男，40 岁，2021-8-31 主因确诊骨髓增生异常综合征 1 年零 9 月余，造血干细胞移植后 1 年零 1 个月，咳嗽、气短半月余。2022-9-27，之后再过两个月气胸范围增大，新发纵隔积气、颈根部积气异基因造血干细胞移植后
肺部移植物抗宿主病并发气漏综合征
异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）患者肺部并发症的发生率为 40%-60%，尤其是移植后迟发性非感染性肺部并发症（LONIPC），是影响移植后生存率的主要原因。气漏综合征（air leak syndrome，ALS）是 allo-HSCT 一种少见的并发症，临床表现为纵隔气肿、心包积气、皮下气肿、间质性肺气肿和气胸。
ALS 的发病机制：肺组织持续的炎症反应可导致终末气道纤维化，使肺顺应性降低，肺泡压力持续升高导致肺泡破裂，气体释放入组织间隙，导致肺间质气肿；肺周围组织压力较纵隔高，积气延支气管及血管四周的间隙抵达纵隔，产生纵隔气肿，进一步达皮下组织，产生皮下气肿。移植后 ALS 始动因素为宿主反应性供者 T 淋巴细胞对肺组织的直接损伤。临床表现：气漏综合征是间质性肺气肿（PIE）、纵隔气肿（PM）和气胸 (PT) 的统称。valsalva 动作是 SALS 最常见诱因比如咳嗽，剧烈运动，托举重物等，胸闷、胸痛、憋气为最常见症状，主要原因是组织的损伤、炎性反应以及游离气体对心肺大血管的压迫。CT 表现：CT 是 SALs 确诊的金标准，尤其是薄层高分辨率 CT 和多平面重组 (MPR) 技术的应用，提高了 PIE 检出率。PIE 是 PM 产生的基础，CT 可分为三型：小叶间隔旁型、胸膜下型、支气管血管束周围型，CT 表现为线样和条带状气体密度影，当 PIE 量少和/或呼吸运动作用下 CT 图像可无显示。PIE 发生后游离气体在压力梯度和呼吸运动作用下沿支气管血管束 (主要为肺静脉周围) 向肺门区汇集 (即 Macklin 效应)，进入纵隔筋膜间隙形成 PM，向上可进入颈部及皮下，向下可进入腹膜后，若破开心包则形成心包积气，若破开胸膜则形成 PT。23 岁，男，同种异体造血干细胞移植（allo-HSCT）治疗非霍奇金淋巴瘤，移植后 20 个月，出现慢性移植物抗宿主病（消化道和皮肤），用皮质激素治疗，第一次 CT 扫描显示双侧支气管扩张、磨玻璃影和支气管周围间质增厚两个月后，第二次 CT 扫描显示曲霉菌感染（箭头），GGO 范围增大，PIE-支气管血管束周围可见多发气体影，PM-纵隔新发气体影一个月后，第三次 CT 显示大量纵隔气肿，左右心房受压，几天后，因张力性纵隔气肿引起心力衰竭而死亡3 例造血干细胞移植后，均可见不同程度的纵膈气肿，右侧胸腔伴积气图 1 女，10 岁，再生障碍性贫血移植后，PIE-小叶间隔旁线样气体影 (箭)；图 2 女，18 岁，急性髓系白血病移植后，PIE-血管旁线样气体影 (白箭)，PM-纵隔积气 (黑箭)；图 3 男，10 岁，急性淋巴细胞白血病移植后，PIE-血管周气体影 (白箭)，PM(黑箭) ；图４男，24 岁，急性淋巴细胞白血病移植后，PIE-血管旁不规则条带样气体影 (白箭)，PM(黑箭)；图 5 女，17 岁，急性髓系白血病移植后，MPR 冠状位示 PIE-叶间胸膜下 (黑箭) 和血管周 (白箭) 气体影，两上叶可见特发肺炎综合征；图６女，32 岁，急性白血病移植后，PT(黑箭)，PM(白箭)，两肺可见特发肺炎综合征作者 | 影像shine
内容策划 | 小雪球、彭龙
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