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VBD是致死性卒中的独立危险因素 是一种进展性疾病


男,52岁,因“  言语含糊、右侧肢体无力3天。


诊断:脑梗死;椎基底动脉扩张延长症



椎-基底动脉扩张延长症

(vertebrobasilar dolichoectasia,VBD)


基底动脉(basilar artery,BA)

· 由左右两条椎动脉在脑桥下缘汇合而成

· 向上行于脑桥基底沟中

· 全长3cm,宽1.5—4mm

· 至约左右动眼神经根之间分为左右大脑后动脉(鞍背平面上6mm内,鞍上池下方)


VBD 是指由遗传性或自身免疫性疾病等因素引起血管壁异常所致椎动脉或基底动脉的异常扩张、延长和迂曲,进而导致椎-基底动脉系统的血流动力学改变,是一种少见的后循环血管变异性疾病。


1986 年,Smoker 等首次提出了 VBD 的概念。


2005 年,Caplan 对 VBD 的概念进行了修订,取代了既往“椎基底动脉系统迂曲”、“血管曲张样动脉瘤”、“巨大延长的动脉瘤畸形、梭形动脉瘤”等术语。


2008年,Passero和Rossi 报道了对156例VBD患者的随访研究,引起了人们对VBD的重视。


其病因、发病机制、病理生理及治疗方面,仍在研究与探索阶段。


VBD在总体人群中的患病率为0.06%-5.80%,而在卒中患者中的发生率可高达2.6%-17.1%,男性高于女性,Wolters等认为,男性、高龄、高血压、吸烟、心肌梗死病史是VBD的独立危险因素,而VBD又是除高龄、高血压、糖尿病等引起卒中的又一独立危险因素。机制为血管内弹力膜广泛缺陷及中膜网状纤维缺乏,导致动脉管壁在长期血流冲击下发生扩张、迂曲。


VBD的诊断标准

 

以CT测量基底动脉的最大直径,参照Smoker等的方法,若基底动脉长度>2cm,直径>0.45cm,在走行过程中任何部位偏移超过斜坡或鞍背的边缘之外或者基底动脉分叉高于鞍上池平面,则定义为VBD。

 

MRI判断VBD依照Giang等的诊断标准,若基底动脉偏移明显靠向一侧或达到小脑脑桥角(cerebellopontineangle,CPA),或基底动脉分叉高于鞍上池平面即为异常。


MRI诊断标准参照Giang等提出的标准:基底动脉位于中线或可疑中线时评为Ⅰ级,明显偏向一侧时评为Ⅱ级,达到小脑桥脑角的评为Ⅲ级。MRA诊断标准按照有关文献提出的半定量标准:基底动脉长度>29.5mm,偏离超过基底动脉起始点到分叉之间垂直连线10mm即为异常;椎动脉颅内段长度>23.5mm,椎动脉任意一支偏离超过椎动脉颅内入口到基底动脉起始点间的连线10mm即为异常。


MR血管造影(MRA)判断VBD按Ubogu和Zaidat的标准:基底动脉长度>29.5mm,横向偏离基底动脉起始点到分叉之间垂直连线10mm为异常;椎动脉颅内段长度>23.5mm即为延长,而椎动脉任意一支偏离超过椎动脉颅内入口到基底动脉起始点之间垂直连线10mm即为异常。


 诊断标准




头颅MRI、MRA显示基底动脉(箭头所示)偏移度分级。①②:0级——在中线上;③④:1级——可能偏离中线;⑤⑥:2级——明显偏离中线;⑦⑧:3级——偏移至桥小脑角。


(来源:张道培.基底动脉弯曲与血管性眩晕或后循环梗死的关联研究.郑州大学专业博士学位论文, 2013)



VBD形态;A:VR图充分显示椎基底动脉的走形;B:MIP可以显示椎动脉的钙化斑;C:多角度显示基底动脉与颅骨的关系。


(来源:罗沛霖  当代医学 2012年12月第18卷)

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