在诊室里初次见到1岁10月小路（化名），作为儿童神经外科专科医生，孩子异常的头颅外形引起了我的警惕，经过诊断，初步断定他可能患有颅缝早闭症，也称狭颅症——具体来说就是斜头畸形。
追问家属，孩子在1年前头颅外形就开始出现异常，主要表现为右侧前额扁平凹陷，头颅整体偏斜，外观欠佳。当时就诊于当地医院，医生检查后表示，左侧前额骨性结构生理弧度尚正常，考虑孩子可能缺钙，予以补钙治疗，但是经过1年的治疗后孩子的头颅外观未见改善，反而逐渐加重，这才来到我院就诊。
随后的查体和头颅CT平扫+三维重建结果诊断为狭颅症（斜头畸形）。经过我院神经外科系统的后续手术治疗，目前效果良好，孩子已经康复出院了。
什么是狭颅症？
狭颅症也称颅缝早闭症、颅缝骨化症，本病系先天性颅面骨畸形，通常婴儿期起病，多为先天性、常染色体隐性遗传疾病，病因尚不完全明确，与缺钙无关。
按照颅缝闭合种类不同可分为舟状颅、尖头畸形、短头畸形以及斜头畸形，此外，还包括Crouzon、Apert等综合征。该病对于患儿最大的危害在于对脑发育的影响，部分患儿可表现为癫痫发作，精神运动发育迟缓，智力低下等严重情况。其次是异常头颅外观影响患儿美观。目前手术是唯一有效的治疗方式，手术时间原则上在1岁之内，3～6月最佳。手术目的在于通过手术，给颅骨重新制造骨缝并畸形个体化的颅骨整形。
我院神经外科系西北地区规模最大的儿童神经外科专科，目前常规开展儿童狭颅症手术治疗，在术前应用3D颅骨打印技术对患儿头颅骨性结构进行1:1模型打印，更为直观且精准的评估的手术策划，以此达到手术效果最佳。术前对于患儿智力运动进行评估，为后续预后提供基线资料，一般认为1岁之前手术者智力恢复良好，≥2岁者效果较差，在各种类型的狭颅症中，以矢状缝早闭，即舟状颅手术效果良好，尖头畸形伴有颅内压升高者出生后1周内手术效果预后较好。
在此，我院神经外科提醒广大家长在怀疑患儿头颅畸形时，应该予以患儿规范诊疗，避免误诊误治，延误病情！
文字 | 苏建云
图片 | 苏建云
排版 | 倪 李
信息来源： 西安市儿童医院
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