简单陈述…肌酸激酶水平测试
几乎每个神经肌肉性疾病的患者都曾做过或是将要做一个肌酸激酶水平的测试。然而究竟什么是“肌酸激酶”(CK),为什么神经肌肉性疾病患者需要做这样一个肌酸激酶水平的测试?
肌酸激酶(CK)又称为磷酸肌酸激酶(CPK),是一种酶类蛋白质。它能够催化,也就是促进或加快某种生化反应的发生。正常生理状态下,CK在细胞内的功能是给肌酸分子加上一个磷酸基团,使其转化为高能分子??磷酸肌酸。磷酸肌酸作为一种高效的供能物质为细胞活动提供能量。
然而做CK水平的测试与CK的正常生理功能无关,而是要在肌肉组织遭到破坏的情况下监测CK的情况。在肌肉变性的过程中,肌细胞破裂,其内容物进入血液循环。由于体内绝大多数CK只存在于肌细胞中,血液中CK含量的大量增加意味着肌细胞已遭到了损害,或正处在被损害的阶段。
进行CK水平测定必须采血,并将血液样本分为两层:含血细胞层和血清层(也就是不含血细胞的那层)。血清中的CK含量以“每升酶活性单位(U/L)”来反映。在健康成人体内,血清CK水平受很多因素的影响(如性别、种族和活动量等),但正常参考值范围是22-198U/L(活性单位每升)。
肌肉由于慢性疾病或急性损伤可以导致血清CK含量升高,因此,如果你想通过做CK水平测试来诊断出某些可能潜在的肌肉疾病,则应在做测试前必须控制机体活动量,最好维持在普通运动程度。
CK水平测试通过以下五个基本途径对神经肌肉性疾病做出评估:
1. 在其他症状出现前早期确诊可疑的肌肉疾病
2. 判断肌肉无力症状产生的原因是由于肌肉组织本身还是神经功能问题。
3. 鉴别各型肌肉疾病,例如可区分肌肉营养不良和先天性的肌肉疾病。
4. 检测神经肌肉性疾病的“携带者”,尤其是杜氏肌营养不良症的基因携带者。“携带者”具有某种基因缺陷,其本人不表现任何症状,但后代则有可能成为患者。
5. 监测某些有波动变化的疾病的病程(主要是炎症性肌肉疾病),或是确证某些代谢性肌肉疾病的急性损伤阶段。
由于CK水平增高能够反映肌肉损害,有很多杜氏肌营养不良(DMD)患儿的父母觉得奇怪,为何他们的孩子在早期肌肉功能较好的时期反而CK水平更高
这看似矛盾的问题是因为病人早期阶段肌肉变性恶化状况出现得更快更急,也有可能是那一时期可供破坏从而释放CK入血的正常肌纤维更多些。
在诸如夏-马-图病、肌萎缩性侧束硬化症或脊髓肌萎缩等神经性疾病情况下CK水平可有微量的升高(500U/L);在DMD或炎性肌肉疾病中则可测得大量CK(3,000-3,500U/L);而在急性肌肉组织崩解的阶段(如横纹肌溶解),CK水平可急剧超量升高,最高可达50,000至200,000U/L;同时,有些先天性神经肌肉疾病(如杆状体肌病等)以及gravis肌萎缩,则CK水平并不升高。CK水平并不能完全反映不同个体在机体功能上受疾病影响的程度。
“简单陈述”是新设的一个解答专栏,主要解释一些神经肌肉疾病方面的术语和基本常识,在每一期的“简单陈述”里,将就不同主题向您提供最基本的资讯。
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