病例
患者,男性,67 岁,因「左侧肢体无力伴言语不利 5 天」入院。既往有高血压病、2 型糖尿病病史。患者主要表现为左上肢持物和左下肢行走不稳,伴有言语不利,理解和表达能力如前。
神经系统查体:右利手,构音障碍,左侧鼻唇沟浅,左侧肢体肌力 4 级,左侧偏身痛觉减退,余颅神经检查、高级智能及共济运动检查未见明显异常。
头颅 MRI 示左侧半卵圆中心急性梗死(图 1)。头颈部 CTA+CTP 示双侧颈内动脉 C1、C4-6 段多发混合斑块伴管腔轻度狭窄;左侧胼胝体体部感兴趣区缺血性灌注异常(图 2)。5 天后复查头颅 MRI+增强示左侧胼胝体体部急性脑梗死(图 3)。
图 1. 初次头 MRI+MRA 图像。左侧头颅 MRI 中 DWI 示左侧胼胝体体部高信号,右侧 MRA 示动脉硬化改变。
图 2. 头颈 CTA+CTP 图像。左侧 CTA 示双侧颈内动脉 C1、C4-6 段多发混合斑块伴管腔轻度狭窄。右侧CTP 示左侧胼胝体体部感兴趣区 TTP、MTT、CBF 及 CBV 各项参数较对侧均有升高。
图 3. 复查头 MRI+增强图像。左侧头颅 MRI 平扫中 DWI 示左侧胼胝体体部高信号,右侧增强 MRI 显示病变增强后呈轻度强化。
临床诊断脑梗死,急诊予抗血小板聚集、调脂以及改善循环等处理,患者好转出院。
患者突发左侧肢体无力,病灶同样位于左侧大脑半球,如此不同寻常,原因为何?
由于皮质脊髓束的大部分纤维在延髓锥体交叉至对侧脊髓下行,少数不交叉的纤维则继续沿同侧脊髓下行,因此肢体运动功能主要由对侧大脑半球支配。
该例患者脑梗死部位与瘫痪肢体在同侧,查阅文献,既往有研究者分析了 10 例表现为脑卒中病灶同侧偏瘫的病例,提出可能的原因有如下几点 [1]:
1
先天性锥体束不交叉
先天性锥体束不交叉[2](图 4 )。解剖学和神经生理学已证实部分患者缺少锥体束交叉,形成两个皮质脊髓前束,终止于两侧脊髓前角,支配同侧肢体活动。先天性锥体束不交叉可通过弥散张量磁共振成像(DTI)证实。
此种情况常伴其它变异,例如后颅窝畸形、Dandy-Walker 畸形、先天性脊柱侧弯等。
图 4. DTI 示未交叉的皮质脊髓束。
2
既往有一侧脑卒中
既往有一侧脑卒中,另一侧半球的神经功能重建使其支配同侧肢体。
曾有报道一例患者既往因右侧壳核出血遗留左侧肢体轻度偏瘫,后发生急性脑梗死,梗死部位在左侧放射冠区,该患者之前遗留的左侧肢体轻度偏瘫加重,而未出现右侧肢体运动障碍(图 5)[3]。
图 5. 既往右侧壳核出血灶和新发左侧基底节区梗死灶。
研究者对该患者进一步进行了功能磁共振检查(图 6),发现右手(非瘫痪侧)的抓握激活了左侧大脑半球的感觉运动皮层;左手(瘫痪侧)的抓握增加了左侧大脑半球的更大区域的脑血流,包括感觉运动区、补充运动区和运动前区,但是右侧大脑半球的任何脑区都没有激活的表现。
图 6. fMRI 示右手抓握激活了左侧大脑半球感觉运动皮层;左手抓握增加了左侧大脑半球的更大区域的脑血流,包括感觉运动区、补充运动区和运动前区。
因此,研究者认为初次的左侧肢体偏瘫的恢复是由于左侧大脑半球皮层重组以及未交叉的皮质脊髓束增强所致,后来发生的新梗死可能损伤了同侧下传的未交叉通路,所以使得先前已经恢复的左侧肢体偏瘫加重了。
3
支配双侧面部和肢体运动的岛叶第二运动区的病变
支配双侧面部和肢体运动的岛叶第二运动区的病变。曾有研究通过电生理实验发现岛叶存在第二运动区及第二感觉区,支配该区神经纤维同侧与对侧呈相间排列,因此,发生于该区的梗死可为同侧或双侧瘫痪。
对于本次报道的病例,该患者既往没有脑卒中病史,此次出现左侧肢体瘫痪及言语障碍,影像学提示左侧胼胝体体部急性脑梗死,可能的原因是锥体束未交叉。
遗憾的是没有行 DTI 成像或功能磁共振来证实假设,以后临床工作中再遇到此种不寻常的脑梗死,可尝试从上述机制方面加以探索。
本文作者:苏州大学附属第一人民医院 神经内科 方琪,韩春艳,惠品晶,王希明
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