减轻ALS症状的治疗

来源：神经晓光

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作者：李晓光，北京协和医院神经科，主任医师，硕士研究生导师。中国微循环学会神经变性病专业委员会副主任委员，中国医师协会肌萎缩侧索硬化项目管理委员会副总干事，中国医师协会肌萎缩侧索硬化专家委员会委员，中华医学会神经病学分会神经遗传学组委员。

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减轻ALS症状的治疗

对症治疗的目的是改善ALS患者和照料者的生活质量。当症状明显或影响患者生活功能时就应该开始治疗。

一

流口水或过度流涎

过度流涎是ALS常见症状，会影响患者的社会功能。阿米替林为常用药物之一。常用剂量为10毫克口服，每日三次。在有流涎但同时伴口干的患者，可以采用0.5％或1％阿托品滴剂，每天三次或四次舌下给药，该药有作用时间短的优势。已证明格隆（雾化吸入或静脉注射）在帕金森病患者有效，但目前还没有在ALS研究。东莨菪碱经皮注射，每三天给予1.5毫克可减少唾液流量，但在老年患者，该药容易诱发谵妄或膀胱失控，应慎用。有四个唾液腺外部照射研究，结果证实可有效改善流涎。

建  议：

1、对于ALS患者的流涎，可采用阿米替林治疗，也可口服或经皮注射东莨菪碱，或舌下滴阿托品。

2、难治性流涎患者，腮腺和/或颌下腺肉毒杆菌毒素注射有效，一般耐受性良好。

3、药物治疗失败时，可尝试唾液腺照射。

4、不建议外科手术干预。

二

支气管分泌物

延髓或呼吸功能不全的患者通常主诉难以有效清除粘痰，粘液淤积是ALS患者非侵入性通气治疗的不良预后因素。鼻腔黏膜、喉、气管、支气管气管和肺均会连续不断产生浆液性和粘液性液体。可以使用化痰药（如N-乙酰半胱氨酸）、β-受体拮抗剂（如倍他乐克或普萘洛尔）和/或抗胆碱能支气管扩张剂（如异丙托溴铵）和/或茶碱，甚至速尿，均可能有效。通过面罩的机械咳嗽辅助设备（呼吸器）在非对照试验研究有效。

建  议：

1、化痰药包括N-乙酰半胱氨酸200-400毫克，每日三次，对排痰有益。

2、β-受体拮抗剂和雾化器，加生理盐水和/或抗胆碱能支气管扩张剂和/或化痰药和/或速尿可组合使用。如果目前患者自己可以咳嗽就只使用化痰药。

3、患者/照料者应该接受使用手动辅助咳嗽的呼气动作训练。

4、急性呼吸道感染时，机械呼吸器的使用有帮助。

5、可以使用便携式家用抽吸装置和加湿器。

三

假性延髓麻痹相关情绪不稳

不论有没有延髓麻痹症状，至少50％ALS患者存在情绪不稳。情绪不稳和认知障碍无关。突出的假性延髓麻痹表现如病理性哭泣、发笑或打哈欠可能影响社会交往和生活质量。最常用的药物是三环类抗抑郁药和选择性5-羟色胺再摄取抑制剂。有两个采用右美沙芬和奎尼丁固定剂量组方治疗的随机对照试验显示，能够改善情绪不稳及生活质量，已通过美国FDA批准。

建  议：

1、患者和亲属应该了解情绪不稳不单是情绪障碍，而是由于ALS脑损害的影响。

2、对情绪不稳应进行对症治疗。抗抑郁药如阿米替林（尤其在患者存在流涎症状时）、西酞普兰均有效。

3、已证明右美沙芬和奎尼丁组方有效。

四

痛性痉挛

小规模开放性队列研究显示左乙拉西坦可以改善肌肉痉挛。下述方法均曾试用于治疗ALS的痉挛症状，如按摩、体育锻炼、温水水疗、卡马西平、地西泮、苯妥英和维拉帕米等。

建  议：

1、可尝试左乙拉西坦治疗肌肉痉挛。

2、理疗、体育锻炼和/或水疗可能会有帮助。

五

肢体僵直

物理疗法是治疗ALS肢体僵直的主要方法，具有明确的效果。水疗、热、冷、超声波、电刺激、化学去神经法均可改善肢体僵直的症状。对ALS患者的难治性肢体僵直以及相关的疼痛，采用巴氯芬鞘内注射比口服药物更有效，可明显提高患者的生活质量。常使用加巴喷丁（每天900-2400毫克）、替扎尼定（每天6-24毫克）、丹曲林（每天25-100毫克）、四氢西泮（每天100-200毫克）或地西泮（每天10-30毫克），上述药物均具有一定效果。

建  议：

1、定期规律的物理疗法可以帮助缓解明显的肢体僵直症状。

2、可试用解痉药物如巴氯芬，替扎尼定。

3、如果肢体僵直严重，尽管口服药物会有一定效果，鞘内注射巴氯芬可能更有帮助。

4、在温水池（32-34度）水疗有益。

The End

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