肺纤维化,即肺脏间质组织由胶原蛋白、弹性素及蛋白醣类构成,当纤维母细胞受到化学性或物理性伤害时,会分泌胶原蛋白进行肺间质组织的修补,进而造成肺脏纤维化;即肺脏受到伤害后,人体修复产生的结果。
那么为何肺纤维化会频频诱发肺部感染,并最终夺去了患者的生命呢?其实,肺纤维化晚期有一个更加形象的名字叫做“蜂窝肺”。肺纤维化的病理特征是肺泡壁(包括呼吸性细支气管)弥漫性慢性炎症和间质纤维化。肺间质主要包括结缔组织、血管和淋巴管。
一、组织丧失弹性,造成肺部纤维化
正常情况下,间质由少量的间质巨噬细胞、成纤维细胞、肌成纤维细胞以及肺基质、胶原、大分子物质、肺胶原蛋白等组成。
当肺间质发生病变时,上述成分的数量和性质都会发生改变。表现为明显的炎症侵犯肺泡壁和邻近的肺泡腔,Ⅱ型肺泡上皮细胞替代Ⅰ型上皮细胞,肺泡间隔明显增厚以及肺纤维化,最后肺泡结构破坏,肺功能丧失。
打比方说,如果健康的肺就像是一块海绵,有弹性,人体所需要的大量氧气通过它吸收入血,那么,肺纤维化患者的肺就像干硬的丝瓜瓤,已经完全失去了弹性,尽管它中间也有一些空间,但是扩张能力有限,氧气吸收困难。
二、疾病晚期多会肺纤维化
实际上,肺纤维化是很多疾病的终末结局,肺疾病患者晚期多少都有肺纤维化的表现。查不到明确原因的肺纤维化,通常被称为特发性肺纤维化(IPF)。
喘是肺纤维化患者最主要的症状,这是由于缺氧引起的,特征是活动后气喘,静止时稍有好转。患者不仅易喘,也易咳,通常为干咳、早期无痰。全身症状可有消瘦、乏力等,但一般不多见。
肺纤维化多在40-50岁发病,男性多发于女性。呼吸困难是肺纤维化最常见症状。轻度肺纤维化时,呼吸困难仅在剧烈活动时出现,因此常常被忽视或误诊为其他疾病。当肺纤维化进展时,在静息时也发生呼吸困难,严重的肺纤维化患者可出现进行性呼吸困难。
其他症状有干咳、乏力。50%患者有杵状指和发绀,在肺底部可闻及吸气末细小跑裂音。早期虽有呼吸困难,但X线胸片可能基本正常;中后期出现两肺中下野弥散性网状或结节状阴影,偶见胸膜腔积液,增厚或钙化。
肺组织纤维化的严重后果,导致正常肺组织结构改变,功能丧失。就是大量没有气体交换功能的纤维化组织代替肺泡,导致氧不能进入血液。患者呼吸不畅,缺氧、酸中毒、丧失劳动力、靠呼吸机生存,最后衰竭、死亡。
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