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指南 | 特发性震颤基层诊疗指南(实践版·2021)

特发性震颤(essential tremor)也称原发性震颤,是一种常见的运动障碍性疾病。《特发性震颤基层诊疗指南(实践版·2021)》对特发性震颤的定义、分类、诊断与鉴别诊断、转诊、治疗、疾病管理及预后等方面进行了系统的阐述。关于特发性震颤的诊断标准和鉴别诊断,指南主要涉及以下内容。

特发性震颤的诊断标准

1. 诊断标准特发性震颤的临床诊断需要同时满足以下3点:

(1)双上肢动作性震颤,伴或不伴其他部位的震颤(如下肢、头部或声音)。

(2)不伴有其他神经系统体征,如肌张力障碍、共济失调、帕金森综合征等。

(3)病程超过3年。

2. 特发性震颤叠加具有特发性震颤的特征,同时伴有不确定临床意义的神经系统体征,如串联步态损害、轻度记忆力障碍、可疑的肌张力障碍性姿势等。但有研究显示,特发性震颤叠加可能仅代表一种状态,即当疾病处于晚期时,特发性震颤患者可能会出现这些额外的临床特征。

3. 排除标准

(1)存在引起生理亢进性震颤的因素,如药源性、代谢性等。

(2)孤立的局灶性震颤,如声音、头部、下颌、下肢等震颤。

(3)孤立性任务或位置特异性震颤,如原发性书写痉挛、高尔夫球手等。

(4)震颤频率>12 Hz的直立性震颤。

(5)伴明显其他神经系统体征的震颤综合征,如肌张力障碍震颤综合征、帕金森综合征、Holmes震颤。

(6)突然起病或病情呈阶梯式进展恶化。


鉴别诊断

1. 帕金森病震颤主要表现为静止性震颤、动作迟缓、姿势步态异常、僵直,可有姿势性或动作性震颤,多巴胺能药物治疗通常可改善震颤。

2. 小脑性震颤以意向性震颤为主,可有姿势性震颤,常伴有小脑的其他体征,如共济失调、轮替运动异常等;MRI或CT检查可发现小脑萎缩。

3. 肝豆状核变性病(Wilson病)可表现为静止性、姿势性或运动性震颤,常累及远端上肢和头部,还可出现舞蹈样动作、面部怪容、手足徐动等。早期可表现较轻的静止性或姿势性震颤,晚期可出现上肢近端扑翼样震颤。眼部可见特征性的K⁃F 环;MRI或CT检查可发现双侧豆状核对称性异常信号。

4. 功能性震颤多在有某些精神因素如焦虑、紧张、恐惧时出现,有相应的心理学特点,去除促发因素后症状即可消失,最常见的因素是交感神经活性增强。

5. 代谢性震颤多为姿势性震颤,最常见的病因是甲状腺功能亢进症,引起上肢高频精细的姿势性震颤,常伴有其他系统性体征,如突眼、多汗及体重减轻。

6. 药源性震颤常见药物包括β受体激动剂、茶碱类、抗抑郁药物、甲状腺素和胺碘酮等。阻断或抑制多巴胺的药物可引起静止性震颤以及帕金森病综合征,包括氟哌啶醇、利培酮、丁苯那嗪、桂利嗪和氟桂利嗪等。

来源:中华医学会,中华医学会杂志社,中华医学会全科医学分会,等.特发性震颤基层诊疗指南(实践版·2021)[J].中华全科医师杂志,2021,20(10):1037-1041.

编辑:Arzt

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