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医学影像服务中心拥有500例病例 征象 讲座
来源：影享国际
作者：翟天童
患者男，15岁
主诉：咳嗽两周，痰中带血2日
现病史：患者两周前无明显诱因出现咳嗽，伴少量白色黏痰，未予诊治。1周前查血常规提示WBC升高。昨日起痰转为黄色黏痰，间断痰中带血丝，每日3-4口，无胸痛，喘憋，无乏力、盗汗，无头晕、心悸，门诊血常规示WBC19.14×109/L。
既往史：4月前发现腹壁肿物，行腹壁肿物切除术。无肝炎病史及其密切接触史，无结合病史及其密切接触史，无外伤史，有血制品输注史，无过敏史，预防接种按计划进行。
实验室检查：PR3-ANCA( )
肾穿刺活检：见9个肾小球，1个肾小球节段性纤维素样坏死，2个细胞性新月体形成。肾小管上皮空泡及颗粒变性，肾间质水肿。免疫荧光可见1个肾小球IgA节段性 ，IgG-，IgM ，C3 。
鼻窦CT冠状位重建：
胸片正位：
胸部CT平扫肺窗
肺脏穿刺活检标本：肺组织正常结构破坏、消失，残留个别肺泡结构，间质纤维母细胞增生，可见个别多核巨细胞，伴灶片状淋巴细胞、浆细胞及中性粒细胞浸润，小脓肿形成，可见小灶坏死，坏死灶内可见泡沫状组织细胞，胞浆内可疑吞噬，坏死灶周围可见单个血管，管壁正常结构破坏，纤维母细胞增生，散在淋巴细胞、浆细胞及嗜酸性粒细胞浸润，免疫组化染色结果：TTF-1（肺泡上皮 ），CD3（淋巴细胞 ），CD20（淋巴细胞 ），ERG（血管 ），Ki-67（20% ），特殊染色结果：PAS（-），弹力纤维（血管壁局灶 ）。
肉芽肿性多血管炎原名韦格纳肉芽肿，最初由德国病理医生Friedrich Wegener 弗里德里克.韦格纳首次详细描述，并以其姓氏进行命名，随着人民群众对MR.Wegener的深入研究发现，MR.Wegener积极参加纳粹活动，且不道歉。故收回其临床大师奖，并重新对该病命名。最终，美国风湿病学会、美国肾脏病学会及欧洲风湿病学会联合提议将该病命名为“肉芽肿性多血管炎”（Granulomatosis with polyangiitis,GPA）。
GPA属于ANCA相关性小血管炎三类中的其中之一，目前ANCA的应用显著提升了GPA的诊断正确率，临床上把ANCA分为胞浆型(c-ANCA)及核周型(p-ANCA)。c-ANCA对应的靶抗原为丝氨酸蛋白酶3（PR3），p-ANCA对应的靶抗原是髓过氧化物酶（MPO），PR3抗体和MPO抗体为原发性小血管炎的自身抗体，与疾病活动性密切相关。
GPA的病因尚未明确，属自身免疫疾病，主要侵犯上呼吸道、肺及肾脏，还可累及耳、眼、关节肌肉、皮肤、心脏、神经系统等。
因其病理表现的多样性决定了其影像表现的“多形性”；而自身免疫性病变的特点决定了GPA患者病变的“多发性”；病灶的易变化性和反复性导致该疾病的“多变性”；坏死性空洞是主要表现之一；即多形性、多发性、多变性和空洞四个征象，称为“三多一洞”。
总结：肉芽肿性多血管炎
肉芽肿性多血管炎单独依靠影像诊断上有一定的难度，因为该病的病理表现多种多样，所以没有固定的影像特征，从大量文献以及业界前辈的经验总结来看，该疾病具有“三多一洞”的影像表现规律，但要综合患者的临床症状以及实验室检查共同综合评估。当肺内占位受累时，大多可有咯血或痰中带血的表现，不能只考虑到肺癌以及肺结核等疾病，所以在遇到空洞性肺内占位时，应结合患者的详细病史及症状来做出诊断，不能仅从其形态学表现去考虑。
作者简介：翟天童，北京大学人民医院住院医师，专注于影像诊断
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