概念-动脉瘤骨样囊肿是Jaffe和Lichtenstein在1942年命名的。是一种孤立性、膨胀性出血性、多房性囊肿,常在10~20岁发病。它们由被结缔组织分隔的充血的间隙组成,包括成纤维细胞,破骨巨细胞,反应骨。动脉瘤骨样囊肿分为原发性和继发性,后者多继发于骨巨细胞瘤、单纯性骨囊肿、非骨化纤维瘤、骨母细胞瘤、软骨母细胞瘤、甚至骨肉瘤等。
病因-尽管理论从创伤后的骨改变,到反应性的血管畸形,再到遗传素质都已被提出,但动瘤骨样囊肿准确的发病机制仍是未知的。最广泛被接受的发病机制是局部循环紊乱的假说,这循环紊乱导致静脉压的明显升高,以及所受影响骨中脉管的扩张。最近研究表明原发的动脉瘤样骨囊肿是真正的肿瘤。
影像学上的液平现象是动脉瘤样骨囊肿最具特征的影像学表现,该病呈膨胀性溶骨性生长,由充满血液的腔隙组成,血池间有包含骨小梁或纤维组织间隔,并含有破骨样巨细胞。其病理改变包括多个大小不等的囊状骨破坏,受累骨呈分叶状膨胀变形,常向软组织膨出,边界为壳状的骨膜骨或无钙化的骨膜,其囊腔内含新鲜或陈旧的血液,在影像上常常表现为液液平面。
图示典型的骨内液-液平面的出现
X线影响特点:偏心膨胀的多房溶骨性骨质破坏,骨质破坏区与正常组织间移行带较窄,轻度骨膜反应,边缘硬化,迅速生长时与恶性骨肿瘤相像。
在 ABC 的影像学诊断中,X 线呈溶骨性低密度伴有分隔和硬化边,需与骨巨细胞瘤、单纯性骨囊肿,软骨粘液粘液样纤维瘤,毛细血管扩张性骨肉瘤等鉴别,MRI 呈囊性多房病变,其内可见液 - 液平面应该高度考虑该病。
联系客服