股骨头坏死是一类股骨头缺血坏死性疾病,导致缺血坏死的因素很多,该病自然进展快,后期常致股骨头塌陷和骨性关节炎的发生,患者致残率高。该病常见于年轻患者,严重影响患者生活质量。本文将介绍有关股骨头坏死的七个问题。
股骨头缺血坏死是一种由于骨内循环障碍,骨细胞死亡,继而导致股骨头结构发生变化,引起股骨头塌陷、髋关节疼痛和功能障碍的疾病。股骨头缺血坏死是一种特定的、独立的髋关节疾病,而不是多种髋关节疾病的共有特征和病理状态。由于这一疾病起病隐袭,病情发展较快,有效的治疗方法不多,致残性强,需要引起我们的足够重视。股骨头坏死在我国是一种常见的髋关节致残性疾病。据北京积水潭医院矫形骨科1227例1556髋非创伤性初次人工全髋置换术患者的病因分析发现,股骨头缺血坏死598例,占总数的49%,数量位居第一(图1)。其中男性422例,女性156例,男 ∶女为2.7∶1。双侧同时置换者196例,平均手术年龄51岁(16~90岁)。
图1 北京积水潭医院矫形骨科1227例初次THA病因分布(非创伤性)
Chandler称该病为髋关节的“冠心病”(the coronary disease of the hip),以描述其与冠心病缺血状态的相似性。缺血损害发生后局部骨组织立即启动修复程序,吸收坏死骨小梁、再生新骨。随着病变进展,骨小梁吸收逐渐增多,导致局部骨折发生,软骨下骨塌陷。患者出现疼痛、髋关节活动受限。
Konstantinos等总结出一系列导致或与股骨头缺血坏死相关的状态或疾病:
创伤:股骨颈骨折、髋关节脱位、大面积烧伤、血管损伤;
非创伤性骨坏死:抗凝血酶III缺乏、蛋白C (protein C)缺乏、蛋白S (protein S)缺乏、活性蛋白C抗体产生、纤溶酶原激活物缺乏;
继发高凝状态:激素治疗、酗酒、骨髓增生异常综合征(MDS)、怀孕、避孕药、高脂血症、胶原病、埃勒斯-当洛斯综合征(遗传性结缔组织疾病)、雷诺病、糖尿病、 封闭抗体;
血液病:血友病、血红蛋白病、红细胞增多症;
代谢病:甲状旁腺功能亢进、痛风、库欣综合征(cushing disease)、戈谢病(gaucher disease);
消化系统疾病:胰腺炎、溃疡性结肠炎;
其他危险因素:吸烟、减压病、放射线、 血液透析等。
在我国,非创伤性股骨头坏死的最常见的危险因素是酗酒和接受激素治疗后(表1)。
股骨头坏死通常为缺血性坏死(avascular necrosis of the femoral head,ANFH),ANFH实质上是股骨头的骨性坏死,股骨头骨质坏死逐渐进展,结局是关节面的塌陷,患髋最终接受全髋关节置换(total hip replacement,THR)。陈圣宝等通过临床回顾性分析认为,股骨头坏死患者主要以 Steinberg III、IV期为主,坏死区主要集中在股骨头上外侧、上外侧加头下靠近中央区等压力承重区域,且坏死面积越大者股骨头外形越容易发生塌陷。
ANFH的病理表现是伴有股骨头血运的中断,其中涉及了四种机制:
股骨头机械性破坏,如髋关节周围骨折等;
外部压力作用于局部血管壁,如脉管炎、患者接受放射治疗;
动脉血栓或栓塞,如镰状红细胞溶血、激素、酒精作用;
静脉血管闭塞,如感染。
因此股骨头血运中断和骨修复缺陷是ANFH最重要的发病机理。ANFH 将导致股骨头不可逆的变形,严重损害髋关节正常结构,使患者提前出现骨性关节炎。
股骨头坏死的好发年龄为20~50岁,男性多见。早期症状表现为腹股沟区疼痛,或臀部深方的疼痛,部分病人仅仅表现为大腿前方或膝关节的疼痛而容易漏诊。要特别注意某些病人的首发疼痛部位不在髋部,甚至有股骨头坏死的病人被误诊为腰椎间盘突出而接受腰椎手术。
疼痛可以因轻微外伤而突然发生(或因为股骨头坏死的疼痛被误认为髋关节的扭伤),或者因股骨头坏死后骨内压力增高而出现不同程度的隐痛,但是当软骨下骨折后骨内压力释放会出现疼痛的突然消失,这种突然消失的疼痛常常预示着软骨下骨折和股骨头的早期塌陷。
随着病变的加重,股骨头塌陷变形,髋关节骨关节炎进展,患者的疼痛将呈进行性加重,继而出现跛行,髋关节的正常功能将逐渐丧失。股骨头坏死的早期患髋出现内旋活动受限。随着病程的进展患髋将出现内收、屈曲畸形,髋关节活动明显受限。
通过影像学检查,医师希望得到的信息包括:
坏死区是否塌陷;
坏死节段的大小和定位;
对于塌陷的股骨头,评估股骨头压缩的程度;
获取是否并存髋臼骨性关节炎的影像学证据。
1.X线片:
股骨头坏死早期骨髓出现坏死,但是骨小梁结构尚未消失时普通X线片和CT扫描无法显示股骨头结构的变化。只有在坏死区域的骨小梁结构破坏和被吸收后,X线片才可以显示坏死区域的骨小梁结构模糊不清,甚至呈不规则的空穴样改变。
坏死周围的修复过程使坏死周围组织毛细血管增生,新生骨形成,致使存活骨和坏死骨之间形成“反应性界面”,表现为坏死区域周缘的硬化带。
股骨头软骨下骨出现早期塌陷时表现为“半月征”(crescent sign),此征象在股骨头侧位片最容易被发现,因此当怀疑股骨头坏死拍摄X线片时,除双髋正位片外一定要拍摄髋关节侧位片(图2)。
股骨头坏死后出现明显股骨头塌陷时X线片的表现最为典型,此时关节间隙尚好,骨关节炎的表现不重。
当病变发展到晚期,会出现关节间隙变窄、骨赘形成等髋关节骨关节炎的典型改变。
尽管普通X线片对早期股骨头坏死的诊断意义不大,但是它能够鉴别其他原因引起的髋关节疼痛,因此仍然是最基本的不可或缺的检查手段。
2.MRI:
是目前股骨头坏死早期的最准确的影像学检查方法。
当股骨头坏死早期即出现骨髓改变时MRI影像就能够出现相应的变化。T1加权和T2加权像股骨头坏死的特征为股骨头外上前方的异常信号区被一低信号带包绕。如果T2加权像出现“双线征”,则股骨头坏死的诊断成立。但是无双线征并不能除外骨坏死的诊断。
弥散性分布的MRI信号异常,T1加权像低信号,T2加权像高信号表示骨髓水肿。股骨头坏死时部分病人的MRI影像显示伴有骨髓水肿,但是单纯的均匀的信号改变而缺乏股骨头坏死的局灶性信号异常则不能诊断为股骨头坏死(图3)。
由于MRI信号对各种骨性异常非常敏感,缺乏特异性,因此鉴别诊断十分重要。
图3 非股骨头坏死的影像学表现
A.双髋X线片示右髋股骨头骨小梁模糊;
B.MRIT1加权像显示右侧股骨头均匀信号改变;
C.MRI压脂像显示股骨头骨髓水肿;
D.1年后X线片显示右股骨头影像正常;
E.MRIT1加权像显示股骨头信号恢复正常。
不同程度的关节内积液也是股骨头坏死伴随的影像学表现之一。ARCO分期是以MRI冠状位和矢状位坏死面积的计算为基础,因此如果希望通过MRI对坏死病变进行分期,则除常规冠状位和水平位之外必须拍摄矢状位片(图4)。
图4 股骨头坏死的MRI表现
A.MRI冠状位片;
B.矢状位片。
对于已经通过X线片作出单侧股骨头坏死诊断的病人来说,有必要做MRI检查来除外对侧髋关节无症状的股骨头坏死(静息髋)。根据致病因素的不同单侧股骨头坏死后对侧出现坏死的可能性为50%~80%。
由于股骨头坏死的面积不随时间的推移而发生变化,MRI影像对软骨下骨折和股骨头塌陷的敏感性较差,因此在对股骨头坏死的早期作了诊断之后没有必要选择MRI作为病变发展随访的检查手段。
3.CT检查:
对早期股骨头坏死的诊断意义不大。与其他影像相比,CT的主要优点(二维重建图像)在于能够准确地显示软骨下骨折或早期的股骨头塌陷。
CT的适应证为MRI已经作出诊断,但是疑有软骨下骨折或股骨头早期塌陷,而普通X线片显示不清者。
4.同位素骨扫描Tc:
MDTP三相骨扫描典型的股骨头坏死征象为“炸面包圈”征,即坏死中心部位由于血流中断,表现为示踪剂聚集减少,坏死周边在血管化的修复过程使示踪剂聚集增多。同位素骨扫描对于骨坏死高度敏感,但是缺乏特异性,在有MRI检查条件的地方不建议选择同位素骨扫描诊断股骨头坏死。
总之,普通双侧髋关节正侧位X线片可以明确诊断除早期以外的大部分骨坏死患者,还可以除外骨坏死以外的其他髋关节病理改变,因此是影像学检查和诊断的第一步,也是不能省略的步骤。如果X线片已经明确诊断双侧股骨头坏死,从诊断的角度上看无须再做其他影像学检查。如果X线片明确诊断单侧骨坏死,则有必要做MRI检查来明确对侧髋关节是否存在早期病变。当高度怀疑股骨头坏死但普通X线片检查阴性时,需要做MRI检查明确早期病变。ARCO分期需要根据MRI冠状位和矢状位的坏死范围来确定。疑有软骨下骨折或股骨头早期塌陷,而普通X线片显示不清者,CT二维重建将有助于确定诊断。对于高危人群来说,MRI检查阴性则需要在6周后复查追踪。
股骨头坏死的分期将有助于协助医生对这一疾病进行诊断、病情严重程度的评估和治疗方法的选择。Mont等人通过比较157项关于股骨头坏死临床研究中选择的分期方法发现,80%以上的研究中分期方法的选择集中在3种分期方法,即Ficat&Arlet分期、宾夕法尼亚大学分期(Steinberg分期)、ARCO分期(国际骨循环研究会分期)。
1.Ficat&Arlet分期:
该分期诞生于20世纪60年代,是基于髋关节X线片表现来分期。MRI应用于临床后对这一分期方法进行了改良。第三次改良解决了半月征的归属。这种方法简单,临床上最常用,但是最大的缺点是对坏死范围没有量化,也就无法判断预后(表2)。
表2
2.宾夕法尼亚大学分期(Steinburg):
表3
3.ARCO分期ARCO分期:
表4
根据上述常用股骨头坏死的分期方法我们发现:
股骨头坏死的诊断不再需要病理检查;
MRI是最为敏感和特异的诊断方法;
虽然病人的临床症状对治疗方案的确定很重要,但是由于不同患者之间症状严重程度差异较大,不能作为病情分期的参考指标;
对于预后判断的最主要的指征是股骨头处于塌陷前期还是塌陷后期;
坏死面积的大小与预后关系最为密切,但是时至今日仍然没有被公认的准确的估算方法;
髋臼软骨面是否受累对于病情的严重程度的判断非常重要,但是目前同样没有准确的判定方法来判断髋臼损伤的程度;
股骨头表面塌陷程度是判定预后的主要根据;
对股骨头塌陷程度的测量以及半月线长度的测量的重复性较差;
与股骨头坏死面积大小相比较,坏死灶的位置意义不大,坏死灶偏外侧常说明坏死的面积较大,偏于内侧的较小的坏死灶很少见,但是预后良好。
保留股骨头的相关手术:
1.非创伤性股骨头缺血坏死是一种由于骨内循环障碍,骨细胞死亡,继而导致股骨头结构发生变化,引起股骨头塌陷、髋关节疼痛和功能障碍的疾病。股骨头缺血坏死是一种特定的、独立的髋关节疾病,而不是多种髋关节疾病的共有特征和病理状态。
2.在我国,酗酒和激素是引发股骨头坏死的最常见的原因。
3.磁共振成像是股骨头坏死早期诊断和判断坏死范围大小的最敏感的检查方法。
4.股骨头坏死的预后与坏死范围大小有关。而坏死范围的大小不随患病时间的推移而发生变化。
5.对于大面积坏死的病人来说,目前尚缺乏能够保留股骨头的行之有效的权威治疗方法逆转或治愈本病。大部分治疗方法对延缓股骨头塌陷和骨关节炎的进展有一定的帮助。
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