BPPV (Benign Paroxysmal Positional Vertigo) 是“良性发作性位置性眩晕”的缩写,俗称耳石症。其发病高峰是50-60岁的女性,女性的患病率是男性的2-3倍。
“良性发作性位置性眩晕”这个疾病的命名非常好,准确的概括了其临床特征:“良性”:虽然症状严重并难以忍受,但是不会危及生命,多数可自行缓解。
“发作性”:反复发作,每次持续时间通常少于1分钟。
虽说从病因和发病机制上讲,BPPV应该属于耳鼻喉科的诊疗范畴。但是很多人朴素的认为头晕=脑供血不足=脑梗。由于眩晕是BPPV的突出症状,当患者出现眩晕时,多数首先到神经内科就诊。
BPPV是一个相当常见的疾病,是眩晕最常见的原因。其终身患病率约为2.4%。韩国一个头晕门诊的研究表明,就诊的头晕患者中,32%是BPPV。这就要求每一位神经内科医生,很有必要掌握BPPV的正确诊断和治疗。各位多少都听过BPPV的讲座,本来饶有兴趣,但是听着听着就听头晕了是很多人的切身感受。BPPV领域从来不缺大师,但是稀缺的是能够让大家一看就懂的内容。今天我们就来白话一下BPPV,目的是让大家较深入的认识BPPV,同时不用花太多精力就能掌握其诊断和首选的治疗方法。(注:为了把BPPV讲清楚,让大家更明白,达到让所有人一看就懂,一学就会的目的。本文图文并茂并结合视频,内容较多、较长,阅读预计需要10分钟)了解内耳解剖和病理生理,就会自然而然的理解其临床表现和治疗,理解后的记忆才是最省力的学习方法。
说起内耳的解剖,很多人的第一反应会是心生畏惧。虽说内耳的解剖和病理生理内容很多,但是咱们今天只说和BPPV相关的基础部分,很简单,我们一起来复习一下。上面这个就是内耳,位于颞骨中,左右各一,主要功能是将外界的运动刺激和声音刺激传导到中枢。内耳可以再分为三部分。如上图所示,这三部分是蓝色的三个半规管、绿色的前庭、黄色的耳蜗。从上面的图片,我们就可以看出,这个玩意挺复杂,能够把人绕晕,于是我们称之为“迷路”。
骨迷路是由类似于我们牙釉质的最坚硬的骨质组成,损坏后不能再生和修复。膜迷路是嵌套于骨迷路内的模型结构。骨迷路和膜迷路的关系可以理解为自行车外胎和内胎的关系。
与自行车胎内充满空气不同的是,骨迷路和膜迷路内都是充满液体。膜迷路内的液体我们称为内淋巴液,膜迷路和骨迷路之间的液体我们称之为外淋巴液。
耳蜗的主要功能是传导声音刺激,也就是我们的听觉,这个今天不多说。今天主要说一说和运动和平衡相关的三个半规管和前庭。半规管和前庭主要的生理作用是感受人体的位置和运动刺激,三个半规管从矢状面、冠状面、水平面三个维度感受人体旋转的刺激;而前庭主要感受人体直线运动的刺激。
如上图所示,三个半规管分别为上半规管(因为其靠前,有时也称为前半规管)、后半规管、外半规管(因为其走形水平,有时也称为水平半规管)。如果我们把壶腹部位纵行的切开,就可以看到上图所示的形态。在壶腹内存在壶腹嵴,这个膜性的结构将半规管和前庭隔离开来。壶腹嵴内存在可以感受刺激的毛细胞,能够感受并传导半规管中内淋巴流动的刺激。可以看到,人体的三个半规管,构成了一个三维的结构。这个就可以感知到人体在三维空间内的任何旋转和加速的运动。可以看到后半规管与人体的矢状面和冠状面成45度角度。理解了这个就能够很轻易的明白,无论何种后半规管的手法复位,第一个动作都是要把头在水平面转45度。理解了半规管的空间关系就可以理解基础上记忆下面的手法复位动作,甚至可以自己创造新的复位方法。不过,不理解也没有关系,手法复位很简单,死记住也不耽误临床疗效的。OK,简单聊完了半规管,我们再来聊聊另一个和平衡有关的结构——前庭。前庭是位于三个半规管和耳蜗中间的部分,也就是上图中绿色的部分,内部有椭圆囊和球囊两个结构。
椭圆囊内有椭圆囊斑,球囊内有球囊斑,为感受刺激的毛细胞聚集的部位,感受人体直线运动的刺激。聊到这里我们已经知道,半规管壶腹中的毛细胞,和椭圆囊斑球囊斑中的毛细胞,两者各司其职,共同协调人体的平衡调节。
最重要的区别就是,椭圆囊斑和球囊斑的毛细胞的纤毛浸润在一层粘多糖形成的胶质膜中,类似果冻。胶质膜的表层有一层耳石附着。耳石由支持细胞分泌,主要成分是碳酸钙,和自然界中的石灰石一样的构成,40%的成分都是钙。而壶腹嵴中的毛细胞表层却没有类似的耳石结构,其毛细胞的纤毛处于漂浮状态。
碳酸钙有一定重量,受到地球引力的影响。重量就能刺激椭圆囊斑和球囊斑的毛细胞,这就使我们人体能够感受到失重和超重的感觉。
坐过山车的朋友能体验到失重和超重的惊险刺激感受,而这个体验主要就是来自小小的耳石在地球引力下对内耳毛细胞的刺激。
上面我们曾讲到,三个半规管的一端膨大形成壶腹,壶腹内有壶腹嵴,壶腹嵴把半规管和前庭隔绝。
虽然半规管壶腹的一端与前庭不通,但是半规管之所以成为半规,就是半个圆的意思,半个圆就必然有另一端,而另一端就直接与前庭相通。就是因为半规管的另一端与前庭相通,如果前庭内椭圆囊斑上的耳石一旦因为某种原因脱落,就有可能通过半规管与前庭相通的一端进入半规管。
耳石一旦进入半规管,当我们头部活动的时候,耳石就会随着头部的运动,引起半规管内淋巴液的流动,进而刺激半规管壶腹嵴内的毛细胞,使我们产生眩晕的感觉。
上面讲到的BPPV相关的内耳的解剖和病理生理过程,虽然内容不少,但是应该并不复杂,应该容易理解。
其实,在临床工作中,我一直强调要深入理解每一个疾病的相关的解剖和病理生理过程,这样其他很多问题就很容易理解。比方说我们今天聊的BPPV。知道了BPPV的本质是因为耳石从其原来的位置(前庭中的椭圆囊斑和球囊斑),错误的跑到了半规管中,造成我们产生眩晕的感觉。
因此,其治疗原理也就很简单了啊,碳酸钙毕竟是有重量的物体,我们可以通过手法复位改变头的位置,利用碳酸钙自身重力作用,使其通过与前庭开放的一端,沿着固定的轨道,慢慢旋转至前庭,回到它本来应该在的位置,这样就治疗了BPPV。
这其实和下图中的游戏差不多,我们需要做的就是把小球从位置A移动到位置B。这,就是BPPV手法复位的病理生理基础。
BPPV的复位治疗绝对是一个伟大的发现,这里面还有一段鲜为人知的狗血历史,有兴趣咱们可以单独再聊聊这段医学史。有没有人想过,好好的耳石,附着在粘多糖形成的果冻状的耳石膜上,为什么会脱落呢?
这里面可能的机制是,如果人体缺钙,那么耳石的碳酸钙成分也会钙流失,从而使耳石重量减轻且疏松,这样就容易破碎脱落。
这就解释了为什么BPPV好发于50-60岁的女性,你可能已经明白了吧,这个年龄的女性正是绝经后骨质疏松的高发期啊。
如果你关注BPPV最近的研究,你可能知道有研究表明,BPPV的复发与血清维生素D浓度降低密切相关,并且对于部分复发的BPPV患者,补充维生素D能够预防BPPV的复发……1. 临床表现为头部位置改变后出现反复发作的、短暂的眩晕。
你有没有感到自己或周围旋转或晃动?
当你头部活动的时候有没有感到头晕?
头晕持续的时间是不是小于3分钟?
如果这3个问题,患者都回答是,那么就可以拟诊BPPV;只要有一个问题回答否,就可以拟诊不是BPPV。
研究表明,这简单的3句话,诊断BPPV的准确度为89%,敏感性为87%,特异性为90%。这种拟诊的BPPV,其中80%最终确诊BPPV;这种方法拟诊不是BPPV的患者中,仅有6.3%最终确诊为BPPV。另外,和很多疾病诊断流程都一样,BPPV的正确诊断中,排除其他疾病也很重要,BPPV需要和脑卒中、前庭神经元炎、前庭性偏头痛、美尼尔病等疾病相鉴别。如果熟悉BPPV和其他类似疾病的临床特点,必要时借助一些相关的检查,BPPV的鉴别诊断并非难事。BPPV的鉴别诊断今天咱们不多介绍。上面我们已经知道,耳石症的复位基本就是沿着固定的轨道,把耳石旋转至半规管的另一端。
我们也都知道,三个半规管的形状和轨道不同,这也就意味着,不同半规管的复位手法不同。虽然理论上讲,三个半规管内都有可能混进耳石而引起眩晕。但是由于后半规管的位置低垂,因此后半规管耳石最为常见,约占所有耳石症的60%-90%。
外半规管相对少见,因为其相对水平的位置,即使耳石进入后也很容易自行脱出。而上半规管因为高高的翘起,耳石很难进入,因此上半规管耳石极其罕见。
因此,对于多数神经科医师而言,只需要熟练掌握后半规管耳石的复位,熟悉外半规管耳石复位即可。那么,问题就来了,如何判断一个患者是后半规管耳石还是外半规管耳石呢?
躺下或起床时 → 拟诊后半规管耳石
躺床上翻身时 → 拟诊外半规管耳石
就这一句话,判断耳石累及哪个半规管的准确度高达83%。
然后,我们下一步需要做的就是手法验证一下拟诊的是否正确,然后顺便复位一下就OK了。
BPPV的手法复位非常简单,很多情况下,患者在家也可自行进行。即使不复位治疗,多数BPPV也可自行缓解,有研究表明,外半规管的耳石平均7天可自发缓解;后半规管的耳石平均17天可自发缓解。关于BPPV的判断和手法复位,我个人总结可遵循如下流程:1. 通过Dix-Hallpike试验判断是否是最为常见的“后半规管耳石”Dix-Hallpike试验流程是,首先如图A所示坐于检查床;然后头部右转45度;然后躺下,头稍下垂,与检查床平面呈约20度的夹角。如果这时候患者出现眩晕,并且出现特征性的眼震(具体表现为带扭转成分的垂直上跳性眼震,其中垂直成分向上,扭转成分向下位耳),这就说明该患者是右侧的后半规管耳石。(这个眼震描述着有点拗口,稍微有点抽象,建议大家临床中观察几个真实的病例,在回头看看文字描述,就会理解的更加深刻。)如果没有出现眩晕和上述特征性的眼震,那么重新恢复坐位,然后头左转45度,重复上述的过程。如果眩晕和眼震出现,这就说明该患者是左后半规管耳石。下面的是Dix-Hallpike试验的视频,方面大家更好的理解。
其实有个小技巧,可以在复位前问一下患者,一般向左侧转头晕的厉害还是向右侧转头晕的严重?
如果患者回答向左晕的严重,那么就是左侧半规管受累,反之亦然。这个简单方法判断的准确性高达92%。这就可以为我们的初次向左还是向右扭45度提供很好的参考。2. 确定是后半规管耳石,继续用Epley法复位即可。你没有看错,其实Epley法的前3个步骤就是和Dix-Hallpike完全一样。所以,如果如上图A、B、C所示,在这前3个步骤后,出现了眩晕和特征性的眼震,这时候就不用再干其他事情,直接复位,进入Epley的第4个步骤即可。第4步如上图D所示,患者身体不动,头向对侧转90度。
第6步如上图F所示,慢慢坐起即可。此时,就完成了Epley法后半规管复位。上图是Epley复位过程中对应的半规管位置和耳石变化过程,可以体会一下。这里面需要注意的是,从第3步开始,每一步都要等待眩晕和眼震完全消失后再进行下一步,这个时间通常需要至少30秒。如果患者复位后症状还未完全消失,可以重复数次。
下面的是Epley法复位的视频,方便大家进一步理解……
是不是很简单呢?由于多数的BPPV都是后半规管耳石,至此,基本上60%-90%的BPPV都可以搞定了。假如,在Dix-Hallpike试验中,无论向左还是向右都没有诱发出特征性的眼震和眩晕,我们虽然可以继续Epley法复位尝试。但这时就要考虑可能是遇到了少部分的外半规管耳石。3. 滚转试验判断是否是外半规管(水平半规管)耳石。滚转试验更加简单,就是平躺在检查床上,然后头左右转转。
上面的视频就是滚转试验的具体过程,如果是水平半规管的耳石,就是在左右转头90度时出现眩晕和眼震。仔细的观察诱发出的眼震,可以发现,这个眼震大约一半的是向地性眼震,也就是眼震的快相朝向地面(上面视频中显示的就是向地性眼震);另外一半是离地性眼震,眼震的快相朝向天花板。
对于向地性眼震,你会发现头向左和向右扭转诱发的眼震强度不同,那么眼震强度大的一侧就是耳石的患侧。
对于向地性眼震的外半规管耳石,其复位方法是Barbecue法。之所以叫做Barbecue,就是因为这个方法和烤肉时的翻转相似,把头从患侧偏转90度的位置,朝对侧也就是健侧转头270度即可。
当然,为了避免把脖子扭断,最后的90度转头要通过同时翻身来配合。具体视频如下。
(向地性眼震的右外半规管耳石,Barbecue法复位)至此,还有最有一个问题,如果发现患者不是向地性的眼震,而是离地性的眼震,怎么办?
其实这个最简单了,如果发现患者是离地性的眼震,无需判断这个耳石是位于左侧还是右侧的外半规管,其复位方法选择“摇头复位法”(head-shaking)即可。
没错,就是这样的左右摇头,频率要求是每秒2个来回,持续15秒。大家有没有发现,其实外半规管复位的这些头部动作,很多时候日常不经意就做了,这也是外半规管耳石少见,并且很容易自发缓解的原因和道理。BPPV其他治疗包括,外科切断连接单个壶腹嵴的传入神经,这样就阻断了眩晕刺激的传入。仅适用于少部分难治性BPPV。手法复位无效且持续不缓解,还可以考虑将相应的半规管进行填塞,这样其中就没有淋巴液的流动,就不会刺激毛细胞了。BPPV的年复发率约为15%,其总体复发率高达50%左右。对于复发的BPPV,有研究表明补充维生素D可以显著减少BPPV的复发。近期的一项荟萃分析也得到了相同的结果。今天聊的内容有点多,本来想简单介绍一下BPPV,谁知却越写越多,好在内容并不复杂,基本上还是坚持了白话的原则。
本文可以看做BPPV的入门教程,强调应用,没有过多的从生理机制上分析BPPV,如果大家有兴趣咱们下次可以单独详细聊聊BPPV的生理机制。
可能有朋友会有疑问,怎么没有讲上半规管耳石呢?因为上半规管耳石及其罕见,另外即使是上半规管耳石,用Epley法复位依然可能有效。
所以,如果考虑BPPV,但是不确定是什么类型。如果患者没有禁忌,我的建议是放心的试一把Epley法复位,很可能就复位成功了……
除了今天介绍的复位方法,也还有其他复位方法,有兴趣可以自行学习,目前尚无证据表明哪种方法更优。按照本文的步骤,只需要学会一种简单的操作,基本就能为绝大多数的BPPV患者解除病痛。
还是那句我一直强调的话,千万不要把BPPV的手法复位想得太复杂。
但是也不可否认,一切疾病都有复杂的病例,遇到顽固的BPPV或者多个半规管耳石等少见情况,如果尝试治疗无效,及时转诊或许是更好的选择。你说是吧?
[1] New England Journal of Medicine, 2014, 370 (12): 1138-1147.
[2] Otolaryngol Head Neck Surg, 2017, 156 (3_suppl): S1-s47.
[3] Neurology, 2020, 94 (9): e942-e949.
[4] Journal of Neurology, 2020, doi:10.1007/s00415-020-09952-8
[5] Neurology, 2020, 95 (9): e1117-e1125.
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