本文来源
郭亚莉，张韶君．非酮症高血糖性偏身舞蹈症二例报道并文献复习［J］．中国全科医学，2019，22（23）：2885-2888．
病历简介1
患者1，女，63岁，主因“发现血糖水平升高12年，左侧肢体不自主运动20余天”入院。患者12年前无明显诱因下出现多尿、多饮及体质量减轻，无明显多食现象，就诊于当地医院，查空腹血糖13+mmol/L，诊断为糖尿病，出院后皮下注射胰岛素半年，后改为口服降糖药物，目前使用瑞格列奈片（早晚各2片），监测空腹血糖10~23mmol/L，餐后2h血糖未监测。2017年3月患者无明显诱因下出现左手心疼痛及左手、左手腕部不自主运动，为无法控制地伸直、屈曲、内收、外展及旋转，起初未在意。4~5d后累及左上肢及左肩部，此时不自主运动以左手腕部、上肢明显，睡眠、休息时不消失，同时出现行走时左侧踢脚动作，说话时左侧嘴角及眼角抽动、歪斜，无流涎、口周及肢体麻木，无明显感觉异常，无言语不利、意识不清等，右侧肢体无不自主运动。
入院查体：体温36.2℃，脉搏74次/min，呼吸19次/min，血压132/72mmHg，心、肺、腹查体未见异常。神经科查体：意识清楚，言语尚清晰，双侧瞳孔等大等圆，对光反射存在，左侧嘴角及眼角不自主抽动、歪斜，左手腕部及上肢不自主舞蹈样动作，表现为无规则、无目的、无法控制地伸直、屈曲、内收、外展及旋转，可自行站立及行走，肌张力正常，感觉检查正常，病理征阴性。
治疗：入院后予以门冬胰岛素泵持续皮下注射，基础量16U，三餐前各追加8U，根据血糖水平调整剂量，期间监测空腹血糖多在8~11mmol/L，餐后2h血糖多在12~14mmol/L，出院前改为皮下注射胰岛素（三餐前门冬胰岛素10-10-10U和睡前重组甘精胰岛素20U）。另外左旋氨氯地平降压、注射用红花黄色素改善微循环、脑苷肌肽营养神经等积极对症治疗，未使用地西泮类药物。患者在住院第4天不自主舞蹈样动作完全消失，当日空腹血糖9.4mmol/L。
随访：1年内舞蹈样动作未再发作，监测空腹血糖在7~8mmol/L，餐后2h血糖在8~9mmol/L。
病历简介2
患者2，女，68岁，主因“发现血糖水平升高13年，左上肢不自主运动40余天，右下肢不自主运动20余天”于2017-04-17入院。患者13年前体检时发现血糖水平升高，空腹血糖12.8mmol/L，餐后2h血糖22.6mmol/L，无明显三多一少症状，诊断为糖尿病，多次调整降糖药物，现使用甘舒霖30R降糖治疗。患者40d前情绪激动后出现左上肢不自主运动，伴头晕、口周及左上肢麻木，站立不稳，就诊于太原市某医院，开始使用胰岛素（门冬胰岛素及重组甘精胰岛素）降糖治疗，并服用氟哌啶醇片（1片/次，3次/d，后增加至2片/次，3次/d），监测血糖波动于12.9~25.6mmol/L，后改为皮下注射甘舒霖30R，左上肢不自主运动逐渐消失。20d前突然出现右下肢不自主运动，伴肢体麻木、冰凉，遂入住本科。高血压病史12年，最高180/100mmHg，口服酒石酸美托洛尔片、依那普利片降压，监测血压130~140/70~80mmHg。脑梗死病史1年，10年前行胆囊切除术。否认冠心病病史，无颅脑创伤病史。
入院查体：/77mmHg，心、肺、腹查体未见异常。神经科查体：意识清楚，言语含糊，双侧瞳孔等大等圆，对光反射迟钝，右下肢不自主运动，表现为无法控制地伸直、屈曲、内收、外展及旋转，右下肢肌张力减低，病理征阴性。实验室检查：即刻血糖5.7mmol/L，糖化血红蛋白10.5%，尿糖（-），尿酮（-），尿蛋白（+），GAD、IAA、ICA（-），24h尿蛋白定量0.49g/24h，总胆固醇5.38mmol/L，血常规、肝肾功能、电解质、钙磷镁、甲状腺功能、类风湿三项（RF、ASL、CRP1）、血酮、铜蓝蛋白、ANCA正常。2017-04-21本院颅脑MRI示右侧基底核区多发长T1加权像低信号、长T2加权像高信号影，可见斑片状轻度短T1加权像高信号；MRS示双侧基底核区、岛叶各NAA、Cho、Cr、Cho/NAA比值、Cho/（Cr+Cr2）比值近对称分布，未见明显异常。
治疗：住院期间门冬胰岛素泵（14-6-6-6U）降糖治疗，根据血糖情况调整剂量，期间监测空腹血糖在4.9~6.7mmol/L，餐后2h血糖多在8~10mmol/L，出院时调整为甘舒霖30R（早晚各14、12U）+中午阿卡波糖50mg降糖治疗。
随访：1年里舞蹈样动作仍存在，监测空腹血糖在5mmol/L左右，餐后2h血糖在7~8mmol/L。患者舞蹈样动作存在时间长，不能除外帕金森综合征致运动障碍。体温36.2℃，脉搏74次/min，呼吸19次/min，血压126
临床表现
偏身舞蹈症是一种不自主的、无法控制的运动障碍性疾病，多累及单侧肢体，严重时可发展为抽搐，多收住于神经内科。许多疾病均可导致偏身舞蹈症，包括脑血管疾病、感染、药物、代谢紊乱、神经退行性疾病、免疫疾病、风湿性疾病、先天性疾病、癌症等，但由非酮症高血糖引起者很少见。糖尿病患者中偏身舞蹈症多为HC-NH，有时也称为糖尿病合并偏身舞蹈症，典型三联征包括已知或未知的高血糖、单侧不自主舞蹈样运动及基底核区影像学异常（表现为MRI上纹状体T1加权像高信号或对应病变部位CT高密度影）。
诊断思路
结合本组病例，推测此类患者及时降糖治疗，其临床表现及影像学所见是可逆转的。HC-NH发病原因尚未完全明确。目前大多数研究认为，在慢性脑血管疾病的基础上，急性高血糖致局部脑组织血流减少及代谢改变，是HC-NH的常见原因。MRS是测定活体内某一特定组织区域化学成分的技术，反映组织细胞的代谢状况。NAA主要存在于神经元内，可反映神经元的数目或功能；Cr是能量代谢过程的储备物之一，反映能量代谢状态的改变；Cho是细胞膜成分磷脂的代谢中间产物，反映膜代谢的改变
本组患者1的MRS中，病变部位NAA峰降低，Cho峰无明显增高，NAA/（Cr+Cr2）比值减低，提示存在神经元的减少或功能异常。“脑灌注”可以通过脑血容量、脑血流量、平均通过时间以及达峰时间来描述，单光子发射计算机断层成像（SPECT）可用于脑灌注的检测。
本组2例患者确诊后即使用胰岛素降糖治疗，其中1例患者在积极降糖后第4天（发作后约第24天）舞蹈样动作消失，未使用地西泮类药物，而另1例目前仍存在舞蹈样动作，但较入院时明显减轻。综上所述，HC-NH是一种罕见的糖尿病并发症，多见于血糖控制差的老年糖尿病患者，女性多见，病变多累及纹状体。根据非酮症高血糖、偏身舞蹈症、基底核T1加权像高信号或相应部位CT高密度影像学表现即可诊断。对于偏身舞蹈症不自主运动入院者，不论有无糖尿病病史，均应常规急查血糖，提高对本病认识的敏感性。一旦明确诊断，应立即开始胰岛素治疗，能够有效缩短患者症状改善或消失时间，提高患者生活质量。对于舞蹈样动作严重者，可合用多巴胺受体抑制剂，如氟哌啶醇、地西泮、奋乃静等。根据患者具体情况个体化治疗，大部分患者可获得良好预后。
综上所述，HC-NH是一种罕见的糖尿病并发症，多见于血糖控制差的老年糖尿病患者，女性多见，病变多累及纹状体。根据非酮症高血糖、偏身舞蹈症、基底核T1加权像高信号或相应部位CT高密度影像学表现即可诊断。对于偏身舞蹈症不自主运动入院者，不论有无糖尿病病史，均应常规急查血糖，提高对本病认识的敏感性。一旦明确诊断，应立即开始胰岛素治疗，能够有效缩短患者症状改善或消失时间，提高患者生活质量。对于舞蹈样动作严重者，可合用多巴胺受体抑制剂，如氟哌啶醇、地西泮、奋乃静等。根据患者具体情况个体化治疗，大部分患者可获得良好预后。
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