那些神经病 作者：王乾成 授权发布
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呼吸困难/衰竭的病因较多，包括：①呼吸系统：包括大气道（异物、肿瘤、过敏等），小气道（慢性阻塞性肺疾病、哮喘、气道痉挛等），肺实质（感染、肿瘤等），肺血管（肺栓塞、肺动脉高压等），胸膜（胸腔积液、气胸等）病变。其他：腹腔张力增高，如腹水、肠梗阻、肥胖、妊娠等；②循环系统：心功能不全，心包填塞，心肌缺血，心律失常等；③血液系统：重度贫血、高铁血红蛋白症等；④中毒与代谢紊乱：代谢性酸中毒，有机磷，苯二氮卓类，一氧化碳等中毒；⑤神经精神系统：颅脑疾患累及呼吸中枢，癔症发作、焦虑等导致过度通气综合征。神经-肌肉疾病（高位颈髓病变、运动神经元病、重症肌无力、吉兰-巴雷综合征、肉毒素中毒，多发性肌炎等）累及呼吸肌。某些药物（肌松剂，氨基糖苷类抗生素，克林霉素等）也可导致呼吸肌麻痹。
Case & Review
Case 1
43岁男性，因“突发头晕，四肢无力，加重伴意识障碍1月”转入我院。
1月前，患者突发头晕、四肢无力，伴呕吐，就诊于外院急诊科，急诊完善头颅CT未见明显异常，经对症处理后入住神经内科进一步诊治。住院治疗过程中，突发呼吸骤停，伴四肢青紫，立即行心肺复苏，家属诉整个过程大概10-15分钟，后转入重症医学科行气管插管等抢救措施。经治疗1月后，患者持续意识障碍，呼吸浅快，家属为明确病因转入我院。
既往有高血压病史10年，平素最高血压180/110mmHg以上，未规律服药、未监测血压。
外院仅有的影像学结果头颅CT平扫+胸部CT平扫：头颅未见明显异常，胸部提示肺部感染。
完善头颅MRI+颈椎MRI：
放射科报告：双侧大脑半球皮层下脑回状异常信号影，双侧基底节区对称异常信号影，考虑脑炎、缺氧性脑病或代谢性疾病。
结合患者心肺复苏术病史，这样的影像学考虑缺血缺氧性脑病。那患者呼吸衰竭的原因是什么呢？
延髓层面可见双侧延髓内侧DWI稍高信号，T2高信号，Flair高信号，T1低信号病灶，结合患者急性起病，头晕、四肢无力、呼吸衰竭，考虑双侧延髓内侧梗死，这正是患者呼吸衰竭的原因。
双侧延髓内侧梗死
延髓梗死
延髓梗死临床表现复杂多样，根据延髓受损的部位不同，可以分为内侧梗死和外侧梗死。
延髓的血供
根据血供被划分为四个区域：
① 前内侧区 （主要为脊髓前动脉）
② 前外侧区 （主要为椎动脉）
③ 外侧区 （主要为小脑后下动脉）
④ 背侧区（主要为脊髓后动脉）
延髓内侧梗死
延髓内侧梗死（medial medullary infarction，MMI）最早Spiller于1908年报道的，临床上罕见，占所有缺血性卒中的0.5%-1.5%。
1914年Dejerine首次将其归纳为延髓内侧综合征，以同侧舌肌瘫痪、对侧肢体瘫痪及深感觉障碍为主要临床特点，即Dejerine综合征。
Day GS, et al. CJEM. 2014.
经典三联征表现少见，常出现其他症状如中枢性面瘫（部分皮质延髓束下降至延髓并交叉，在对侧延髓外侧上升后支配面神经核）、浅感觉障碍、共济失调、吞咽困难、眼震震颤、头晕、复视、呼吸衰竭等。
Kim JS, et al. Stroke. 2009.
双侧延髓内侧梗死
双侧延髓内侧梗死（bilateral medial medullary infarction，BMMI）更为罕见，仅占MMI的14%，由Davison于1937年首次报道，大部分四肢瘫起病，症状复杂多样，早期诊断困难。
Pongmoragot J, et al. J Stroke Cerebrovasc Dis. 2013.
文献报道临床表现以运动障碍最为常见（78.4%），其中四肢瘫占64.9%，其次依次为构音障碍与眼球震颤（均为48.6%）、舌下瘫（40.5%）、呼吸衰竭（24.3%）、吞咽困难（16.2%）、面瘫（16.2%）、凝视麻痹（13.5%）、共济失调（10.8%）及Horner综合征（2.7%）。
Akimoto T, et al. J Stroke Cerebrovasc Dis. 2017.
BMMI临床表现变异较大，较为复杂。通常急性起病，男性多见（74.2%），可以肢体偏瘫为首发症状，逐渐进展为四肢瘫痪、延髓麻痹，严重者可发生呼吸衰竭。
BMMI-呼吸困难/衰竭
呼吸困难/衰竭是BMMI的另外一个重要的临床表现，占24.3%-29.4%，远高于单侧延髓梗死5%的发生率。
Pongmoragot J, et al. J Stroke Cerebrovasc Dis. 2013.
Ma L, et al. Clin Neurol Neurosurg. 2011.
发生呼吸衰竭的原因尚不明确 ，可能与支配疑核的核上纤维受累及延髓的网状结构受累有关。
2018年高丹宇等报道了1例双侧延髓内侧梗死，首发症状为头晕及偏瘫，后快速进展为四肢瘫痪。
作者收集相关的国内文献资料后分析发现，双侧延髓内侧梗死主要表现为进展性四肢瘫（93.9%）、构音障碍及吞咽困难（93.9%）、头晕（59.3%）、呼吸困难（56.2%）。
高丹宇,等. 卒中与神经疾病. 2018.
病因、责任血管及发病机制
1
病因
①大动脉粥样硬化最为常见，其次为穿支动脉病变；②栓塞、夹层动脉瘤、椎-基底动脉延长扩张症等为少见病因。
2
责任血管
多为脊髓前动脉及其分支闭塞。
双侧椎动脉在延髓上部发出脊髓前动脉，两条脊髓前动脉在延髓中下部汇合。
延髓内侧上1/3有椎动脉旁正中支供血，延髓内侧下2/3由脊髓前动脉的穿支供血。20%的双侧脊髓前动脉起源于一侧椎动脉（如下示意图）。
Kataoka S, et al. Cerebrovasc Dis. 2007.
3
动脉粥样硬化病因的发病机制
椎动脉汇合成基底动脉附近的动脉粥样硬化斑块或血栓发展延伸至对侧，导致穿支动脉开口闭塞或穿支动脉近端斑块形成而闭塞。
4
血管影像
Pongmoragot J, et al. J Stroke Cerebrovasc Dis. 2013.
Lu JP, et al. Chin Med J (Engl). 2019.
Jiang S, et al. BMC Neurol. 2020.
Tsetsou S, et al. Neurology. 2016.
Parsi K, et al. Neurol India. 2013.
MRI影像学表现
典型的影像学表现为延髓内侧酷似「心」型或「Y」或「V」字型病灶。
Krishnan M, et al. Postgrad Med J. 2011.
Codeluppi L, et al. Acta Neurol Belg. 2014.
鉴别诊断
影像学上病灶较小时不易被发现，或早期存在DWI假阴性时易误诊。
Lee ES, et al.Neurology. 2017.
当患者出现四肢瘫痪、呼吸衰竭而后循环其它症状不明显时，需要与吉兰-巴雷综合征、脑干脑炎及高颈段脊髓病变等相鉴别。
Montalvo M,et al.J Neurol Sci. 2015.
预后
延髓内侧梗死患者的预后存在很大的差异。
由于延髓可分为上部、中部、下部，患者的预后取决于血栓形成的速度、部位、程度，以及侧支循环的情况。
部分患者死亡或遗留严重的残疾，部分患者仅遗留轻微的残疾。
Shono Y, et al. Cerebrovasc Dis. 2010.
延髓上段梗死预后相对较好，中下段延髓梗死预后较差，双侧梗死预后比单侧差（延髓中下段存在呼吸中枢，双侧延髓梗死合并呼吸衰竭预后极差）。
Pongmoragot J, et al. J Stroke Cerebrovasc Dis. 2013.
双侧延髓内侧梗死总体预后较差，病死率高达23.8％，致残率61.9%。
近几年，我们遇到的双侧延髓内侧梗死包括本例共5例，其中还有1例出现呼吸衰竭。
Case 2
患者男，37岁，因“突发右侧肢体麻木、无力4小时”入院，急诊头颅CT未见出血，头颈部CTA提示左侧椎动脉枕骨大孔段管腔局限性轻度狭窄，V4段起始部管腔局限性稍膨大。未见大动脉闭塞，立即予以静脉溶栓治疗。后完善DWI可见左侧延髓内侧梗死：
患者当晚病情加重，出现头晕、右侧肢体肌力从4级下降至2级，复查头颅CT无出血，立即予以替罗非班治疗，但病情持续性加重，并出现呼吸困难，四肢瘫痪（右侧肢体肌力0级，左侧肢体肌力2级），行气管插管、使用有创呼吸机辅助通气，次日复查头颅DWI，病灶扩大，并进展为双侧：
Case 3
患者男，70岁，因“突发四肢无力4天，加重伴言语不清、吞咽困难1天“入院。
Case 4
患者男，46岁，因“突发左侧肢体无力、麻木2天”入院。
Case 5
女性，65岁，因“突发右侧肢体无力19小时余，加重伴口齿不清4.5小时”入院，病情进展性加重。
小结
① 延髓梗死是一种较常见的脑干梗死类型，临床表现形式多样，根据延髓受损的部位不同，可以分为内侧梗死和外侧梗死。
② 延髓内侧梗死即Dejerine综合征，临床上罕见，占所有缺血性卒中的0.5%-1.5%，责任血管多为脊髓前动脉及其分支闭塞。
③ 双侧延髓内侧梗死更为罕见，「心」型梗死病灶为典型的影像学表现，多以四肢瘫起病，症状复杂多样，其他症状如中枢性面瘫、浅感觉障碍、共济失调、吞咽困难、眼震震颤、头晕、复视，甚至呼吸衰竭等，预后差。
④ 当患者出现急性四肢瘫痪或偏瘫进展为双侧、呼吸衰竭，需要警惕双侧延髓内侧梗死，积极的采取溶栓/抗栓等干预治疗，尽可能阻止病情进展，挽救残疾，降低死亡率。
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