脊髓空洞形成等。
炎症性病变
多种炎症性疾病可累及脊髓，并具有特异性的影像学表现。同时，临床症状和检验结果均提示炎症性疾病。炎症性疾病可以分为：脱髓鞘性（MS、NMOSD、ADEM等）、特发性横贯性脊髓炎、肉芽肿性、结缔组织病性（系统性红斑狼疮、混合性结缔组织、干燥综合征等）等。
图3. 多发性硬化。（A）矢状位T2像可见典型高信号病灶，增强可见强化，提示活动性病灶。（B）随访发现脊髓萎缩，强化消失。MS典型的脊髓病灶少于2个节段，且多为偏心性类圆形病灶。
图4. NMOSD。矢状位STIR序列可见颈髓C1-C6长节段高信号病灶，上颈髓轴位T2像显示病灶以右侧脊髓为主。NMOSD病灶常累及颈胸髓，多大于3个节段。
表1. MS和NMOSD的鉴别
表现 | MS | NMOSD |
病程 | 多相病程 | 通常急性起病 |
检验 | AQP-4阴性 | AQP-4常阳性 |
病灶长度 | ≤2个脊髓节段 | ＞3个脊髓节段 |
横断面 | 非对称性，多小于半个截面 | 对称性，脊髓中央受累 |
头颅MRI | 典型脱髓鞘性病变 | 多为正常，少数为不典型病变 |
视神经通路 | 通常为单侧 ＜2个视神经节段 视交叉前段 | 双侧更多见 ＞3个视神经节段 多累及视交叉 |
图5. 特发性急性横贯性脊髓炎。长节段脊髓肿胀，T2像为高信号，T1增强可见边缘强化。
图6. 脊髓结节病。脊髓MRI可见胸髓强化病灶，伴有水肿。头颅MRI可见垂体柄增厚强化。
感染性病变
多种病原体进入中枢神经系统可以累及脊髓。常见的脊髓感染包括脊髓脓肿、硬膜外脓肿、急性病毒性脊髓炎、AIDS脊髓病、HTLV-I脊髓病、神经梅毒、结核病、寄生虫感染等。
图7. 脊髓脓肿。T2像可见脊髓长节段肿胀，T2高信号，T1增强可见病灶边缘强化。
图8. 一名16个月婴儿EV71病毒感染导致的病毒性脊髓炎。MRI可见下胸椎至腰椎脊髓右侧前角T2高信号病灶。累及脊髓的两种不同综合征与病毒种类有关。一种病毒主要累及脊髓灰质，包括肠道病毒（脊髓灰质炎病毒、柯萨奇病毒和肠道病毒71）和虫媒病毒（西尼罗病毒和日本脑炎病毒）等。另一种病毒性脊髓炎类似于横贯性脊髓炎，包括巨细胞病毒、水痘-带状疱疹病毒、单纯疱疹病毒、丙型肝炎病毒及EB病毒等。
图9. 脊髓梅毒。T2像可见胸椎MRI长节段弥漫性高信号病灶，长至T6水平，下至圆锥水平。T1增强可见部分强化。脊髓痨属于三期神经梅毒，主要累及脊髓后索。
脊髓血管性疾病
脊髓血管性疾病包括脊髓梗死、脊髓血管畸形、硬脊膜外血肿等。与脑梗死相比，脊髓梗死较罕见。脊髓梗死多见于胸髓前柱，常由脊髓前动脉堵塞引起，通常有主动脉手术、血管内介入手术、主动脉夹层等相关病史。脊髓血管畸形包括硬脊膜动静脉瘘、脊髓髓内动静脉畸形（AVM）等。硬脊膜动静脉瘘是最常见的类型，约占所有病变的70%，位于硬脊膜表面，动脉血经单个髓静脉向硬脊膜内逆流入前沟或后沟中央静脉，导致冠状静脉丛充血。脊髓髓内动静脉畸形由髓动脉供血，并通过髓静脉引流。MRI对髓内AVM敏感，显示为一串低信号病灶。
图10. 脊髓梗死。6周大婴儿表现为急性起病的四肢无力，MRI可见双侧脊髓前柱高信号，提示脊髓梗死。
图11. 一名57岁男性进展性脊髓病患者，矢状位T2像可见脊髓表面血管扩张，脊髓实质水肿T2高信号，DSA可见硬脊膜动静脉瘘。
图12. 外伤导致的脊髓出血。T1像可见高信号病灶，GRE序列上为低信号。
中毒性及代谢性疾病
此类疾病包括亚急性联合变性、铜缺乏性脊髓病、放射性脊髓病、鞘内化疗、电击伤、肝性脊髓病、减压病性脊髓病等。维生素B12缺乏可导致脊髓后侧和外侧白质变性，引起缓慢进展的无力、感觉性共济失调和感觉异常，最终导致痉挛、截瘫和失禁。获得性铜缺乏可引起类似于维生素B12缺乏所致亚急性联合变性的综合征，获得性铜缺乏的原因可能是胃肠手术、锌摄入过量（如过度使用牙科用粘合剂）和其他。
图13. 亚急性联合变性。一名64岁男性，表现为急性快速进展性共济失调，并有脚踩棉花感。矢状位和轴位T2像可见脊髓后索对称性病变，典型表现为倒“V”字征。
图14. 铜缺乏性脊髓病。矢状位T2像可见T7-12脊髓后索弥漫性高信号，轴位T2像可见脊髓后索和侧索对称性高信号。患者血维生素B12正常，血铜降低。
肿瘤性病变
脊髓内肿瘤约占中枢神经系统肿瘤的10%，中枢神经系统胶质瘤的2-4%。其临床表现多与脊髓受累部分相关，与肿瘤组织类型无相关。室管膜瘤是成年人最常见的髓内肿瘤，儿童最常见的髓内肿瘤是星形细胞胶质瘤。
图15. 一名6岁的女孩，表现为肩颈部疼痛，MRI表现为囊实性强化病灶，伴有水肿。活检病理证实为星形细胞胶质瘤。
图16. 室管膜瘤。MRI可见颈髓囊实性病灶，伴有强化。室管膜瘤的典型表现为边界清楚的脊髓中央占位，因其起源于脊髓中央管细胞。瘤内出血比星形细胞瘤更常见。约20-33%的患者可见带帽征，病灶头端或尾端可见T2低信号环，为出血所致。
图17. 室管膜瘤。一名慢性背痛患者，MRI表现为位于脊髓终丝的均匀强化病灶。
图18. 一名儿童患者，MRI表现为髓内囊实性病变，部分伴有强化，活检证实为神经节细胞胶质瘤。弯箭头表示为继发性脊髓空洞症。
图19. 多形性胶质母细胞瘤。一名11岁男孩，表现为双下肢瘫痪和尿便失禁。MRI表现为T2高信号长节段病变，伴有轻度强化。
表2. 髓内星形细胞胶质瘤和室管膜瘤的鉴别
症状 | 星形细胞胶质瘤 | 室管膜瘤 |
脊髓内位置 | 偏心性 | 中央型 |
形态 | 边界清楚 | 边界不清 |
出血 | 不常见 | 常见 |
圆锥累及 | 常无 | 有（粘液乳头型） |
好发年龄 | 儿童 | 成人 |
脊髓型颈椎病
脊髓型颈椎病是脊髓病最常见的原因，尤其是在年龄较大的成人。椎体、椎间盘及连接韧带的退行性改变侵犯颈椎椎管，引起进行性脊髓病变。症状发作隐匿，常有痉挛性步态。双手感觉丧失、肌无力和萎缩也可逐渐导致功能性障碍。
图20. 压迫性脊髓病。颈椎MRI可见C5/6椎间盘突出，压迫脊髓，导致脊髓内信号异常。
表3. 脊髓病变的鉴别诊断图表
疾病 | 年龄 | 病程 | 临床表现 | 诊断 |
脊髓型颈椎病 | 通常＞60岁 | 进展性或阶梯性 | 中重度患者可有步态和下肢痉挛，上肢和手部萎缩 | 颈椎MRI |
横贯性脊髓炎 | 成人和儿童 | 亚急性 | 节段性脊髓症状 | MRI和脑脊液 |
病毒性脊髓炎 | 任何年龄 | 急性/亚急性 | 纯运动性/节段性脊髓症状 | MRI和脑脊液 |
硬膜外脓肿 | 任何年龄 | 亚急性，可急性加重 | 节段性脊髓症状 | MRI |
脊髓梗死 | 通常＞60岁 | 急骤性 | 脊髓前角综合征 | MRI |
血管畸形 | ＞40岁 或20-30岁 | 急性/阶梯性 | 神经根型脊髓病 | MRI、DSA |
亚急性联合变性 | 任何年龄 | 慢性进展 | 脊髓后索症状 | 维生素B12水平 |
放射性 | 任何年龄 | 慢性进展，放疗6-12月后 | 节段性脊髓症状，脊髓腹侧症状 | MRI，病史 |
脊髓空洞症 | 儿童，青年 | 慢性进展 | 脊髓中央综合征 | MRI |
硬膜外转移 | 通常＞50岁 | 亚急性，可突然加重 | 脊髓节段症状 | MRI |
髓内肿瘤 | 青年人 | 慢性进展 | 脊髓中央综合征 | MRI增强 |
脊髓侧索硬化 | 通常＞50岁 | 进展性 | 纯运动症状 | 肌电图 |
参考文献
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5. Kobayashi K, Ando K, Kato F, et al. Variety of preoperative MRI changes in spinal cord ependymoma of WHO grade II: a case series. EUR SPINE J 2018
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